基底动脉尖综合征48例临床分析

蒋中凤 刘雪景 王 庆

河南洛阳市第一中医院神经内科 洛阳 471000

基底动脉尖综合征（TOBS）首先由Caplan于1980年提出，我国于1990年后才陆续报道，近年来随神经影像的进展，诊断率明显提高，但由于本病累及血管多，临床、影像表现复杂、多样，极易漏诊、误治。现将5 a来收治的TOBS 48例临床及影像资料结合文献分析报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组48例，男27例，女21例。年龄40～82岁。有心房纤颤病史14例（29.2%），高血压31例（64.6%），糖尿病16例（33.3%），高脂血症12例（25%），吸烟史11例（22.9%）。

1.2 临床特点 （1）以眩晕为首发症状者20例（41.7%）。（2）病程中有意识障碍者39例（81.2%），其中以嗜睡、模糊、缄默、睡眠过度等轻度意识水平下降19例，浅昏迷13例，中度以上昏迷7例。以突发性意识障碍起病者15例，其中以一过性意识丧失起病，而后转为嗜睡、模糊等轻度意识水平下降9例。表现为无动性缄默1例，去皮质强直1例。（3）眼球运动障碍34例（70.8%），表现为部分及完全性动眼神经麻痹15例，外展麻痹6例，核间性麻痹9例，分离性斜视6例，上下凝视麻痹4例，各种表现以单独出现或混合出现，其中典型的一个半综合征5例。（4）瞳孔异常26例（54.2%）。（5）眼球震颤23例（47.9%）。（6）视觉障碍11例（22.9%），表现为偏盲或皮质盲9例，视物变形、视觉失认各1例。（7）偏瘫或四支瘫共23例（47.9%），其中肌力在Ⅲ级以上，或一过性重瘫而后减轻达Ⅲ级以上肌力者15例。另有5例无瘫痪仅有双侧病理症阳性。（8）感觉异常11例（22.9%）。（9）其他：共济失调9例，舞蹈样徐动症1例，肢体震颤抖动1例，遗忘综合征2例，激越性谵妄2例，精神错乱1例。

1.3 影像表现 所有病人均做脑CT、MRI检查，在24 h内CT显示病灶者6例，MRI显示病灶者41例，其余7例由于病情呈进展性，于病后3～5 d MRI才显示与临床表现相对应的全部病灶。全部MRI结果显示病灶部位，丘脑33例（68.8%），中 脑 28 例 （58.3%），颞 叶 及 （或）枕 叶 16 例（33.3%），小脑12例（25%），脑桥上端4例，均为2个或2个以上病灶合并存在。

1.4 治疗 根椐不同个体、不同时期，选择给予溶栓、抗凝、抗血小板聚集、降纤、抗自由基、扩张血管改善微循环、脑保护、防治并发症、支持对症等治疗。

2 结果

依据1995年全国第4届脑血管病学术会议脑卒中患者临床疗效评定标准［1］，本组痊愈6例，显效13例，有效17例，恶化5例，死亡7例。

3 讨论

基底动脉尖综合征系指以基底动脉顶端为中心，直径2 cm范围内5条血管，即双侧大脑后动脉、双侧小脑上动脉、基底动脉顶端的血液循环障碍，导致相应供血区域脑组织损害所引起的一组临床综合征。其主要病因，国内外均认为脑栓塞为第一位［2］，次之为脑血栓形成，其他少见原因有解剖变异、血流动力学改变、脑动脉炎等。首位危险因素为高血压，其次为糖尿病和心脏病。本组病例有心房纤颤者14例，占29.2%，有 高 血 压 史 者 高 达 64.6% （31／48），糖 尿 病33.3%（16／48），说明心源性栓子及动脉粥样硬化性动脉－动脉栓子是本病的首要病因，与国内外报道一致。Soto等经血管造影证实，在基底动脉2 cm范围内存在血管狭窄或闭塞的病人占84.6%，更从解剖上证实了高血压等危险因素所致的动脉粥样硬化是TOBS的重要病理基础。本组以突发性意识障碍为首发症状占31.3%（15／48），其中9例呈一过性意识障碍起病，这正是血管栓塞的临床特征之一。

TOBS中意识障碍的发生率各家报道不一，有学者对国内报道的35篇，196例病例进行总结分析，其发生率为70.4%［2］，本组意识障碍发生率81.2%（39／48），其中轻度意识障碍占多数48.7%（19／39），其次为浅昏迷33.3%（13／39），中度以上昏迷17.9%。意识障碍是中脑网状结构、丘脑板内核、网状核的上行网状激活系统受损所致。本组多数为轻度意识水平下降，这可能与网状结构受多支小深穿支血管供血，当栓塞或血栓形成时，并非基底动脉尖部所有主干血管闭塞，而是部分血管闭塞，或仅细小的部分深穿支血管受影响，使上述网状结构上行激活系统受损不完全有关。但发病早期，在无明确的神经定位体征出现前，仅表现为嗜睡、淡膜或睡眠过长，往往是漏诊、误治的原因之一，应引起重视。

眼动障碍和瞳孔改变，本组的发生率分别为70.8%（34／48）和54.2%（26／48），前者是损伤了中脑动眼神经核、内侧纵束、侧视中枢、中脑被盖等部位所致，分离性斜视，病灶在中脑导水管灰质区；后者与E－W核受累、中脑被盖部或丘脑缺血、间脑功能障碍等有关。眼球震颤的发生率47.9%（22／48），这与脑干内侧纵束受损有关。本组资料中意识障碍、眼动障碍、瞳孔改变和眼球震颤的高发生率，结合影像表现为丘脑（68.8%）、中脑（58.3%）病灶多见，说明本组病例中以中脑和丘脑受损为主的脑干首端梗死发生率高。这可能与此部位的供应血管解剖有关，即供应丘脑的丘脑穿动脉、膝状体动脉、脉络膜后动脉及供应中脑的旁正中动脉、短旋动脉、长旋动脉均为未端细小动脉，栓子往往通过较大的血管后被冲进末端细小动脉而发生梗死。丘脑、中脑的其他表现不自主运动、大脑脚幻觉等虽少见，但具有一定的特征性，应引起注意。本资料显示以眩晕为首发症状者较多（41.7%），说明TOBS不管是以首端还是以颞、枕叶受损为主，其早期的突发性供血障碍，均多波及到内侧纵束、前庭神经核及其核上纤维或（及）小脑，所以临床上凡有眩晕发作者，应严密观察是否有中脑、颞叶、枕叶、小脑等症状、体征出现，及时复查MRI，尤其是年龄40岁以上或（及）有心脏病及脑动脉粥样硬化危险因素者。

肢体瘫痪发生率本组资料为47.9%，程度不如大脑中动脉及其皮层支主干、深穿支梗死重，其轻瘫占多数为65.2%，这与多数学者报道一致［2－3］。记忆障碍、激越性谵妄、一过性精神错乱等行为异常与大脑后动脉供血区的颞叶、海马受损有关。而中脑动脉闭塞时，由于导水管旁灰质与丘脑后内侧受累，也可引起遗忘综合征，但因上部内侧纵束、红核头端内侧部、丘脑中间背内侧核与丘脑中央内侧核的中1／3同时受累，多同时伴有垂直凝视麻痹、瞳孔反应差、动眼神经部分麻痹、共济失调等以资鉴别。

综合本组资料有以下特点学：（1）影像学：①显示病灶以丘脑、中脑最多，其次是颞叶、枕叶，再次是小脑，脑桥中上端个别病例也可波及。②病灶均为2个或2个以上多发存在。③MRI上绝大多数可早期显影，也有少数于24 h后才显影，尤其是临床表现较轻者。病情波动或呈进展型者，相应病灶会在首发症状3～5 d后才全部显影。故笔者认为在条件许可情况下，MRI平扫同时应加弥散成像或功能成像，以提高病灶的早期发现率；对病情波动或进展者应及时复查MRI，以免耽误最佳治疗时机。（2）临床表现：复杂、多样，但特征性表现有：①眼征多见，可为眼动障碍、瞳孔异常、眼球震颤，单独存在或合并存在。②意识障碍多，但以一过性完全意识丧失，而后转为嗜睡、淡漠、睡眠过度、缄默等轻度意识水平下降更具有特征性。③以眩晕为首发症状，而后有不同程度的意识障碍、脑干体征、共济失调、记忆力障碍是本病的重要特征之一。④以一过性遗忘、精神异常、激越谵忘等行为异常为首发症状，而后有或同时有脑干症状、体征或视觉障碍。

关于TOBS的预后，既往认为疗效差，病死率高，国外报道病死率25%，国内报道为17%［4］，本组病例为14.6%，死亡及恶化合并为25%，治疗效果较以往报道好，虽病例数尚少，有待进一步观察研究，但笔者认为疗效提高也可能与以下几个因素有关：（1）近几年医生对TOBS的认识及诊断意识提高。（2）影像学的发展对TOBS的发现率、确诊率提高，尤其是对轻型病例的发现增多。（3）近几年来治疗方案的更加合理化、规范化，以及一些新药的出现，如依达拉奉、尤瑞克林的应用在抗自由基或改善微循环方面确有一定作用。影响预后的主要因素，还有病灶波及血管的多少、病灶的大小、并发症的多少、年龄及全身状况。

［1］中华医学会 .脑卒中患者临床神经功能缺损程度评分标准（1995）［J］.中华神经科杂志，1996，29：381－383.

［2］孙吉山，宿英英 .基底动脉尿尖综合征［J］.临床神经病学杂志，2000，6（13）：54－55.

［3］魏志强，王晓丹，李新 .基底动脉尖综合征临床研究［J］.中国老年保健医学，2009，2（7）：16－18.

［4］范佳，刘群，刘忠岩，等 .基底动脉尖综合征70例临床分析［J］.中风与神经疾病杂志，2002，19（6）：353－355.