质子放射治疗脊索瘤

李俊德 孙美婕 孙效刚 陈继锁

（1 山东淄博万杰肿瘤医院神经外科，山东 淄博 255213；2 山东淄博舜天医院内科，山东 淄博 255210）

脊索瘤（chordoma）是来源于胚胎性脊索瘤残留组织的肿瘤。占颅内肿瘤0.1%～70.5%，其生长缓慢术后容易复发，少数可发生转移。发生在颅底的脊索瘤由于部位深在，容易侵蚀颅底及压迫周围血管神经、手术难以彻底切除，术后多辅以放疗[1]，现将我院收治脊索瘤患者总结疗效并讨论如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

23例中，男性13例，女性10例，年龄22～761岁，平均44岁，病史平均2.1年（3个月～712年）。

1.2 病变类型与临床表现

根据症状、体征、影像学检查病变起源、部位与扩展方向，23例脊索瘤分成以下临床类型。鞍型：包括蝶鞍、鞍旁、鞍上、鞍脊及颅中窝等部位（共8例）。坡型：包括斜坡、鼻咽部、脑干前方、枕大孔前及岩尖部等处（共4例）。枕颞型：包括经静脉孔及其周围、后颞骨及颅骨底等区域（共3例）。广泛型：病变范围广泛，起止以上第一类型，甚至延伸至颅底以外区（共7例）。其他部位脊索瘤：位于颈椎，甚至腰骶部、身体中线、引起相应脊索受压症状。

临床症状非常繁杂，主要表现为复发性脑神经渐进损伤症状和头痛，有脑神经损伤者29例，有头痛者14例，受损脑神经以Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅹ、Ⅻ脑神经受损率为主，引起相应临床症状，蝶鞍型症状以前组脑神经受损为主，眼部内分泌症状为主，斜坡型症状以鼻部、脑干，受压原理脑神经损伤为主要症状，枕颞型以耳部及后组脑神经受损为主要症状，广泛型同时具有相关类型的症状和体征。

23例患者，21例在外院行手术治疗，大部分有2次以上手术史，并经病理证实，2例患者家属拒绝手术，从影像学MR诊断为脊索瘤，肿瘤边缘清晰，轮廓完整，呈分叶状肿块和骨质破坏T1像呈均匀低信号或混杂信号，T2像显著高信号，增强后肿瘤显著强化。

1.3 治疗方法

治疗计划制定，所有病例先采取CT平扫定位，MR强化显影，计算机辅助进行图像融合计划方案，个体化治疗剂量60-72CGE（lcobal+gray equiralent），单次剂量1.2～2CGE，放疗复发者予60CGE，首次治疗放射总剂量女性72CGE，女性＞68CGE[2]，男性＞68CGE，用90～95℃等剂量线覆盖靶边缘、视交叉、视束、视神经及正常脑干组织所接受的照射量均小于54CGE[3]，所有患者治疗中无明显不良反应，疗效判断标准。①显效：临床症状减轻，影像学检查瘤体明显缩小乃至消失；②有效：临床稳定，影像学瘤体明显缩小乃至消失；③无效：临床症状继续加重，影像学肿瘤继续增大。

2 结 果

23例脊索瘤，总有效率90%，显效15例，有效6例，失访2例，15例复查影像学明显缩小，临床症状改善，尤其对面瘫，吞咽功能改善明显，5例瘤体缩小，停止生长。

3 讨 论

脊索瘤是胚胎期脊索瘤残余组织发生的肿瘤，占颅内肿瘤0.5%～1%。位于颅颈椎轴线组织学低度恶性，临床生物学表现为高度恶性，手术难以彻底切除，临床表现多发性脑神经渐进性损伤，症状和头痛为主，分型可分为下列几型：蝶鞍型、斜坡型、枕颞型、广泛型，其他部位脊索瘤等，影像学表现：X线平片斜坡，蝶鞍附近广泛性溶骨性骨质破坏，软组织肿块中有破骨现象，其侵蚀性骨质破坏是脊索瘤典型特点，CT可见颅底中线骨软组织肿块影，肿瘤内斑块样钙化影及邻近结构破坏，呈混杂密度影，可有不同程度强化，MRI：肿瘤边缘清晰，轮廓完整，呈分叶状实性肿块，T1W1呈均匀低信号或混杂信号，T2W2表现为显著信号高于头皮脂肪和颅底骨髓信号，增强在肿瘤明显强化，病理分型：分经典型和软骨样脊索瘤两种，由大的空泡细胞和小的嗜伊红细胞构成，PAS染色和alcian blue 染色病细胞，胞浆和细胞外基质均阳性，免疫组化，S100阳性，EMA大部分阳性，CEA及LYS均为阴性。

脊索瘤常采用治疗以手术切除加放疗为主，手术入路很多，入路选择根据肿瘤的具体部位及其扩张方向，一般采用经口蝶斜坡入路等下方入路，或者经额颞下上方入路，必要时采取联合入路术中应注意熟悉解剖关系，保护好血管神经，侧颅底入路注意保护好abbe氏静脉，斜坡操作时避免牵拉刺激脑干及海绵窦，周围重要的血管神经；切除肿瘤时，先从病体中央开始避免伤及瘤周重要组织，对不易剥离的肿瘤严禁勉强分离及用锐利的手术器械盲目切除，注意显微操作。

在质子治疗之前，常规采用放疗，剂量颅底一般为60G～80GY，各家说法不一，中位生存期一般为49个月（采用质子来治疗明显提高有效率，对生存期影响尚需要长期随访才能确定）质子为正电荷的离子，质子射线进入体时具有较高速度，当它达到肿瘤内部时，速度迅速下降到零，并释放上所有能量，形成Bragg峰[4]，因此具有非常优越的物理特性，适用于放射治疗的患者特别对放疗后复发的病例，质子治疗仍有较有效的效果。

[1]周良辅.现代神经外科学[M].上海:复旦大学出版社,2001:576-578.

[2]唐劲天,蔡伟明,曾逖文.肿瘤质子放射治疗学[M].北京:中国医药科技出版社,2004.32-43.

[3]胡立宽,魏奉才.头颈部肿瘤放射治疗学[M].上海:第二军医大学出版社,2002:70-76.

[4]Koyama S,Tsujii H.Proton beam therapy with highdose irradiation for Superficial and advanced esophageal carcinomas[J].Clin cancer Res,2003,9(35):3571-3577.