胸壁Askin瘤2例临床病理分析

刘彩英 崔桂华

1 病例介绍

例1，女，2.5岁，左胸壁肿物2个月，干咳3 d。X线及CT查肿物位于左季肋部腋中线9～10肋间4 cm×3 cm×2 cm，突入胸腔，左侧胸腔积液，肺未见异常，临床按胸壁结核治疗后手术。术中见肿物位于肌间呈哑铃型，囊性，见一直径0.5 cm瘘口通胸腔，囊内见大量干酪样坏死物。复查见左胸膜增厚，未做特殊治疗，术后不到一年死亡。例2，女，42岁，右胸壁包块1个月，CT及X线查肿物位于右胸骨旁第2～3肋间，3 cm×3 cm×2 cm，术中见肿物与肌肉粘连，术后化疗，吃中药，1年后复发，行二次手术，至今3年。病理检查：（1）巨检：例1，不规则囊性肿物2.5 cm×1.5 cm×1 cm，囊内壁附肉芽样组织；例2，肿物扁圆形，3 cm×2 cm×1 cm，切嫩脆，色灰红。（2）镜检：例1，瘤组织呈不整形片、巢状分布，片、巢间见不完整纤细的纤维血管分隔，瘤细胞小圆或卵圆形，均匀一致，胞质少，核深染，可见小核仁，细胞弥散排列，见菊形团；例2，瘤组织巢、片状，之间的分隔较例1的略宽，瘤细胞大部分区域为胞质少、核深染的小圆或卵圆形，见菊形团，部分区域胞核略呈小梭形，胞质透明，局灶性瘤巢边缘瘤细胞梭形，略呈波浪状排列。（3）免疫组化：例1，瘤细胞CD99、Syn、NSE+，CK、EMA、LCA、Calretinin、Des-。例 2，瘤细胞 CD99、Syn、NSE、Vim、S-100+，CK、EMA、LCA、Des、GFAP-。

2 讨论

Askin瘤是一种发生于胸肺区的高度恶性小圆细胞肿瘤，较少见，由Askin于1979年首先报道，当时起源未定，现认为Askin瘤、尤文氏肉瘤（发生于骨）、原始神经外胚瘤（发生于软组织）同属周围型原始神经外胚瘤。三者具有共同的特征性[1]的染色体易位t（11；22）（q24；q12），它们的组织形态、免疫组化、超微结构均难以鉴别。现以Ewing肉瘤/PNET统命名之[2]，Askin瘤被认为是一种发生在胸壁的Ewing肉瘤/PNET。

Askin瘤多见于儿童和青少年，临床上主为进行性增大的胸壁肿块，CT或MRI显示胸壁软组织致密影，可侵及肋骨、胸膜，并可向相邻肺组织浸润性生长。本文例1累积胸膜，表现为干咳及胸腔积液。组织形态学特征为由均一含深染圆或卵圆形核、胞质稀少的小圆细胞组成，呈巢状或不规则分布，可见程度不等地向神经分化，较成熟区出现菊形团。免疫组化具有向神经分化的特征，Syn、CgA、NSE、NF、S-100、MBP等神经标记抗体阳性。多数文献提出诊断至少含两种以上不同神经标记物阳性表达和（或）有Homer-Wright菊形团。CD99对本瘤十分敏感，虽特异性差，但在诊断中起决定性作用。电镜下可见神经内分泌颗粒。

胚胎型横纹肌肉瘤、恶性淋巴瘤、小细胞型恶性间皮瘤、原发于胸腔的促纤维组织增生小圆细胞肿瘤（DSRCT）、肺小细胞癌等恶性小细胞肿瘤易与Askin瘤混淆。前三者缺乏神经标记物表达和菊形团，电镜下不见神经内分泌颗粒。小细胞恶性间皮瘤calretinin具有特异性。DSRCT神经内分泌标记阳性且部分病例CD99阳性，电镜下偶见神经内分泌颗粒，但该病多见于年轻男性腹、盆腔，瘤细胞巢周围胶原纤维组织间质显著增生，上皮标记阳性，WT1免疫染色对其有帮助，染色体t（11；22）（p13；q12）易位为其细胞遗传学特有标记。肺小细胞癌神经内分泌标记不同程度阳性，电镜下亦见神经内分泌颗粒，但CD99常为阴性，常表达bcl-2蛋白，低分子量角蛋白、TTF-1阳性，且肺小细胞癌主要发生在肺，而Askin瘤主要发生在胸壁。Askin瘤生长快，易转移，疗效差。治疗以手术广泛切除加术后放疗及全身化疗。有报道联合化疗后手术局部复发率低生存期延长。

[1]范钦和，Allen P W，徐天蓉，等.Askin瘤的起源及本质[J].临床与实验病理学杂志，2000，16（1）：8.

[2]Rosai&Ackerman.外科病理学[M]//回允中译.第9版.北京：北京大学医学出版社，2006：2172.