肺动静脉畸形的临床特点及外科治疗

郭卫刚 葛棣 张毅 张永星 王群 范虹

（复旦大学附属中山医院胸外科，上海 200032）

肺动静脉畸形（pulmonary arteriovenous malformation，PAVM）是胸外科少见的疾病，其病变特征是肺动脉、肺静脉之间存在异常通道，肺动脉血未经氧合直接进入肺静脉，造成不同程度的右向左分流，使得体循环动脉血氧含量不同程度的降低。PAVM可分为先天性和获得性两种，获得性PAVM罕见，有研究［1］发现其与感染、转移性肿瘤以及外伤等有关。关于先天性PAVM的报告较多，然其在肺外科疾病中仍属少见疾病。本文对近年来本院收治的7例PAVM患者的临床资料进行回顾分析，以期提高对PAVM诊断和治疗的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2005年1月—2012年1月我院经手术和病理证实的PAVM患者7例，其中男性3例，女性4例；年龄17～80岁，平均（47.4±17.3）岁。7例患者中1例因咳嗽、痰中带血就诊，3例因咯血就诊（其中1例为行右支气管动脉栓塞治疗后），1例因反复发热伴头痛被诊断为脑脓肿后进而检查发现，1例在脑脓肿引流术后检查发现，1例无症状者在体检中被发现。所有患者均行X线平片和CT检查，3例患者行肺动脉的螺旋CT血管成像（computer tomography pulmonary angiography，CTPA）检查。5例为单发病灶，2例为多发病灶。

1.2 影像学表现 2例病灶较大（1例直径为3 cm左右，另1例直径为2 cm左右）者在胸部X线片上显示为类圆形、边缘光整清晰的阴影。CT平扫结果显示，7例患者中病灶位于右下叶者5例，位于左下肺者1例，位于右上肺者1例。CT主要表现为：类圆形结节3例，毛玻璃样改变（ground－glass opacity，GGO）1例，多发小结节2例，肺门团块状改变1例；增强扫描显示，6例结节团块均呈不同程度的强化，有GGO表现的病灶未见明显强化。3例患者行CTPA检查，其中1例因咯血行右支气管动脉栓塞的患者，CTPA检查提示其右下肺血管畸形；1例合并脑脓肿患者，CTPA检查提示其右上肺存在广泛的PAVM；另1例磁共振（MRI）提示左上肺和右下肺有多发肺动静脉瘘，行胸腔镜辅助下（video－assisted thoracic surgery，VATS）左上肺楔形切除术，术后1年CTPA提示右下肺多发PAVM。

1.3 外科治疗 本组7例患者均行手术切除，其中3例行开胸肺叶切除术，2例行胸腔镜肺叶切除术，2例行胸腔镜楔形切除术。7例患者术中均行冷冻切片检查并被证实为良性病变，故所有病例均未行淋巴结清扫。本组患者的病灶最小直径为0.8 cm，最大直径为3.0cm。7例患者术后均证实为PAVM。

1.4 术后并发症和随访 7例患者术后均未发生严重并发症。随访9个月～7年后，1例患者死于心血管疾病。4例行胸腔镜手术（包括行肺叶切除和楔形切除）的患者术后住院时间为（5±0.6）d。

2 讨 论

有研究［2－3］显示，65%左右的 PAVM 患者合并遗传性出血性毛细血管扩张综合征（Rendu－Osler－Weber syndrome，hereditary haemorrhagic telangiectasia，HTT），而超过50%的 HTT患者合并PAVM。PAVM患者的临床表现主要取决于动静脉瘘的大小，即分流量的大小。动静脉瘘直径＜2 cm的患者往往无任何症状，仅在体检时发现其肺部有异常阴影，或在出现并发症（脑栓塞、细菌性心内膜炎、咯血等）时经检查发现PAVM。本组病例中咯血3例，痰中带血1例，合并脑脓肿2例（其中1例为脑脓肿引流术后）。动静脉瘘分流量较多者可出现活动后气促、心悸，并呈现发绀、杵状指和红细胞增多三联征象，或出现神经系统病变（如中风、脑脓肿），本组病例中有脑脓肿2例（28.6%，2／7）。

PAVM胸部X线片常表现为肺内实质性肿块影，有时较难与肺良性肿瘤、周围型肺癌以及转移性肺癌鉴别。本组2例病灶直径＞2 cm，胸部X线片有类圆形阴影。确诊PAVM的金标准是肺动脉造影，它可清晰显示肺动静脉瘘图像，特异性高，这种方法不仅可用于诊断，同时可进行栓塞治疗。无创的多层螺旋CT（multidetector row CT，MDCT）和MRI也能够提供准确的信息，尤其是MDCT的肺动脉成像CTPA，影像更直观。Trerotola等［2］在荟萃了众多文献后总结了PAVM的诊断方法，他认为无论是诊断还是随访，CT增强扫描能提供更多有价值的信息。本组病例中，3例行CTPA检查术前确诊PAVM。Nawaz等［4］比较了 MDCT和数字减影肺动脉造影在PAVM诊断中的价值，MDCT的敏感性和特异性分别为83%、78%，而数字减影肺血管造影的敏感性和特异性分别为70%、100%。目前CT三维成像可以提供非常直观的图像，尤其是对于复杂弥散的PAVM。本组1例患者右上肺弥漫性动静脉畸形的CTPA图像比较直观，术中直接行肺叶切除术。MRI对PAVM诊断也有一定价值，有助于鉴别肺血管病变与非血管病变，可用于鉴别血管瘤、静脉畸形和动静脉畸形。此外，MRI对于合并脑脓肿的PAVM的诊断也有较高的诊断价值，本组1例多发的PAVM患者在首次手术前行MRI检查，提示肺内有多发动静脉畸形。

本组7例PAVM患者中有3例咯血，1例痰中带血，2例脑脓肿。有学者［2］认为，对于诊断明确的PAVM，不论病灶大小均需处理。笔者认为，对于PAVM患者，进行外科治疗或介入治疗很有必要。既往认为，对于诊断明确的有症状的PAVM，手术是首选的治疗方法，但手术仅适用于孤立型病灶；而对多发散在病灶，外科手术鞭长莫及。本组5例单发病灶行肺叶或楔形切除；2例多发病灶的患者中1例为右上肺广泛动静脉畸形，行右上肺叶切除，另外1例在左上肺叶楔形切除1年后行右下肺叶切除，手术效果良好。已证实PAVM的栓塞治疗效果良好，患者易于接受，但仍有文献［5］强调应重视经皮栓塞术的并发症。对于散在、多发性病变，可以对其主要病变行封堵疗法，也可取得一定的效果。但是，当栓塞治疗失败或复发以及在切除巨大的PAVM栓塞后的梗死肺组织时，外科手术仍具有不可替代的作用。本组病例中应用胸腔镜行楔形切除和肺叶切除4例（57.1%，4／7），患者术后住院时间短。

综上所述，PAVM临床症状不典型，往往在出现并发症后才被检查发现。无创的CTPA对PAVM具有较高的诊断价值。手术切除是治疗PAVM的有效方法并能进一步明确诊断，栓塞治疗有望成为PVAM 的一线治疗手段。在胸腔镜下行楔形切除和肺叶切除是目前PAVM首选的手术方法。

［1］ Ghersin E，Hildoer DJ，Fishman JE.Pulmonary arteriovenous fistula within a pulmonary cyst－evaluation with CT pulmonary angiography［J］.Br J Radiol，2010，83（990）：e114－117.

［2］ Trerotola SO，Pyeritz RE.PAVM embolization：an update［J］.AJR AM J Roentgenll，2010，195（4）：837－845.

［3］ Puskas JD，Allen MS，Moncure AC，et al.Pulmonary arteriovenous malformations：therapeutic options［J］.Ann Thorac Surg，1993，56（2）：253－257.

［4］ Nawaz A，Litt HI，Stavropoulos SW，et al.Digital subtraction pulmonary arteriography versus multidetetor CT in the detection of pulmonary arteriovenous malformations［J］.J Vasc Interv Radiol，2008，19（11）：1582－1588.

［5］ Hsu CC，Kwan GN，Thompson SA，et al.Embolisation therapy for pulmonary arteriovenous malformations［J］.Cochrane Database Syst Rev，2010，（5）：CD008017.