20例低钾型周期性瘫痪伴血清肌酶升高易误诊为多发性肌炎临床分析
2012-03-31谭显红刘邦慧长江大学荆州临床医学院荆州市中心医院神经内科湖北荆州434020
谭显红,刘邦慧 (长江大学荆州临床医学院 荆州市中心医院神经内科, 湖北 荆州 434020)
20例低钾型周期性瘫痪伴血清肌酶升高易误诊为多发性肌炎临床分析
谭显红,刘邦慧 (长江大学荆州临床医学院 荆州市中心医院神经内科, 湖北 荆州 434020)
目的:探讨低钾型周期性麻痹患者血清肌酶学的改变及其与低血钾的关系,以及与多发性肌炎鉴别特点。方法:回顾性分析20例CK水平升高、低钾型周期性瘫痪患者的临床和辅助检查资料,观察其血清CK水平与低血钾的关系,怎样与多发性肌炎鉴别。结果:20例低钾患者的CK水平均有不同程度的升高,因其表现有肌无力、肌肉疼痛、肌酶升高、补钾血清钾恢复正常后肌酶未达正常值,部分病例容易误诊为多发性肌炎。结论:部分低钾型周期性瘫痪患者因其与多发性肌炎具有相似临床表现如肌无力、肌肉疼痛、肌酶升高,临床容易误诊。
低血钾;周期性瘫痪;肌酸激酶;多发性肌炎
低钾型周期性瘫痪是一种以反复发作的骨骼肌无力为主要表现的离子通道疾病,发病时血清钾水平降低。以往认为:血清肌酶升高是多发性肌炎的重要临床特征,在其他肌肉疾病也可以升高。以往很少关注低钾型周期性瘫痪患者的肌酶变化,容易引起误诊,下面就我科近2年来收治的20例低钾伴有肌酶升高的病例进行简要分析。
1 临床资料
1.1一般资料
本组病例均为男性,年龄16~40岁,平均28.2岁,均未发现明确家族史。发病前均有诱因,病前有发热病史、当地输注葡萄糖10例,激素退热7例,饱餐饮酒4例,疲劳出汗后6例。排除甲状腺功能亢进、肾小管酸中毒、原发性醛固酮增多症,以上病例均符合低钾型周期性瘫痪的诊断标准,住院时间为2~6d,首次发作13例,6例患者曾在当地疑诊为多发性肌炎。
1.2临床表现
所有病例均有不同程度肌无力伴有肌肉疼痛,肌无力的发作时间持续数小时至3d左右。肌力为2~4级之间,均为近端重于远端,下肢重于上肢,未发现有呼吸机受累者,无合并尿潴留病例,所有病理症均为阴性。
1.3辅助检查
患者发病血钾均低于正常,血钾2.5~3.0mmol/L者12例,血钾≤2.5mmol/L者8例,最低者血钾达1.9mmol/L。血清CK均不同程度升高,CK值≥2000U/L有3例,最高值为2820.0U/L,1000~2000U/L之间者8例,500~1000U/L者6例,lt;500U/L者3例。比较发现血钾越低者,CK升高越明显。12例患者心电图显示可见U波、T波低平改变。
1.4治疗与转归
所有病例均根据低钾程度给予口服以及静脉补钾治疗,2~3d血钾均恢复正常,4~6d复查CK以及其他激酶,心电图均恢复正常。CK值恢复正常时间较血清钾恢复正常延迟约2~3d。
2 讨 论
低钾型周期性瘫痪是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的疾病,发病时伴有血清钾水平降低,常见的遗传型是常染色体显性遗传,国内病例报道多为散发性[1]。男性较多,典型发作常出现在后夜或者凌晨,过劳、饱餐尤其是进食过量碳水化合物、剧烈运动、寒冷、感染以及注射胰岛素、肾上腺素、皮脂类固醇、大量输入葡萄糖等易发生,出现轻度或者严重肢体无力,数小时达高峰,轻者持续6~24h,重者持续数日。部分患者肌力恢复时伴多尿、大汗以及麻痹肌肉酸痛及僵硬。本组20例低钾型周期性瘫痪患者均有不同程度的血清CK增高,特别以重度低钾者为明显,CK浓度总体上与血清钾水平呈一定程度的负相关关系。低血钾时,骨骼肌细胞代谢异常,肌细胞内自由脂肪酸堆积,造成肌细胞膜通透性增加,肌酶释放入血,导致血清肌酶升高[2];另外患者肌肉无力,活动时可导致横纹肌疲劳损伤,出现肌酶升高。该损伤对肌肉损伤轻微,当患者低血钾纠正后,肌酶可很快恢复正常,但一般肌酶(CK明显)恢复正常时间较血钾延迟约1~2d,这种情况下伴有肌肉疼痛,容易与多发性肌炎相混淆,特别是合并有发热患者。多发性肌炎是由多种病因引起骨骼肌间质性炎症侵润和肌纤维变性为特点的综合征,病变局限于肌肉称为多发性肌炎,通常亚急性起病,女性发病多见,病前可有低热或者感染,导致近端肌无力和肌萎缩,肢体近端和肢带肌明显,常伴有肌痛和触痛。辅助检查可发现CK数千甚至上万,同时伴有CK-MB,LDH、GOT、GTP等酶活性显著升高,一般血钾正常。因此,低钾型周期性瘫痪可引起肌酶升高,可伴有肌肉疼痛,发作期肌酶升高可作为其临床观察指标之一。血清肌酶升高不应作为排除该疾病的依据,应注意与多发性肌炎相鉴别。
[1]王维治.神经病学[M].4版.北京:人民卫生出版社,2002:294-295.
[2]De Keyser J,Smitz J,Malfait,et al.Rhabdomyolysis in hypoka-lacmic periodic paralysis:a clue to the mechanism that terminates the paralyic attack?[J].JNeurol,1987,234(2):119-121.
[编辑] 何 勇
10.3969/j.issn.1673-1409(R).2012.01.010
R741.04
A
1673-1409(2012)01-R021-02
2011 11 25
谭显红(1979),男,湖北公安人,主治医师,主要从事神经内科临床工作。