原发性结肠系膜非何杰金淋巴瘤 (NH2)致肠坏死两例
2012-01-25宋仁凤朱朝军
宋仁凤 朱朝军
青海省湟中县第一人民医院外科,青海 湟中 811600
我院普外科自2006年至2011年间收治原发性结肠系膜非何杰金淋巴瘤 (NHL)致肠坏死2例,现将经手术及病理证实的病例,并结合近年文献资料对原发性结肠系膜非何杰金淋巴瘤 (NHL)致肠坏死的临床病理特点,诊断治疗及预防进行讨论。
1 临床资料
病例1,患者男性,6岁,住院号027386.因不定期发热、食欲不振、消瘦,左下肢隐痛1月,出现左下肢持续疼痛并进行性加重,血性粘液便,里急后重感4天,弥散致全腹部疼痛2天入院,查体:贫血貌,浅表淋巴结未触及肿大,腹部膨隆,全腹压痛、反跳痛,腹肌紧张,呈板状腹,左中下腹触及腹腔坚实包块,边界不清,叩诊呈实音,X线检查示:左侧腹腔内见密度增高块影,B超检查见15×15×10cm3大小的肿物,腹水征 (+)。入院诊断:腹部包块性质待查,弥漫性腹膜炎。急诊手术探查:腹腔内血性液体800mL,乙状结肠系膜可见12×12×10cm3、6×6×3cm3、3×3×1cm3大小的椭圆形包块。最大包块顶部乙状结肠系膜、肠壁增厚,坏死长约10cm.手术行乙状结肠及包块切除,横直肠吻合术,病理诊断:非何杰金 (B细胞型)恶性淋巴瘤,乙状结肠坏死,肠壁未见恶性细胞浸润。随访:术后8个月复发,11个月死亡。
病例2,患者男性,20岁,住院号226386.因发热、全身不适、消瘦、四肢关节疼痛,右下腹间歇性隐痛2月,全腹痛、腹胀、恶心、呕吐,果酱样血便2天入院。查体:贫血貌,体质消瘦、浅表淋巴结未触及肿大,腹部膨隆未见肠型及蠕动波,板状腹。右下腹可触及20×20×15cm3大小的包块,活动差。X线检查示:右下腹密度增高块影。B超示:右下腹可探及被膜完整的包块15×15×13cm3大小,腹水征 (+)。腹部穿刺示:抽出血性液体5mL。入院诊断:慢性肠套叠、肠坏死、弥漫性腹膜炎。急诊手术探查:腹腔内血性游离液体1200mL,回肠系膜见15×15×13cm3,4×4×2cm3,2×2×1cm3大小的椭圆形包块,回盲部件系膜坏死15cm长,手术行包块及右半结肠切除术,回肠吻合术。病理证实:回结肠系膜非何杰金 (B细胞型)恶性淋巴瘤,回盲部坏死,肠壁未见恶性细胞浸润,随访:2个月包块已复发,8个月死亡。
2 讨论
原发性腹腔恶性淋巴瘤多为非何杰金淋巴瘤[1],临床上缺乏特异性症状、体征,临床表现多种多样,常随肿瘤部位、大小、生长速度,有无梗阻和并发症而异。症状易于和其他消化道疾病相混淆,临床误诊率高,国内外均有报告[2]、[3]),原发性腹腔恶性淋巴瘤好发部位依次是:小肠、胃、结肠,而发生在结肠系膜者少见。结肠系膜恶性淋巴瘤因部位特殊,早期症状轻,更易误诊,其特点如下。
2.1 临床、病理特点:原发性结肠系膜恶性淋巴瘤不同于粘膜下淋巴瘤,由于病变在结肠系膜、病灶隐匿,早期缺乏胃肠道症状。特点是:病灶远离结肠壁,由于结肠系膜区域内淋巴结病变致淋巴引流受阻,只表现为这区域内肠壁水肿,慢性反应性增厚,恶性淋巴瘤向区域内淋巴结转移的特点,肠壁浸润较晚 (本组2例坏死的肠段未见瘤细胞浸润),随肿瘤的生长,区域内血管压迫,肠壁水肿加剧,合并感染,导致局部缺血、坏死、穿孔。
2.2 诊断:由于原发性结肠系膜恶性淋巴瘤其病理特点,临床缺乏特异性症状、体征,早期诊断极为困难,故对年轻、发热、食欲不振、消瘦、贫血、腹部隐痛等,常见的疾病不能解释者,应该深入检查B超、CT等,如发现腹块,应早期作X线或B超导向穿刺活检,只要穿刺部位、深度适当,阳性率 (Sdndler等报告)可高达70%~95%[4],经有关检查的不能确诊者,应及早手术探查,如出现急腹症时,肿瘤已够大,治疗为时已晚,本组2例因急腹症手术探查时发现。
2.3 治疗及预后:目前对本病多主张采用以手术为主的综合治疗。手术方法应行根治性切除,不能根治者可行姑息性手术,并在病灶标志银夹,术后可进行放疗和化疗。化疗可同全身恶性淋巴瘤治疗一样,非何杰金淋巴瘤可选用EVAP方案[5],其疗效及预后与临床分期和治疗方案有关,其次是病灶情况,病灶浸润,肿瘤直径大于7cm者预后差[6]。本组2例病灶均大于7cm,且病灶弥漫而行姑息手术。2例均在一年内死亡。因此提高本病的治愈率和生存率的关键是认识本病的临床和病理特点,做到早期发现,早期治疗。
[1]仲明根等,腹腔淋巴瘤的临床有关问题[J].实用外科杂志,1988,11(8):563.
[2]陈声波等,腹腔恶性淋巴瘤44例分析[J].肿瘤防治研究,1984,11(2):83.
[3]LeeYzH, Spraet, JHMaIsnent, lympnomas, Nodlnd, EXtranod, al DHLedses Stratton 1974.
[4]Sandler Rs.Ams GTasernenterol 1984,79(1):21.
[5]Greestein Aj.etai.lympnom.infiammatory.bowel disesecancer.1992,69:119.
[6]孟享凌,原发性胃肠道恶性淋巴瘤71例临床分析,实用外科杂志,1988,11(8);572.