多层螺旋CT诊断多脾综合征6例

蒋光仲 范 淼 宾精文 吴桂城

多脾综合征指多脾伴有先天性心血管和内脏发育异常的多系统联合畸形。本文回顾性分析2007-08～2011-09共6例多脾综合征患者的CT表现，探讨CT对多脾综合征的诊断价值。

1 病例简介

6例患者中，男2例，女4例；年龄3个月～58岁。2例因反复间断性腹痛就诊；1例先天性胆道闭锁术后复查腹部CT；1例B超检查考虑右肾上腺区多发占位性病变，无自觉不适；1例因心脏CT检查发现心血管病变，B超检查考虑左侧脾区多发性病变就诊；1例因反复咯血就诊，听诊右下肺可闻及干湿啰音。6例患者采用Toshiba Aquilion 64层CT机扫描，管电压120kV，管电流低剂量自动曝光控制，层厚5mm，层间距5mm。患者取仰卧位，足先进，扫描范围：5例自膈顶部至髂嵴水平，1例自胸廓入口至髂嵴水平，儿童扫描前15min用10%水合氯醛按0.5ml/kg灌肠，最多不超过10ml，6例均行平扫及增强扫描，采用非离子型对比剂欧乃派克使用高压注射器经肘静脉注入，儿童用量为1.5～2.0ml/kg，成人用量为100ml，注射速率为2～3ml/s。CT扫描示：4例脾脏位于右侧，2例位于左侧，脾脏数目2～5个，最大约2.8cm×3.5cm，其平扫及强化方式与正常脾脏相仿。4例下腔静脉肝内段缺如，由增粗奇静脉连续；1例肝静脉显影良好，汇入肝段下腔静脉（图1），肝平面以下下腔静脉缺如，由增粗奇静脉替代，双侧髂静脉汇合后沿脊柱左侧上行并与左肾静脉汇入腰升静脉延续为奇静脉（图2）上行，右肾静脉汇入右侧腰升静脉；1例合并对称左心房，右室双出口，完全性心内膜垫缺损，永存左上腔静脉；1例全内脏转位；2例合并中位肝；2例胆囊中位，3例右位胃，1例小肠旋转不良位于右侧腹腔；1例环形胰腺，3例胰头位于右侧，胰腺体尾部短小；1例胰头位于左侧（图3），胰头钩突变小，胰体尾部变短小、位于右侧，肠系膜上动静脉位于腹主动脉左侧，肠系膜上静脉位于肠系膜上动脉左前方（图4）；1例合并右肺叶发育畸形，右肺下叶支气管扩张并感染。

2 讨论

2.1 概述 多脾综合征有2个或多个小脾脏相互依附，但无脾功能亢进，常伴有心血管畸形和其他腹部器官异常，其确切病因不明，研究[1]表明其致病因素与胚胎发育、遗传和致畸因子有关。伴有心血管畸形的多脾综合征患者，重者常于童年时期死亡，大多数成年患者无临床症状，常因其他原因行腹部超声或CT检查等偶然发现。多脾综合征十分少见，婴儿发病率为1/250 000，成人发病率不详，本组病例以女性多见，与文献[2,3]报道一致。2.2 多脾综合征的CT表现 多脾综合征的畸形主要表现为：①多个脾脏：约有2～16个大小不一的小脾，但无主脾，脾组织总量并不增多；常位于右上腹[3]，也可位于左上腹、两侧上腹部。②心血管畸形：下腔静脉肝内段及肝平面以下下腔静脉缺如，奇静脉或半奇静脉异常连接并扩张，肝静脉直接汇入右心房，双上腔静脉，房、室间隔缺损，对称左心房，右室双出口，完全性心内膜垫缺损及心脏位置异常等。本组有5例伴腹部血管畸形，其中1例伴心脏畸形。③内脏异常：如对称肝、肝脏转位、胆囊中位或无胆囊[4]、右位胃、肠旋转不良、胰腺转位、短胰腺、胰腺部分细小、环形胰腺[5]等。本组6例，每例至少有1种内脏伴随脾脏异常，如异位、发育不良、发育不全等，其中1例伴肺叶畸形。

2.3 多脾综合征的CT诊断价值 CT不仅可以清晰地显示多脾综合征的多个脾脏，明确其数目及位置，而且可显示其他内脏异常及心血管畸形等。因此，CT对多脾综合征可作出准确全面的诊断。由于本病常合并中位肝、胃肠道及胰腺发育异常，可引起相应胃肠道症状，故临床有反复间断性腹痛、胃肠道梗阻时，应考虑多脾综合征的可能。

2.4 多脾综合征CT诊断注意事项 ①因其他原因行胸部或腹部CT时，若发现有先天性心脏畸形、肺叶或支气管畸形及腹部内脏器官异常时，应进一步检查脾脏是否异常，以防漏诊。②多脾综合征是以内脏左异构为特点的不对称性多器官畸形，在诊断时，应注意观察是否合并其他内脏器官畸形，以帮助诊断。③多脾综合征的多个小脾需与副脾、腹腔肿大淋巴结或其他肿物鉴别。

[1]Low JP, Williams D, Chaganti JR. Polysplenia syndrome with agenesis of the dorsal pancreas and preduodenal portal vein presenting with obstructive jaundice—a case report and literature review. British Journal of Radiology, 2011,84(1007): e217-220.

[2]邓生德,谭兴,郑生喜,等.多脾综合征合并右室双出口一例.中华放射学杂志, 2005, 39(11): 1224-1225.

[3]李坤炜,李占军,秦培鑫,等.成人多脾综合征的腹部CT表现.中国实用医药, 2009, 6(17): 40-42.

[4]戴闽晔.螺旋CT诊断多脾综合征.中国基层医药,2010, 17(12): 1652, I0003.

[5]Puche, P Jacquet E, Godlewski G, et al. Polyspienia syndrome: two cases in adults revealed by biliary and pancreatic malformations. Gastroenterol Clin Biol, 2007,31(10): 863-868.