中西医结合治疗淋巴瘤相关性噬血细胞综合征1例

崔伟广

(天津中医药大学，天津 300193)

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome，HPS)，是一组临床较少见的综合征，目前认为它是由不同原因导致的以过度炎症反应综合征为共同临床表现的一组疾病。本病病情重、变化快、预后较差，笔者在临床实习过程中收治1例，报告如下。

1 病案举例

患者，男，76岁，主因间断发热9月余，加重1 d入院。患者2010年12月无明显诱因出现发热，体倦乏力，纳差食少，查血常规示：WBC 1.99×109/L，RBC 5.15×1012/L，Hb 158 g/L，PLT 57×109/L，于我院经骨穿等检查提示巨核细胞成熟障碍，中西医结合治疗后好转出院。2011年9月18日患者无明显诱因出现发热，体温39 ℃，恶寒、无汗，为求进一步系统诊治入院。

体检：患者老年男性，神志清晰，发育正常，营养良好，自主体位，查体合作，无贫血貌，全身皮肤无黄染及出血点。浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，眼睑无浮肿，巩膜无黄染。双侧瞳孔等圆大，对光反射及调节正常。耳鼻无异常，口唇无紫绀，咽部无充血，双侧扁桃体无肿大。颈软，颈静脉无怒张，气管居中，双侧甲状腺无肿大。胸廓对称，无畸形，胸骨无压疼。双肺呼吸音粗，未闻及干湿罗音。心前区无隆起，心律齐，心音有力，各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹部平软柔软，无压痛无反跳痛，右侧腹部可见一长约8 cm手术瘢痕，肝脾触诊不满意，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，双肾区无叩击痛。脊柱无畸形，四肢无畸形，双下肢无浮肿。前后二阴未查。生理反射正常存在，病理反射阴性。

实验室检查：骨穿(2010-12-11):噬血细胞增多症伴巨核细胞成熟障碍；上腹B超(2010-12-06本院):1)肝内光电稍增密，2)脾大；血常规(2011-9-20):白细胞计数1.14×109/L，红细胞计数3.94×1012/L，血红蛋白浓度112 g/L，血小板总数45×109/L；肝功能(2011-9-21):球蛋白34.5 g/L，天冬酸氨基转移酶57.8 U/L，直接胆红质7.17 umol/L；痰培养(+)；药敏：白色假丝酵母菌，对两性霉素B、5'氟胞嘧啶、氟康唑、伏立康唑敏感。

治疗经过：中医治以扶正清热解毒，予热毒宁、血必净、紫雪散等药物治疗；西医予甲强龙、丙球以调节免疫，予大扶康、泰能、斯沃、哌拉西林以抗感染，并配合纠正出凝血异常及电解质紊乱、调节血压，保护脏器功能及输血小板输血浆对症支持治疗，住院治疗期间患者出现浅表淋巴结肿大，且脾脏进行性增大，病情进行性加重，并于2011年10月16日突发昏迷，虽经全力抢救，但终因病情过重而死亡。

2 讨论

噬血细胞综合征(HPS)主要分为2大类，一类是原发性，又称家族性HPS；一类为继发性HPS，继发性HPS又分为由外源因素所致感染相关性HPS及内源性因素组织损伤、代谢产物相关性HPS。各型HPS均表现为组织细胞/巨噬细胞的过度增生和活化导致的组织浸润，大量激活的淋巴细胞、组织细胞和吞噬细胞聚集于骨髓、肝脏、脾脏或淋巴结内，由此造成毁损性组织器官浸润。同时由活化的巨噬细胞产生大量细胞炎性因子如TNF-α、IL-6、IL-8、IL-10、IL-18、INF-γ等，形成高细胞因子血症，是造成各种病理性损害、产生各种临床症状的主要原因。临床表现主要为发热、肝脾肿大、淋巴结肿大、一过性皮疹、中枢神经系统症状等，目前主要治疗为大剂量激素和免疫抑制剂治疗，并视条件行造血干细胞移植。本病预后不良，由细菌感染引起者预后较好，EB病毒所致者预后最差，其他病毒所致者，其病死率一般在50%左右。肿瘤相关性噬血细胞综合征死亡率几乎为100%。主要死亡原因有出血、感染、多脏器功能衰竭和弥漫性血管内凝血。本例患者基础病诊断为淋巴瘤，为肿瘤相关性HPS，预后较差。