儿童纵隔肿块35例CT诊断分析

叶信健，代敏，张桂艳，刘锟，严志汉

（温州医学院附属第二医院 放射科，浙江 温州 325035）

小儿纵隔肿块性病变种类较多，影像学表现相似，鉴别诊断有一定困难。X线平片可显示较大的纵隔肿块，但定位定性困难，CT不但能发现较小病变，而且能较为精确地定位定性[1]。笔者搜集2005年1月至2011年6月期间在我院行CT检查并经手术、病理活检证实的35例小儿纵隔肿块进行回顾性分析，结合文献探讨CT检查对此类疾病的诊断价值。

1 资料和方法

1.1 一般资料 本组35例，男19例，女16例，年龄2个月～17岁，平均6岁。其中神经源性肿瘤10例，淋巴瘤9例，生殖细胞瘤4例，淋巴管瘤4例，胸腺癌、胸腺增生、朗格汉斯细胞组织细胞增生症（langerhans cell histiocytosis，LCH）各1例，支气管源性囊肿、食管囊肿各2例，脂肪瘤1例。临床主要表现有：呼吸困难、咳喘、胸痛、发热、面色苍白、贫血、精神萎靡、哭闹、吐奶等，1例胸腺增生患儿出现全身型重症肌无力。部分患者无任何不适，系体检偶然发现。

1.2 方法 所有患者均行CT平扫，使用Philips Brilliance 16排CT，层厚5 mm，螺距1.0。30例进行增强扫描，使用优维显造影剂（300 mg/mL，1.0～1.5 mL/kg，注射速度2.0 mL/s）。对于不合作患儿待熟睡或用水合氯醛灌肠镇静后扫描。全部患者均经手术或穿刺活检病理证实。

2 结果

2.1 神经源性肿瘤 本组10例（占28.6%）。其中

交感神经节肿瘤8例（神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤和神经节细胞瘤），表现为沿后纵隔脊柱旁交感神经链方向垂直分布的类圆形或分叶状肿块。4例神经母细胞瘤和2例神经节细胞瘤内出现散在斑点状、云絮状、团块状钙化。1例神经母细胞瘤呈后纵隔跨中线生长，沿左侧椎间孔突入椎管及向中前纵隔广泛浸润生长，伴左侧大量胸腔积液，左侧颈部多发淋巴结转移（见图1）。增强后神经母细胞瘤病灶大部分较明显强化，神经节母细胞瘤病灶轻度强化，神经节细胞瘤2例轻度强化（见图2），1例不强化。神经纤维瘤2例，1例位于右后上纵隔及颈根部，邻近C7/T1椎间孔扩大，病灶突入椎管内呈哑铃状生长，另1例位于右后下纵隔脊柱旁沟内，呈均匀软组织密度，邻近肋骨及椎间孔未见骨质破坏，增强后轻度强化，2例均未见钙化。

图1 女，6岁，左后纵隔神经母细胞瘤，内见团块状钙化，跨越中线，并向中前纵隔浸润生长，伴有左侧大量胸腔积液

图2 女，8岁，右后下纵隔神经节细胞瘤，界清，增强后轻度强化，内见一条来自胸主动脉的供血血管，术前误诊为肺隔离症

2.2 淋巴瘤 本组9例（占25.7%）。5例位于前中纵隔，其中累及肺门区淋巴结3例，2例向两侧生长；3例位于前纵隔；1例位于后纵隔并破坏同侧椎间孔进入椎管内。所有病灶均为实性软组织不均匀密度（见图3），增强后呈不均匀轻中度强化，仅1例瘤内出现斑点状钙化。本组并发胸水4例，单侧2例，双侧2例；伴发肺内感染5例，表现为斑片状、磨玻璃样实变影。

2.3 生殖细胞瘤 本组4例（占16.0%）。成熟畸胎瘤2例，1例位于左前上纵隔，以囊性成分为主，囊壁间隔见斑点状钙化，1例位于左后下纵隔并向下突入左侧腹膜后间隙，瘤内可见脂肪、钙化及软组织成分。未成熟畸胎瘤和恶性原发性非精原细胞瘤性纵隔生殖细胞瘤（malignant primary nonseminomatous mediastinal germ cell tumor，MPNSMGCTs）各1例，位居前中纵隔，以软组织密度为主，散在斑点状钙化灶，脂肪成分很少，增强后呈不均匀轻度强化，与后方大血管分界不清，未见明显转移灶（见图4）。

图3 男，11岁，右后纵隔非霍奇金氏淋巴瘤，术前误诊为神经源性肿瘤

2.4 淋巴管瘤 本组4例（占16.0%）。呈不规则形或分叶状，沿纵隔内结构塑形，包绕大血管。2例沿右侧颈部和前上纵隔间隙爬行生长；1例位于右侧前中后纵隔并压迫气管和右肺上叶支气管；1例大部分位于右侧前中后纵隔，少部分位于左侧前上纵隔，通过胸腹裂孔进入腹腔内达小网膜囊。病灶均表现为囊实性肿块，以囊性为主，囊壁薄，实性成分少，密度较均匀，2例病灶内可见数条等密度间隔。增强囊内部分无强化，实质部分及分隔呈持续性轻中度强化（见图5）。

2.5 胸腺癌 本组1例（占2.9%）。位于前纵隔，肿瘤大部分呈软组织密度，内见多处类圆形更低密度影，增强后不均匀中度强化，液化坏死区未见强化（见图6）。术后1个月复查胸部CT出现右下胸膜种植、多个胸椎椎体及肋骨骨质破坏及肝内多发转移灶，表明其恶性程度较高、预后较差。

2.6 胸腺增生 本组1例（占2.9%）。表现为胸腺均匀增大，保持正常形态，为均匀软组织密度，增强后呈均匀一致强化。

2.7 LCH浸润胸腺 本组1例（占2.9%）。为经右侧腹股沟淋巴结活检证实的LCH患儿，CT表现为前纵隔巨大不规则肿块，呈混杂软组织密度，内见散在多发斑点状钙化灶，病灶与大血管分界不清。纵隔内可见广泛积气（见图7）。两肺多发小结节、薄壁小囊泡及纤维化病变。患儿右侧腹股沟区可见一枚肿大淋巴结，边界清，内见斑点状钙化。

2.8 支气管源性囊肿 本组2例（占5.7%）。 1例位于左侧中后纵隔肺门旁，1例位于气管旁隆突下，均为圆形囊性病灶，壁薄、光滑，密度均匀，增强后囊壁轻度强化，两例分别压迫左肺舌段支气管和左主支气管（见图8），引起相应肺组织阻塞性气肿。

2.9 食管囊肿 本组2例（占5.7%）。均为后纵隔邻近食管的低密度肿块（见图9），呈卵圆形，边界清，囊内密度均匀，1例壁薄，1例壁较厚。

2.10 脂肪瘤 本组1例（占2.9%）。位于后上纵隔，边界清，形态不规则，呈脂肪密度，内部少许条状纤维分隔。

图5 女，3岁，前中纵隔淋巴管瘤，沿纵隔大血管间隙生长，以囊性成分为主

图6 男，14岁，高分化胸腺癌，病灶位于胸骨后、大血管前间隙，增强后不均匀中度强化

图7 男，2月龄，LCH浸润胸腺，前纵隔巨大不规则肿块，内见散在多发斑点状钙化灶，纵隔内可见广泛积气

图8 女，1岁，中纵隔支气管源性囊肿，压迫左主支气管

图9 女，2岁，左后下纵隔食管囊肿，紧贴食管左侧壁生长

3 讨论

3.1 小儿纵隔肿块的临床及CT影像特点 纵隔内肿瘤和肿瘤样病变的种类繁多。由于大部分纵隔肿块发生的部位有一定的规律，因此影像学检查定位诊断对其术前定性诊断有较大的参考价值[1-2]。

本组神经源性肿瘤最多，占28.6%（10/35），并占本组所有后纵隔肿块的71.4%（10/14），为后纵隔肿块最常见病变。据文献报道，原发于纵隔的交感神经节肿瘤约占全部交感神经节肿瘤的16.0%，均生长在后纵隔脊柱旁沟区。神经源性肿瘤的恶性程度与年龄成反比，其CT强化程度亦与分化程度相关。本组神经母细胞瘤4例和神经节母细胞瘤3例均为4岁以下儿童，神经节细胞瘤和神经纤维瘤为7～11岁儿童。前者呈浸润生长，增强后呈不均匀明显强化，内见坏死，4例均有钙化，其中3例伴有胸水和肋骨破坏，1例跨越中心生长并侵入椎管内；后者为良性肿瘤，边界清，密度均匀，增强后轻度均匀强化，均无钙化。钙化对于神经（节）母细胞瘤也有较大的诊断价值。

其次为淋巴瘤，占25.7%（9/35），其中霍奇金病（分别为淋巴细胞优势型和混合细胞型）2例，非霍奇金淋巴瘤（包括T细胞型、B细胞型、混合细胞型）7例，多位于前中纵隔，部分可累及后纵隔，表现为肿大的淋巴结融合成团，密度混杂，钙化罕见，胸腔积液的发生率较高（4/9）。霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤两者从临床症状和影像学上鉴别困难，需组织细胞学确诊。

本组生殖细胞肿瘤4例，前纵隔是最好发的部位。本组1例术前诊断为恶性畸胎瘤的患儿术后证实为MPNSMGCTs，肿瘤内混含有内胚窦瘤和绒毛膜癌成分。该男性患儿以胸闷、肺炎就诊，伴有性早熟，AFP和β-HCG肿瘤标记物升高[3]。本组胸腺癌1例，CT表现为前纵隔混杂密度团块，与周围大血管结构分界不清，术后1个月即出现胸膜种植转移和椎体肋骨、肝脏血行转移，按照WHO（2004）胸腺肿瘤组织学分型属于第IV期，预后极差[4]。LCH累及胸腺1例，表现为胸腺弥漫性浸润肥大，伴有肺部多发小结节及小囊泡、纵隔广泛气肿。小儿前纵隔常见的还有淋巴管瘤，本组仅4例，表现为水样密度囊性病变，沿着纵隔组织间隙爬行生长，常沿解剖间隙长入颈部、胸壁和腹腔。支气管源性囊肿和食管囊肿各2例，前者多发生在气管旁、隆突下，与主要支气管存在蒂或者共壁；后者表现为中后纵隔紧贴食管走行的囊性病变，囊壁厚度均匀，可厚可薄[5]。纵隔脂肪瘤仅1例，位于后纵隔，内含脂肪成分为主，无灶状软组织密度影，与含脂肪的畸胎瘤较容易鉴别。

3.2 CT误诊的分析 小儿纵隔肿块的发病部位有规律可循，对CT定性诊断帮助很大，但个别发生在少见部位的肿块仍应引起注意，紧密结合临床是提高诊断正确率的关键[6]。本组35例纵隔肿块，误诊和漏诊仅4例。其中良性18例中误诊1例；恶性17例中误诊2例，漏诊1例。良性中1例CT诊断为右下肺隔离症肺叶外型，术后病理为神经节细胞瘤（见图2）。误诊原因为病变位于右侧后纵隔脊柱旁沟，呈塑形生长软组织密度团块，增强后病灶轻度强化，内见一条来自胸主动脉的供血血管，此类肺隔离症与后纵隔肿瘤容易混淆，只能依靠术后病理确诊。1例CT诊断为侵袭性胸腺瘤，手术证实为恶性生殖细胞肿瘤。误诊原因为病变位于前纵隔，呈乏囊变、脂肪及钙化的软组织密度肿块，且体积较大，与正常胸腺分界不清，难以明确来源，加之对此病认识不足而误诊。1例CT表现酷似后纵隔神经源性肿瘤，但穿刺活检病理证实为恶性淋巴瘤（见图3），系重视纵隔肿瘤的好发部位，而忽视了临床血液和骨髓检查结果。1例12岁恶性淋巴瘤患儿在第一次CT平扫检查时漏诊前纵隔单发肿块，经过1个月化疗后复查CT发现前纵隔肿块明显缩小，复习老片发现前纵隔肿块密度不均匀，修正诊断为淋巴瘤侵犯胸腺可能性大。此类误诊、漏诊在临床工作中发生率仍较高，这是因为前纵隔肿块常与小儿正常胸腺难以鉴别。在出生至青春期，胸腺密度均匀，CT值在56～80 HU之间，如果在此期胸腺密度不均匀应考虑存在病变。纵隔淋巴瘤还需与纵隔肺门淋巴结结核鉴别，后者属于I型肺结核，小儿常见，常为一侧肺门与肺叶发病，钙化及干酪坏死较多见，结核菌素试验（PPD）阳性和支气管镜活检可协助诊断[6]。

总之，CT扫描对小儿纵隔肿块可以明确定位，绝大部分可以定性诊断，是目前最有价值的影像学检查方法。

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[6] 王丹丹,李瑞,周芃,等. 儿童纵隔肿瘤误诊漏诊临床分析[J]. 临床肺科杂志,2009,14(11):1443-1444.