Tolosa-Hunt综合征1例

梁裕琴 赵林 陈静嫦 张秀兰

资料 患者男性，48岁，农民，彝族。因视物成双伴左眼疼痛、左前额疼痛2个月，于2009年3月26日入院。追问病史，视物成双与左眼疼痛基本同时出现，以眼眶痛为主，疼痛呈持续性钝痛，否认恶心、呕吐、发热等。患者曾在当地诊所口服药治疗(具体诊治情况不详)，症状无明显变化。既往体健，无高血压、糖尿病等病史及类似发作史。生命体征平稳，心、肺、腹未见异常。眼科检查情况:视力右眼1.0，左眼0.8，睑裂正常，双眼球结膜充血(-)，角膜后沉着物(-)，双侧瞳孔等大、形圆，直径约为3 mm，直接、间接对光反射均灵敏，眼底未见异常;眼压17.30 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);角膜映光法检查眼位:左眼外上斜，外斜约15°，上斜＜15°，左眼内转及下转明显受限。用红白烛光进行复像检查，发现为混合型复视，两眼向左下方注视时复视最明显，左眼所见为假像，患眼为左眼。结论:左眼下直肌麻痹。实验室检查，血常规，血糖，肝、肾功能，胸部X线片，心电图，尿、粪常规均正常;梅毒试验阴性，抗人类免疫缺陷病毒(-);眼彩超及颅脑、双眼磁共振成像检查均正常。初步诊断:左眼痛性眼肌麻痹。予口服泼尼松60 mg，1次/d，5 d逐渐减量;能量合剂静脉滴注，维生素B1、维生素B 12肌内注射;用药第3天，复视好转，眼部及额部疼痛亦明显缓解。第5天，左眼疼痛及左前额疼痛基本消退，正前方视物成双现象消失。体查双眼视力1.0，双眼位正，眼球运动基本正常。最后修正诊断为痛性眼肌麻痹综合征，又称Tolosa-Hunt综合征(Tolosa-Hunt syndrome，THS)。

讨论 THS是一种少见并具有特殊临床表现的疾病，撕裂样剧烈头痛常为首发症状，疼痛多位于眼眶深部或周围。疼痛之后或同时多出现眼球运动神经麻痹［1］。其病因目前尚不完全清楚，国内外文献报道不一，目前更多倾向于与免疫反应有关的非特异性炎症［2］。临床上多种疾病均可引起头痛与眼肌麻痹，如颈动脉海绵窦瘘、眶上裂骨膜炎、伴动眼神经麻痹的梅毒脑膜炎、筛窦炎与眼蜂窝织炎、海绵窦血栓、眼眶肿瘤、颈内动脉瘤、眼肌麻痹型偏头痛等［3］。THS是痛性眼肌麻痹的一种类型，由Tolosa和Hunt等首先报道，其特点是对类固醇激素治疗敏感。国际头痛分类将其诊断标准定义为:①一次或多次反复发作的一侧眼眶剧烈疼痛，如不经治疗，疼痛可持续数周;②Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，单条或多条同时受累，磁共振成像或活组织检查可发现肉芽肿病变;③脑神经麻痹与疼痛同时或在疼痛发生2周内出现;④疼痛和脑神经麻痹在足量的类固醇激素治疗后72 h内明显好转;⑤通过检查排除痛性眼肌麻痹的其他病因。本例患者有眼痛及头痛，无偏头痛病史，相关检查均排除其他疾病，且经激素治疗有效，支持THS的诊断。该病对激素治疗有效，预后较为乐观，部分患者可自行缓解，但应注意复发。

［1］ 傅毅，刘建荣，陈生弟.15例痛性眼肌麻痹的临床分析［J］.卒中与神经疾病，2005，12(4):236-237.

［2］ 郝玉华，诸葛培信，赵丽华.痛性眼肌麻痹1例［J］.中国实用眼科杂志，2001，19(12):954.

［3］ 陈秋月，金笑平，柯绍发.15例痛性眼肌麻痹的临床分析［J］.实用神经疾病杂志，2005，8(1):8-9.