儿童吉兰－巴雷综合征自主神经功能紊乱临床分析

王 媛

郑州市儿童医院神经内科 郑州 450053

吉兰－巴雷综合征（Guillain－Barre syndrome，GBS）是一种急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，可以影响有髓周围神经。典型临床表现包括远端感觉异常，进行性对称性肢体软瘫，腱反射减弱或消失。其病因与发病机制目前尚未完全阐明，一般认为与免疫介导的片状周围神经髓鞘破坏有关［1－2］。GBS除运动功能障碍外，自主神经功能紊乱也较突出。症状包括血压异常、心率不稳、出汗或无汗、大小便失禁或潴留，以血管舒缩功能紊乱尤为突出。国外有学者就成人GBS患者血压异常进行报道，但尚未有在儿童中的报道［3］。本研究就儿童GBS自主神经功能紊乱进行探讨，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 研究对象 经医院伦理委员会批准，回顾性分析2009—2011年郑州市儿童医院收治的资料完整的32例GBS患儿资料，均符合Asbury等［4］诊断标准。排除急性多发性神经病、脑脊液（CSF）分析单核白细胞＞50个／μL、原发性高血压患儿。共26例患儿进入本研究，年龄（11.27±4.85）岁，男14例，女12例。

1.2 方法 对26例患儿进行 Hughes评价量表分级［5］，Hughes评价量表见表1。分析26例患儿神经症状、住院天数、神经电生理测试结果、CSF分析结果。低血压标准：连续3次测定超过8h或连续3d以上低于第5百分位平均收缩压或舒张压低于各自年龄段第5百分位低血压。高血压标准：连续3次测定超过8h或连续3d以上收缩压或舒张压高于各自年龄段第95百分位以上。

1.3 统计学处理 采用SPSS 17.0统计学软件处理，连续变量（CSF中蛋白和住院时间）比较采用Student t检验；非线性变量（血压、心率、等级、年龄、性别）比较采用 Mann－Whitney U秩和检验，检验水准α＝0.05。

2 结果

2.1 26例GBS患儿Hughes评价量表分级 见表2。

表1 Hughes评价量表分级

表2 26例GBS患儿Hughes评价量表分级

2.2 GBS 1～3级与4～5级性别、年龄、血压、心率比较本组26例患儿中高血压18例（69%），心动过速20例（77%），同时有高血压和心动过速17例。高血压和（或）心动过速患儿Hughes分级高于血压正常和（或）心率正常患儿。18例高血压患儿中Hughes分级1级1例，2级4例，4级11例，5级2例（需机械通气），无死亡病例。随Hughes分级增高，血压高于该年龄段正常血压的偏差也增高，1～3级偏差5.06%或10.71秩次，4～5级偏差12.78%或16.75秩次，1～3级与4～5级比较差异有统计学意义（P＜0.05）。随Hughes分级的增高，心率高于该年龄段正常心率的偏差也增高，1～3级偏差16.95%或10.21秩次，4～5级偏差50.25%或17.33秩次，1～3级与4～5级比较差异亦有统计学意义（P＜0.05）。性别和年龄1～3级与4～5级比较差异均无统计学意义（P＞0.05）。结果见表3。

表3 GBS 1～3级与4～5级性别、年龄、血压、心率比较

高血压和心动过速患儿住院时间较血压和心率正常患儿明显延长，差异有统计学意义（P＜0.05）。高血压和心动过速患儿CSF中蛋白水平较血压和心率正常患儿明显增高，差异亦有统计学意义（P＜0.05）。结果见表4～5。26例患儿中24例进行了神经电生理检测，其中急性脱髓鞘性多发性神经病21例，运动性轴索神经病2例，正常1例。24例患儿静脉用丙种球蛋白400mg／（kg·d）3～5d，1例行血浆置换，1例仅接受支持治疗。所有病例取得良好早期疗效，24例患儿出院4～8周后运动功能恢复正常，2例患儿1a后仍遗留轻微神经系统症状，需佩戴矫正器，但此2例患儿高血压等自主神经功能紊乱表现消失。

表4 高血压患儿与血压正常患儿住院时间、CSF中蛋白比较 （）

表4 高血压患儿与血压正常患儿住院时间、CSF中蛋白比较 （）

变量 正常血压（n＝8）高血压（n＝18） t值 P值0.05 CSF中蛋白（g／L） 0.55±0.38 1.14±1.15 4.25 ＜0.01住院时间（d） 8.25±6.69 19.00±21.97 3.35 ＜

表5 心动过速患儿与心率正常患儿住院时间、CSF蛋白比较 （）

表5 心动过速患儿与心率正常患儿住院时间、CSF蛋白比较 （）

变量 正常心率（n＝6）心动过速（n＝20） t值 P值0.05 CSF中蛋白（g／L） 0.66±0.51 1.36±1.14 4.86 ＜0.01住院时间（d） 6.17±2.41 18.55±21.05 3.75 ＜

3 讨论

根据国外最新研究报道，GBS发病率1.77／100 000［6］，细胞和体液免疫介导的髓磷脂鞘破坏是其主要发病机制，主要由EB病毒、巨细胞病毒、非特异性胃肠道和上呼吸道感染、人类免疫缺陷病毒（HIV）、空肠弯曲菌感染及接种某些疫苗引起［7］。神经电信号的快速传递是依赖包围神经纤维的髓鞘实现的，细胞浸润和炎症病灶区域髓磷脂被破坏造成“传导阻滞麻醉”，使传输变慢或无效。由于髓鞘破坏点位于蛛网膜下腔背部和腹部的交叉点，所以伴随髓鞘破坏常伴CSF蛋白水平逐渐升高。

本研究发现，高血压和心动过速患儿住院天数较血压和心率正常患儿明显延长，CSF中蛋白水平明显增高，差异均有统计学意义，与彭昌等［8］研究结果一致。本研究还发现，自主神经功能紊乱与疾病的严重程度存在相关性，特别是高血压和心动过速。Minami等［9］报道成年GBS患者高血压发病率22%～61%，本组资料显示69%患儿有高血压，77%患儿有心动过速，证明儿童GBS患者更易出现，主神经功能紊乱。Cooper等［10］对30例GBS患儿采用队列研究发现自主神经功能紊乱患儿20例（66.7%），与本研究结果相符。

国外研究报道，通过一组自主神经功能测试可以鉴定一些副交感神经和交感神经功能的亚临床改变［11］。Flachenecker等［12］在成人研究中记录了3个月从发病到运动功能障碍恢复情况，但研究发现这种自主神经功能测试不能预测疾病程度和是否需要机械通气或出现心动过速。Rantala等［13］报道15%～24%的GBS患儿需要机械通气治疗，本组2例（8%）患儿需要机械通气，低于文献报道，可能与发病类型不同有关。Ruts等［14］对120例GBS患儿进行队列研究，探讨呼吸衰竭的相关危险因素发现，发病第1周出现脑神经受累、CSF中蛋白水平超过800mg／L，先前感染后8d出现首发症状是出现呼吸衰竭最重要相关因素。

综上所述，GBS患儿自主神经功能紊乱主要表现为高血压和心动过速，且其程度与疾病严重程度相关，80%～90%的患儿出院4～8周后运动功能恢复正常，对静脉注射丙种球蛋白和血浆置换反应良好，可能与主要为急性脱髓鞘性多发性神经病，运动性轴索神经病较少有关。其预后与发病年龄及疾病进展速度有关，应引起临床足够重视。

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