眼肌型重症肌无力21例临床分析

李艳春 余业明

广西钦州市第二人民医院眼科，广西钦州 535000

重症肌无力(MG)为一种由乙酰胆碱受体抗体介导，细胞免疫依赖，补体系统参与，主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体(AChR)的自身免疫性疾病。眼肌型重症肌无力(oMG)特指肌无力症状仅局限于眼外肌，通常被认为是一种轻型的MG，其临床表现主要为上睑下垂、斜视等，患者往往首诊于眼科。自2005年1月~2008年6月我们共治疗21例单纯眼肌型重症肌无力患者，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组共21例，其中男12例，女9例；年龄18~65岁，平均年龄40.5岁；病程7d~3年。单纯上睑下垂13例，伴眼球运动障碍8例。

1.2 辅助检查

21例患者均行胸部CT，均未发现胸部肿瘤或胸腺肥大，甲状腺B超及甲状腺功能检查提示1例合并亚急性甲状腺炎，心肌酶谱检查均正常。

1.3 诊断标准

参照Batocchi的诊断标准，诊断依据有:①不同程度波动性或晨轻暮重的眼外肌无力；②AchRAb滴度升高；③异常神经电生理(RNS和/或SFEMG)；④ 胆碱酯酶抑制剂治疗有效或新斯的明试验阳性。oMG是指满足条件①+任何以上2个条件。所有患者经检查后，排除其他眼科疾患。

1.4 治疗方法

单纯口服溴吡斯的明组，起始剂量为 30～60mg，每天3次，之后可逐渐加量至 90～120mg，每天 4～6次。激素冲击治疗联合溴吡斯的明组：注射用甲泼尼龙琥珀酸钠 （生产企业：pfizer manufacturing belgium，NV）静滴 500~1000mg/d，静脉滴注 3~5d，而后改用醋酸泼尼松片口服1~2mg/(kg·d)，疗程2~3个月,再逐渐减量,总疗程1.5~2年，同时加溴吡斯的明30～60mg，每天3次。

1.5 疗效判断

治愈指眼部症状消失，随访3年没有复发；基本治愈指眼部症状消失，随访6个月~2年没有复发。有效指眼部症状改善，仍残留斜视或有复视；无效指症状没有改善或恶化，或者半年内复发者。

2 结果

10例口服溴吡斯的明治疗，2例发展为全身型重症肌无力转神经内科治疗，1例复发，7例治愈。11例激素冲击联合口服溴吡斯的明治疗:1例经治疗3个月上睑下垂症状无缓解行额肌瓣纠正双眼上睑下垂，10例治愈。

3 讨论

在任何年龄阶段的人都可能发生重症肌无力，在临床上分为成人型及儿童型。成人型大多容易累及全身或向全身发展，逐渐加重引发呼吸和吞咽困难，严重的危及生命。oMG的治疗目标为改善眼部临床症状并防止转化成为gMG。目前治疗oMG的方法主要有糖皮质激素疗法、乙酰胆碱酯酶抑制剂、静脉注射免疫球蛋白、免疫抑制剂、血浆置换及胸腺切除术等[1]，其中常用乙酰胆碱酯酶抑制剂与皮质类固醇。胆碱酯酶抑制剂主要作用为使胆碱酯酶降解受抑制，增多神经-肌肉接头处的乙酰胆碱，提高它与抗乙酰胆碱抗体竞争结合乙酰胆碱受体的机会，暂时增强与抗乙酰胆碱抗体竞争乙酰胆碱抗体的能力，一过性改善肌力，但长期使用会使乙酰胆碱抗体的破坏增加，加重本病。胸腺免疫功能的异常能被激素纠正,抑制胸腺发生中心的形成，改善受胸腺调节的淋巴组织的免疫功能,抑制血清抗运动终板抗体的产生,促进神经肌肉接头处Ach释放，从而改善神经肌肉的传导功能，激素治疗针对oMG自身免疫反应这一根本原因，从而可望达到根本治愈[2]。本组资料显示甲泼尼龙冲击疗法联合口服溴吡斯的明治疗oMG，对缓解症状并防止转化成为gMG是有效的。激素治疗可能的并发症包括治疗开始2周内MG的恶化、无菌性股骨头坏死、高血糖症、高血压、心理障碍、激素性白内障、青光眼等。对激素的并发症来说，老年人特别不能耐受，激素可能加剧其原有的临界性高血压、糖耐量低减或骨质疏松。对于激素耐受的成年oMG患者，甲泼尼龙冲击疗法联合口服溴吡斯的明治疗是安全有效的[3]。

[1]钟捷,吴波.眼肌型重症肌无力治疗措施的临床证据[J].中国循证医学杂志,2010,10(6):763-765.

[2]叶玉华.肾上腺皮质类固醇激素治疗儿童眼肌型重症肌无力[J].临床眼科杂志,1998,6(6):391-392.

[3]罗添场,阮敏毅,程美仙.免疫抑制剂和抗胆碱酯酶联合治疗眼肌型重症肌无力的疗效观察[J].福建医药杂志,2009,31(5):109-110.