乳腺Paget′s病1例报告并文献复习

杜春海，付 娜，李广义

（1.河北省景县人民医院外四科，河北景县 053500；2.北京市石景山中医医院普外科，北京 100043）

·临床研究·

乳腺Paget′s病1例报告并文献复习

杜春海1，付 娜2，李广义1

（1.河北省景县人民医院外四科，河北景县 053500；2.北京市石景山中医医院普外科，北京 100043）

乳腺疾病；诊断；治疗

乳腺Paget′s病又称湿疹样癌，多见于40～60岁女性，约占原发性乳腺癌的1% ～3%，80% ～90%患者伴有乳腺其他部位肿瘤［1］。为乳腺癌的一种少见形式，表现为乳头乳晕复合体的湿疹样改变［2］。其常见的症状为乳晕湿疹、出血、溃疡和乳头瘙痒等。

1 临床资料

患者，女性，48岁，因左侧乳头反复破溃2年，于2011年9月12日入院。患者于2009年8月出现左侧乳头破溃、渗液，不伴有疼痛，就诊于外院，考虑为乳腺炎，给予口服药物（具体名及量不详）治疗，效果不明显，且左侧乳头破溃处经久不愈。2011年5月，患者左侧乳头破溃处出现疼痛，遂来我院就诊。专科检查：左乳头凹陷，左侧乳头区皮肤破溃，有少量淡黄色液体渗出，左乳未触及明确肿物，无压痛，表面皮肤未见桔皮样改变。乳腺MRI提示左侧乳腺非肿块样强化病变。取左侧乳头乳晕复合体皮肤进行全层表皮活检，病理回报：左乳头Paget′s病。于2011年9月22日行左侧全乳切除术，术中快速冷冻病理提示：腋窝淋巴结未见转移癌。术后大病理回报：（左侧）乳腺高级别导管内癌，肿瘤累及大部分乳腺组织，范围15cm×11cm×2.5cm；癌组织累及乳头下方大输乳管，乳头皮肤派杰病，病变范围1.3cm×1.3cm×0.2cm；免疫组织化学染色显示肿瘤细胞，原癌基因人类表皮生长因子受体2（++），雌激素受体（-），Ki-67（+），孕激素受体（-）；其余乳腺组织呈腺病改变。

2 讨 论

2.1 发病机制：关于乳腺Paget′s病的发病机制尚存在争论。目前观点尚不统一，主要有2种理论。一种理论认为Paget′s细胞来源于乳腺导管，通过导管蔓延至乳头上皮，依据是大多数Paget′s病病灶中Paget′s细胞与乳腺癌细胞免疫型相同。另一种理论则认为Paget′s细胞来源于乳头开口处的扁平上皮细胞，依据是有少数Paget′s病患者无潜在乳腺癌发生。

2.2 临床表现：Paget′s病早期时常为一侧乳头瘙痒、变红，继而变为粗糙、增厚、糜烂，局部有痂皮、脱屑、渗液或渗血，严重者可出现乳头部分或全部溃烂，Paget′s病的绝大多数具有乳腺实质内乳腺癌的可能性，单纯Paget′s病少见。

2.3 诊断：临床上疑为Paget′s病的患者需要进行完整的病史采集、体格检查及乳腺影像学检查，并且应当对乳头乳晕复合体的皮肤进行全层表皮活检。目前常用的检查方法主要有以下几种：①切取活检，临床高度怀疑者，应作切取活检以明确诊断。②细胞学检查，为有效的诊断方法。应揭去痂皮，清除分泌物后，再作细胞印片。③钼靶摄片，对本病的直接诊断意义不大。④乳腺超声，可确定乳腺实质内的病变，对合并肿块的患者诊断意义较大。⑤MRI，作为乳腺癌的一种诊断方法，有助于发现临床查体和乳腺钼钯片不能发现的病灶，也有助于发现多中心病灶［3-4］。是否合并乳腺癌及其组织学类型和淋巴结转移状况是影响乳腺 Paget′s病预后的主要因素［5］。

2.4 治疗：对于Paget′s病的局部治疗无一致意见。全身治疗要根据所有部位肿瘤病变的分期和生物学行为特征进行。传统的手术方法是全乳切除±外科腋窝分期（决定是否行腋窝淋巴结清扫）。乳房切除包括：①无论患者是否伴发乳腺癌，全乳切除仍是首选的治疗选择；②保证阴性切缘的条件下，切除所有乳腺癌病灶加乳头乳晕复合体的保乳手术，再联合术中和（或）术后放疗；③无伴发乳腺内肿瘤的Paget′s病，可以给予切除全部乳头乳晕复合体并保证其下乳腺组织切缘阴性的保乳手术［6］。

综上所述，Paget′s病是发生于乳头乳晕区的特殊类型的乳腺癌，多见于40～60岁女性。表现为乳头乳晕湿疹、出血、溃疡和乳头瘙痒等。易与其他皮肤疾病混淆，故临床上对反复复发的乳头乳晕区湿疹样病变要高度重视，尽早进行病理学检查以明确诊断［7］。对确诊为Paget′s病的患者要进行全面检查，确定是否伴发乳腺癌，必要时行乳腺MRI检查，以免遗漏较小病灶，根据是否伴有乳腺癌及乳腺癌的组织类型决定手术方式，术后依据伴发乳腺癌处理原则决定是否给予内分泌治疗、化疗、放疗、靶向治疗等。伴发乳腺癌的Paget′s病其预后亦与伴发的乳腺癌相关［8］。

［1］ LOHSIRIWAT V，MARTELLA S，RIETJENS M，et al.Paget′s disease as a local recurrence after nipple-sparing mastectomy：clinical presentation，treatment，outcome，and risk factor analysis［J］.Ann Surg Oncol，2012，19（6）：1850-1855.

［2］ MARQUES-COSTA JC，CUZZI T，CARNEIRO S，et al.Paget′s disease of the breast［J］.Skinmed，2012，10（3）：160-165.

［3］ XIE B，ZHENG H，LAN H，et al.Synchronous bilateral Paget′s disease of the breast：a case report［J］.Oncol Lett，2012，4（1）：83-85.

［4］ SAKAMOTO N，TOZAKI M，HOSHI K et al.Is MRI useful for the prediction of nipple involvement？［J］.Breast Cancer，2012，7（3）123-124.

［5］ MUTTARAK M，SIRIYA B，KONGMEBHOL P，et al.Paget′s disease of the breast：clinical，imaging and pathologic findings：a review of 16 patients［J］.Biomed Imaging Interv J，2011，7（2）：1-7.

［6］ LARONGA C，HASSON D，HOOVER S，et al.Paget′s disease in the era of sentinel lymph node biopsy［J］.Am J Surg，2006，192（4）：481-483.

［7］ DIBENDU B，NIDHI P，KEITH R.Hyperpigmented Paget′s disease of the nipple-a diagnostic dilemma［J］.JRSM Short Rep，2012，3（5）：1-3.

［8］ JACOBS LK，HARDIN RE.Paget′s disease：a potential predictor of breast cancer survival？［J］.Arch Surg，2011，146（11）：1271-1272.

（本文编辑：刘斯静）

R737.9

B

1007-3205（2012）09-1099-02

2012-04-24；

2012-08-06

杜春海（1979-），男，河北景县人，河北省景县人民医院主治医师，医学学士，从事外科疾病诊治研究。

10.3969/j.issn.1007-3205.2012.09.045