以复发性脑梗死起病的系统性红斑狼疮1例报告

郝婷婷， 范 佳， 于挺敏

系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus，SLE)是一种多系统损害的慢性全身性自身免疫病，以皮肤及多个脏器损害为特点，病变晚期可累及神经系统和脑血管，但以脑梗死为首发表现的较少见，以复发性脑梗死为首发表现的更为罕见，本文报道1例以复发性脑梗死为首发表现的SLE，并进行相关文献复习。

1 临床资料

该患42岁女性，因左侧肢体无力2d、右眼视物不清10h，于2009年10月19日入我院神经内科。既往“高血压病”一年，最高达160/110mmHg，未系统诊治。孕2产1。1姐1妹患有脑梗死。其他病史(-)。查体:Bp140/90mmHg，意识清楚，言语流利，右眼视力:眼前10cm指数，左侧肢体肌力3级，左侧偏身痛觉减退，左侧chaddock征阳性，余神经系统查体未见异常。辅助检查:血常规:WBC7.7×109/L，中性粒细胞百分比(N%)79.8%，余正常。尿常规:尿糖+，余正常;凝血常规:FIB:4.54g/L，部分凝血活酶时间(APTT):54.4s，部分凝血活酶比率 1.84。空腹血糖 7.4mmol/L。血脂:TG 2.23mmol/L，TC5.52mmol/L，HDL0.82mmol/L，LDL 3.66mmol/L。肝功、肾功、血离子未见异常。头部核磁共振:右侧颞顶叶、半卵圆中心可见斑片状、串珠样长T1、稍长T2信号，DWI呈高信号;颈部及颅内血管超声:双侧颈动脉有斑块形成，右侧颈内动脉闭塞，左侧大脑中动脉重度狭窄，左侧颈内动脉终末段中度狭窄，右侧大脑中动脉频谱低搏动改变，提示重度狭窄或闭塞远端改变。临床诊断为脑梗死、视网膜中央动脉闭塞(右)、高血压、高脂血症、动脉硬化、凝血功能异常，治疗上给予抗血小板聚集、改善循环等对症治疗。患者及家属拒绝进一步病因检查，治疗8d后，视力恢复不明显，左侧肢体肌力达4+级出院。出院后规律服用阿司匹林100mg/d，未按医嘱服用其他药物。2011年11月21日，出现右侧肢体无力、言语笨拙，立即于当地医院住院治疗，给予抗血小板聚集、改善循环及减轻脑水肿治疗，但病情无好转并逐渐加重。次日出现嗜睡，说话不能，11月24日呼之不应，双侧肢体无自主活动，发热，体温最高达39.5℃。遂于2011年11月25日来我院住院诊治。查体:面色暗红，Bp166/94mmHg，T38.5℃，HR119 次/分，节律规整，未闻及杂音，右下肺呼吸音弱，未闻及明显干湿罗音，浅昏迷，双侧瞳孔等大同圆，直径约2mm，对光反射存在，右侧鼻唇沟浅，双上肢扬鞭征阴性，左侧下肢可支离床面，右侧下肢呈外展外旋位，右侧Babinski征、Chaddock征阳性，余神经系统查体不能配合。辅助检查:心电图:窦性心动过速。化验检查:血常规:WBC10.6 ×109/L，N%87.3%，淋巴细胞计数(LYM)0.5 ×109/L，LYM%4.4%。尿常规:尿糖3+，尿潜血可疑阳性。凝血常规:FIB:4.37g/L，APTT:52.5s，部分凝血活酶比率 1.79。血糖 14.35mmol/L;血脂:TC7.06mmol/L，HDL0.88mmol/L，LDL5.95mmol/L。肝功、肾功及离子未见明显异常。头部CT(2011-11-25)示:左侧额叶、双侧基底节、右侧颞顶叶、双侧半卵圆中心、胼胝体膝部见多发片状低密度影，侧脑室前角受压，中线结构尚居中;胸部CT:双肺下叶见条片状密度增高影，右侧胸腔内见液体影，双侧胸膜影增厚。临床诊断为脑梗死、糖尿病、肺部感染、胸腔积液、高脂血症、凝血功能异常，给予改善循环、减轻脑水肿、抗感染等对症治疗。入院后第4天意识水平恢复，但意识内容缺乏，完全性混合性失语。体温未恢复正常，平均在38.5℃，复查血常规:WBC7.4×109/L，N%90.4%，LYM%5.1%，LYM0.4 ×109/L。N%仍较高，相继给予头孢类、喹诺酮类抗生素静点未见好转。由于患者存在发热及凝血功能异常，进一步检查风湿3项:C反应蛋白7.8mg/dL，抗“O”及类风湿因子正常;抗核抗体(ANA谱):抗双链DNA(EIA)＞200U/ml，核小体抗体(⧺)，组蛋白抗体(+)，核糖体P蛋白抗体弱阳性;抗心磷脂抗体:120U/m l;凝血因子(VIII、IX)未见异常;2次血培养阴性。入院后第11天患者排气明显减少，排便停止，复查血常规:WBC 10.4 × 109/L，N%88.1%，LYM%6.0%、LYM 0.1 ×109/L，PLT51.0 ×109/L;肝功能:ALT69U/L，AST48U/L，白蛋白30.7g/L;半卧位腹平片:肠管积气明显，可见液气平面。考虑存在消化道梗阻。结合病史、体征及辅助检查，根据美国风湿病协会2009年推荐的SLE分类及诊断标准，该患存在脑梗死、胸膜炎及消化道梗阻，淋巴细胞减少、血小板减少及凝血功能异常，结合抗心磷脂抗体及抗核抗体阳性，符合SLE的诊断标准，SLE的临床诊断成立。因病情较重，家属决定离开我院返回当地医院治疗，随访得知2d后患者死亡。

2 讨论

SLE是一种好发于中青年女性的全身性自身免疫病，其中5% ～10%可发生脑血管意外［1］，而只有＜5%的患者是以卒中起病［2］。SLE患者发生缺血性脑卒中常见的可能机制有:动脉粥样硬化及动脉到动脉的栓塞、小血管炎、抗磷脂抗体综合征和肾性高血压［3］;该患第一次发病时血管超声发现颈动脉多发的斑块，多处颈部及颅内血管狭窄、闭塞，说明患者存在较严重的症状性动脉粥样硬化。

众所周知，动脉粥样硬化是心脑血管病的主要原因，SLE患者动脉硬化的发生较正常人为早，早发的动脉硬化可能与如下机制相关:(1)传统的动脉硬化危险因素:伴有高脂血症、高胆固醇血症、高血压、糖尿病、肥胖、吸烟等的SLE患者动脉硬化的发生率显著增高［4］。(2)SLE的病程及治疗:SLE患者的病程长者动脉硬化程度较重，同时激素的使用可加重动脉硬化［5］。(3)其他相关因素:如炎性介质(c反应蛋白、纤维蛋白原、IL-6)、粘附分子、免疫因子(抗心磷脂抗体、抗β2-糖蛋白-I抗体、抗氧化低密度脂蛋白抗体、抗热休克蛋白抗体)、同型半胱氨酸及脂蛋白的异常。该患有高血压、糖尿病及高脂血症，这些都是加速动脉粥样硬化的原因，无激素使用史，而抗心磷脂抗体阳性，提示存在免疫相关的动脉粥样硬化。抗磷脂抗体(Antiphospholipid，aPL)是一种针对血管壁内皮细胞、血小板磷脂成分的自身抗体，具有诱导高凝的作用，包括狼疮抗凝物质(Lupus anticoagulation material，LA)及抗心磷脂抗体，aPL与动脉粥样硬化的发生密切相关，在小血管血栓的形成过程中甚至发挥着决定性作用。

SLE中枢神经系统损害轻者表现为偏头痛、性格改变、记忆障碍，重者可出现昏迷、癫痫持续状态、脑血管意外，神经系统的很多表现可能与血管病有关，尤其是小血管的闭塞，不同部位的血管病变表现不同。该患者发生两次症状性脑梗死，第一次表现为左侧肢体轻瘫;第2次为重症脑梗死，出现昏迷、肢体瘫痪，除脑梗死外，本次住院期间发现胸腔积液、淋巴细胞减少，伴随顽固性发热，随病情进展出现消化系统(肝功能异常及消化道梗阻)及血小板减少，这些都是SLE各系统损害的特征。

针对SLE的辅助检查包括全身各系统的检查及特异性的免疫学检查，ANA、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗磷脂抗体、补体及Coombs试验是常用的免疫学检查项目。对于颅内病变，头部MRI是最主要的检查手段，呈长T2信号的额顶叶皮层下白质病变在SLE患者很常见，对于那些应用免疫抑制剂后头部MRI显示的病灶无明显改变的患者，PET更有诊断价值，有报道显示PET对SLE患者的颅内病变检出率为100%［6］。当不排除颅内存在血管病时，需进一步行脑血管检查，血管超声可用于血管病变的筛查，明确血管病变的具体性质需进一步行CTA、MRA及DSA检查。

SLE的治疗主要以激素治疗为主，对于SLE脑梗死患者激素治疗效果并不佳，短程大剂量激素冲击联合免疫抑制剂治疗在很多病例中取得较好的疗效，抗磷脂抗体阳性的脑梗死患者治疗上应加用阿司匹林、肝素或华法林等抗凝剂［7］。

综上，以脑梗死起病的SLE少见，我们报道此病例旨在提示临床上应高度重视脑梗死少见病因的筛查，尤其是年轻女性脑梗死患者，即使有常见的脑血管病危险因素，如高血压、糖尿病及高脂血症等，仍应注意寻找少见病因，如SLE等自身免疫病，以达到早期诊断、早期治疗，防止不良预后的发生。

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