儿童鼻息肉伴鼻咽癌1例并文献复习

范文焱 杜建新

1 临床资料

患者,女,11岁。约2月前开始出现头痛、眼痛,以左侧为甚,有时有恶心感,进食胃口差,约半月前,开始出现左侧鼻涕带血,当地医院就诊发现前颅底、鼻窦等多处占位,为求进一步诊治,求治于我院门诊。追问病史,患儿近期有视物模糊,无复视。查体:左侧鼻腔后端充满半透明及荔枝肉样新生物,表面少量陈旧性积血,未见破溃,双鼓膜未见内陷,未见鼓室积液,颈部淋巴结未及肿大。MRI提示:前颅底及鼻窦内占位,CT提示:颅底骨质破坏,考虑骨性来源恶性肿瘤。

患者于2011年8月5日入院,收治入院,入院时诊断:前颅底及鼻窦内占位(软骨肉瘤？鼻息肉？)。于8月24日全麻行鼻内镜下左FESS术+左筛窦、蝶窦开放+腺样体部分切除+左翼腭窝肿块部分切除术。术中可见:左侧鼻腔较多息肉样新生物,予以切除打开蝶窦,未见脓性分泌物及新生物,取蝶窦边缘活组织送病理。钩突可见息肉样变,上颌窦口黏膜水肿,切开钩突,见后组筛窦新生物,表面光滑,质地偏硬,开放后组筛窦,切除部分肿块组织,送病理。患者腺样体肥大,切除并取组织送病理。

术后病理报告如下:鼻咽部低分化癌,侵入筛窦;鼻息肉。

2 讨论

鼻咽癌是我国高发肿瘤之一,各年龄段均可发生,且其发病率有逐年增高之趋势,男性发病率约为女性的2～3倍,40～50岁为高发病年龄组,青少年及儿童少见,只占所有鼻咽癌的10%～20%,而且其临床症状不典型,就诊时间较晚,误诊率较高[1]。

2.1 青少年及儿童鼻咽癌临床特点

鼻咽癌是所有恶性肿瘤中最具种族性、地区特异性的一种恶性肿瘤。高、低发地区之间,其发病率相差可达80多倍,目前原因尚不清楚,可能与种族遗传、环境、EB病毒感染等致癌因素的作用有关。根据恶性肿瘤发病规律,高发地区人群发病年龄一般相应提早,但鼻咽癌却有其特殊性,在中国南方各省、台湾、香港等地鼻咽癌高发区,其儿童病例甚为罕见,本组病例发病率符合此特点。相反,在中国长江以北一些鼻咽癌低发省份,以黑人为主的西非、北非部分国家,高加索人种为主的欧美国家,儿童鼻咽癌则占有相对高的比例。而且在鼻咽癌中、低发区鼻咽癌发病曲线呈双峰,第一个高峰在10～19岁,亦有年龄更幼小病例[2,3]。

儿童及青少年鼻咽癌患者与成年患者有很多不同的特征。儿童患者的局部病灶多为晚期表现,超过80%有较大的局部占位,常导致颅底损害、颅神经侵犯、局部淋巴结转移。儿童及青少年患者多以颈部包块为首发症状,其次为鼻部症状,头痛及听力下降或耳鸣,另有部分患者以颅神经损害为首发表现[4]。

青少年鼻咽癌通常恶性程度高。鼻咽癌病理分类一般分为3种:高分化鳞癌约10%,低分化鳞癌85%～90%,未分化癌约5%。30岁以下鼻咽癌以未分化癌或分化差的癌多见,病程进展较快,转移率较高[5]。对于儿童鼻咽癌的病理特点,陈文卿等报道以低分化鳞癌多见[6]。

CT和MRI是儿童及青少年鼻咽癌诊断过程中不可缺少的重要手段,可以清楚显示病变的部位、形态、大小及邻近结构侵犯的范围。MRI在显示通过颅底诸孔侵入所致的颅内病变范围和颅神经受损程度方面较有优势,CT则易于观察骨质损害,颈淋巴结转移情况两者无明显差异。增强CT可见局部的均匀软组织影伴邻近组织浸润及颅底损害[7,8]。

儿童鼻咽癌患者的淋巴组织坏死较成人少见,可能由于两者的组织类型不尽相同。MRI可见,肿瘤组织比骨骼肌组织的T1及T2加权序列波密度略高。分期CT可应用于鼻咽癌患儿的喉部扫描[9]。

2.2 青少年及儿童鼻咽癌的鉴别诊断

儿童及青少年鼻咽癌需要与咽旁软组织感染、淋巴结炎、颈部淋巴结结核、淋巴瘤、鼻咽纤维血管瘤、横纹肌肉瘤、窦组织细胞增生症等疾病鉴别。①咽旁软组织感染:鼻咽壁软组织肿胀,但没有具体的肿块,邻近淋巴结会反应性肿大,实验室检查有中性粒细胞明显增高等炎性指标;②鼻咽纤维血管瘤多发于青少年,病变中心位于蝶鞍孔区,邻近骨质可见吸收、破坏,但无淋巴结的转移性肿大;③鼻咽部横纹肌肉瘤发病率低,可以造成咽壁软组织肿块,并生长迅速,但淋巴结转移相对少见;④颈部淋巴结结核往往不会有鼻咽壁的病变;⑤淋巴瘤会造成双侧颈部淋巴结的肿大,咽淋巴环组织会肿胀增厚,但较少出现咽壁的局限性肿块。临床进行鼻咽部及淋巴结活检是诊断的金标准[2-10]。

2.3 青少年及儿童鼻咽癌的治疗及预后

大多数学者的研究表明:临床分期、N分期、放疗剂量和化疗是影响儿童青少年鼻咽癌生存率的预后因素,多因素分析表明N分期、化疗是影响儿童青少年鼻咽癌生存率的独立预后因素。提示辅助化疗对儿童青少年鼻咽癌的预后有重要影响,尤其对于N 分期晚的儿童青少年患者[11]。Ghmi 等针对12例局部晚期青少年鼻咽癌患者进行放化疗综合治疗的研究表明:对此类患者行放化疗综合治疗,毒性可耐受且有效。该化疗方案以阿霉素和环磷酰胺为基础,周期为2～4周,全部病例经4～16个月完全缓解,9例病人治疗后无瘤生存2～21年[12]。Haimi等建议,为改善青少年鼻咽癌预后,使用辅助化疗。该研究从1989年至2004年收治20岁以下鼻咽癌患者13例,按美国癌症分期联合委员会(AJCC)1997年原发肿瘤淋巴结远处转移(TNM)分期标准,Ⅰ期1例,Ⅲ期6例,ⅥA期5例,ⅥB期1例,12例病人给予以顺铂和氟脲嘧啶为基础的辅助化疗,放疗剂量>60Gy,经过2～3周期,6年总生存率84%,无病生存率77%[13]。Mertens 等联合应用早期化疗、放疗及IFN-β取得了较好的疗效,他们对59例平均年龄13岁的患者进行观察,其中一例Ⅱ期患者首先接受放疗,其余58例患者则在放疗前接受化疗,所用药物为甲氨蝶呤、顺铂和5-氟尿嘧啶。原发部位的累积照射量为59.4Gy,颈部的总量为45Gy。放疗后,所有病人每周给予每公斤体重105U的IFN-β 3次,持续6个月。治疗过程中,1例患者在化疗中出现肿瘤进展,3例患者分别在诊断后14、15、18个月时出现远处转移,1例患者在诊断后12个月出现局部复发,54例患者经过平均48个月的随访期表现为初步减轻[14]。

儿童及青少年鼻咽癌较为少见,30岁以下患者中,仅占5～12%。在鼻咽部肿瘤中,鼻咽癌的发生率远低于非上皮源性肿瘤如淋巴瘤、横纹肌肉瘤、血管纤维瘤。在鼻咽癌的分布的极大的差异性,可表现于地理区域和种族、成年与青少年及儿童患者[15]。儿童鼻咽癌以未分化癌为主要病理组织类型。CT、MRI影像学检查与临床检查进行综合分析,对儿童及青少年鼻咽癌的诊断具有可靠价值。儿童鼻咽癌的治疗方案,以头颈部大剂量的放疗辅以顺铂为基础的动态化疗为主。儿童鼻咽癌存在一定比例的复发,虽然远处转移较少见,但其预后较差[9]。

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