侵袭性纤维瘤病的CT和MR特点

高远翔

张黎芳2ZHANG Lifang

侵袭性纤维瘤病的CT和MR特点

高远翔1GAO Yuanxiang

张黎芳2ZHANG Lifang

目的分析侵袭性纤维瘤病的CT和MR表现，了解其影像特征。资料与方法回顾性分析经病理证实的17例侵袭性纤维瘤病患者的CT和MR表现。结果17例患者中14例行CT检查，7例行MR检查，4例同时行CT及MR检查。行CT检查的14例患者中，CT平扫12例呈不均匀低密度，2例呈较均匀低密度；边界清楚3例，边界不清11例。10例具有明显的爪形和分叶状形态。5例CT增强检查均有不均匀强化。行MR检查的7例患者，T1WI、T2WI、脂肪抑制序列肿瘤均为不均匀信号，肿块内有部分区域各序列均为低信号，4例肿块边缘呈爪形浸润，3例边缘不清。MR增强2例均呈不均匀强化。结论CT和MR都能较好地显示侵袭性纤维瘤病的形态。MR的信号特点可以推断肿瘤的成分。MR比CT能更精确地显示病灶的形态和范围，对侵袭性纤维瘤病的诊断和鉴别诊断有重要价值。

纤维瘤病，侵袭型；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像

侵袭性纤维瘤病（aggressive fi bromatosis, AF）是一种来源于软组织的纤维组织瘤样增生，起源于肌肉、腱膜或筋膜，呈侵袭性生长，有局部复发倾向，但不发生远处转移[1]。本研究拟分析经手术病理证实的17例AF患者的影像表现，了解其影像特征，为临床诊断提供参考。

1 资料与方法

1.1 研究对象 2005-03～2009-07青岛大学医学院附属医院经手术病理证实的 17例原发或复发AF患者中，男5例，女12例；年龄2～60岁，平均（34.6±19.4）岁。13例以痛性或无痛性肿块为首发症状，腹部不适3例，下肢肿胀1例。肿块质硬、固定。实验室检查无异常。病程1周～25年。9例为首发；8例为复发，复发次数最多3次，复发间隔1个月～6年。

1.2 仪器与方法 17例患者中14例行CT检查，7例行MR检查，4例同时行CT及MR检查。14例患者行CT平扫检查21次，5例行CT动态增强检查。7例行MR平扫检查10次，MR增强检查2次。CT检查采用GE LightSpeed 16机型，层厚2～5mm，层间距5mm，横轴位扫描，CT增强检查经静脉注射优维显（240mgI/ml，80～100ml, 3ml/s）。MR 检查 采 用 GE Signa 1.5T 超导型磁共振仪，层厚4mm，层间距0.5～1.0mm，行多平面扫描（轴面、冠状面、矢状面），常规序列采用SE T1WI（TR 500～600ms，TE 10～15ms）、FSE T2WI（TR 3600～4500ms，TE 80～120ms）、 脂 肪 抑 制 FSE T2WI。MR增强扫描注射马根维显（469.01mgI/ml, 0.2ml/kg），采用T1WI序列。

2 结果

2.1 病变部位 肿瘤位于臀部5例，下肢4例（腘窝1例），腹盆腔内3例，腹壁1例，胸壁1例，肩部1例，上肢1例，颈部1例。其中4例为多发，分别位于下肢、腹盆腔和上臂。

2.2 CT表现 14例行CT检查者均发现肿瘤。肿瘤大小不一，最大9.9cm×7.5cm×28.9cm，最小1.4cm×0.7cm×0.5cm。12例肿块呈混杂密度，低密度区低于周围肌肉密度，CT值25～40Hu，边缘及内部部分区域密度较高，CT值50～80Hu；2例肿块密度较均匀，略低于周围肌肉密度。肿块边界清楚3例，全部或部分边界不清11例（图1、2）。增强检查的5例患者均显示肿块不均匀强化，主要表现为肿块边缘和内部呈条索状、斑片状强化，CT值升高10～20Hu，平扫低密度区大部分无明显强化，且范围无明显变化。10例位于臀部、肢体的肿块边缘呈较明显的爪形生长，侵入周围肌肉间隙或肌肉、皮下软组织中；位于腹盆腔的3例肿块较大，表现为囊实性，对周围器官以推压为主，其中1例位于左侧盆腔者沿腹股沟延伸至左侧阴囊（图3）。另外1例肿瘤位于颈部（左侧声门区），因肿块较小，缺乏特征。14例患者均未见肿块内钙化、坏死、囊变区，肿块周围也未见明确包膜。

2.3 MR表现 7例行MR检查者均清晰显示肿瘤。T1WI序列，5例表现为等及长T1混杂信号，2例表现为基本均匀的等或长T1信号。T2WI序列，5例表现为短或等及长T2混杂信号，表现为肿块主体呈长T2信号，边缘及内部见不规则斑片状、条状、点状短T2信号（图4）。2例表现为相对较均匀的略长T2信号。T2WI压脂像上部分区域呈低信号。MR增强检查2例均呈短T1明显强化信号，强化程度不均匀，平扫时T2WI序列呈低信号的部分基本不强化（图5）。MR对肿块的侵犯范围和形态的显示比CT更好，4例可见较明显的爪形边缘侵入周围肌肉、肌肉间隙及皮下软组织内。另外3例边缘规整，边界不清，但CT显示边界较清楚。与CT检查一样，所有病例均未发现肿块内出血、坏死及瘤周水肿。

2.4 病变周围情况 MR可以更好地发现肿块与周围组织的关系。检查中发现1例肿块包绕周围血管，1例位于下肢的肿块，其旁的股骨边缘见骨膜反应，1例位于上肢的肿块与肱骨分界不清。

2.5 复发病例表现 8例为复发病变，5例行CT检查，3例行MR检查。复发肿块范围均较原发肿块小，肿块密度与信号及原发肿块相似，1例臀部复发病例因手术瘢痕影响致边缘显示不清。

3 讨论

AF由Farlane于1832年首次提出，2002年WHO骨与软组织肿瘤分类中称为韧带样纤维瘤病，又称为瘤样纤维组织增生、肌肉腱膜纤维瘤病、硬纤维瘤等。本病罕见，发生率为（2.4～4.3）/100万，好发于25～45岁成人（70%），少数发生于婴儿及儿童，本组成人12例，儿童5例。AF多发生于深部软组织，具有局部浸润的特点，术后极易复发，但不会发生远处转移，偶尔可因生长于重要部位而致命。本组17例均发生于深部软组织，8例为复发病例，多次复发1例。本病病因不明，可能与物理因素、遗传因素及内分泌异常有关。本病治疗以手术切除为主，由于病变的侵袭性，强调扩大范围切除；也可采取放疗和药物治疗[2-5]，但目前尚无标准治疗方法，部分病变可自然消退[6,7]。

AF的影像学表现有一定的特征性[8]。尽管并未发现肿瘤的病理性核分裂等恶性征象，但其生物学特性介于良、恶性之间[9]，肿瘤在不同部位形态有所不同，本组9例位于臀部或肢体肌肉间隙内的病变，由于浸润性生长呈分叶状或条索状肿块，长轴与肌肉长轴平行，边缘不清，可能与肌肉纤维走形方向及肢体活动挤压有关；3例位于腹盆腔内，呈较大的类圆形、类椭圆形、分叶状团块状，边界相对较清。CT检查中肿块大多呈不均匀低密度，少部分较小的肿块可密度较均匀。增强后肿瘤多呈不均匀强化，其重要特点是平扫时的低密度区大部分不强化，本组5例CT强化均符合该特点。MR对肿瘤的交界性特点显示得更明显。T1WI序列病变明显较周围肌肉组织的低信号更低，肿块可呈地图状外观。T2WI序列病变边缘和内部的条索状、斑片状低信号具有提示意义，代表肿块内的纤维和胶原等非细胞成分，也可能为残存的肌肉岛所致[10]。T2脂肪抑制序列，肿块呈不均匀高信号，内部有低信号区域，病变的不规则和爪形边缘较其他序列更明显，有时可发现复发的病变信号较前明显增高[11]。AF的部分区域在MR各序列中均表现为低信号，是其特征性表现，原因是该区域胶原含量丰富，细胞成分较少，但这种特征不一定具有特异性，纤维肉瘤、巨细胞瘤和恶性纤维组织细胞瘤也可以有类似表现。增强后病变主体呈较明显的均匀或不均匀强化，T2WI及脂肪抑制序列低信号部分基本无强化表现。MR对肿瘤的侵犯范围和形态的显示比CT更好，边缘往往呈较显著的爪形，CT上边缘较清楚的病变在MR上显示不清。本组中4例同时行CT及MR检查，其中1例行CT增强扫描， MR显示肿瘤的范围较CT更大，边缘更广泛。本组中3例可见对周围血管和骨组织的包绕或压迫。以上征象均提示了AF的侵袭性特点。17例均未发现病变内出血、坏死、钙化及瘤周水肿，这一特点提示了AF的良性肿瘤的本质。

图1 患者女，32岁。CT平扫示盆腔前部不均匀低密度肿块，边界不规则，前缘与腹直肌分界不清（箭），腹壁膨隆。图2 患儿男，13岁。左臀部臀大肌与臀中肌间见边界不清的低密度肿块，低于周围肌肉密度，边界不规则，沿肌间隙长轴分布，部分突向盆腔（箭）。图3 患者男，60岁。A.盆腔多发肿物（箭），密度不均匀，边界较清楚，呈分叶状；B.肿块有沿生理间隙分布倾向，延伸入左侧阴囊（箭）；C.增强后呈不同程度强化（箭）。图4 患者女，57岁。矢状位T2WI示左侧腘窝内多发分叶状长、短T2混杂信号肿块，边界不清（箭）。图5 患儿男，12岁。A.轴位压脂像示左大腿不均匀高信号肿块，边缘呈爪状（箭）；B.矢状位增强示肿块不均匀明显强化，边缘呈爪状，沿肌间隙分布（箭）；C.冠状位压脂像示7个月后，肿块更加巨大，边缘爪状特征较前不明显（箭）；D.冠状位T2WI示肿块呈不均匀高信号，内部部分区域在T2WI及压脂像上均为低信号（箭）

AF需与软组织来源的良、恶性肿瘤相鉴别[12,13]，本病沿肌肉长轴及间隙生长、病变内无坏死区、病变周围无水肿可以作为鉴别点。①纤维肉瘤：为生长迅速的恶性肿瘤，常见瘤内钙化，包膜征较多见，瘤内易见囊变、坏死及出血，瘤周可有水肿，周围结构破坏明显[14]。②恶性纤维组织细胞瘤：瘤体信号不均，T2WI以高信号为主，常见囊变、出血和坏死，包膜往往不完整，瘤周水肿不明显，可含有低信号纤维成分，但多呈分隔状。③骨化性肌炎：有外伤史。肿块不规则，边界较清晰，MR表现因病期不同呈不均匀低或高信号。CT可以提供钙化、骨化等特征性表现。④侵袭性婴儿纤维瘤病：影像学表现与本病类似，但一般发生在2岁以内的婴儿，且多为男婴，原发灶多位于头颈部，其中以下颌骨、乳突、舌最常见[15]。

总之，CT和MR都能很好地显示AF的形态和范围，但MR能更好地显示肿瘤的边缘及与周围组织的关系，推断病变的组织成分，对于明确诊断和手术范围具有更重要的价值。MR检查可作为诊断AF的首选手段。

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CT and MR Imaging Features of Aggressive Fibromatosis

PurposeTo explore the CT and MR fi ndings of aggressive fi bromatosis.Materials and MethodsCT and MR manifestations of seventeen patients with pathology proven aggressive fibromatosis, fourteen cases underwent CT, seven underwent MRI, four underwent both CT and MRI.ResultsFourteen were identi fi ed by CT, of which twelve showed slight heterogeneous hypodensity, and two showed homogeneous hypodensity on NECT. Three cases had well-de fi ned margins, while eleven had ill-defined margins. Ten cases had apparent claw-shaped or lobulated contour. Five cases showed heterogeneous enhancement following contrast injection. Seven tumors identi fi ed by MR appeared heterogeneous hypointensity or hyperintensity on T1WI, T2WI and T2WI with fat saturation. Low signal areas of the lesions were found on three sequences. Four tumors had claw-shaped margin, and 3 had ill-de fi ned margin. Two cases showed heterogeneous enhancement following contrast injection.ConclusionBoth CT and MR can accurately identify aggressive fibromatosis. MR can further evaluate the content of the tumors and is better in delineating the shape and extent of the lesions.

Fibromatosis, aggressive; Tomography, X-ray computed; Magnetic resonance imaging

10.3969/j.issn.1005-5185.2012.11.008

1. 青岛大学医学院附属医院黄岛院区放射科 山东青岛 266500

2. 山东招远中医医院肿瘤科 山东招远265400

高远翔

Department of Radiology, Huangdao Af fi liated Hospital of Qingdao University Medical College, Qingdao 266500, China

Address Correspondence to：GAO YuanxiangiE-mail： gyx3857@163.com

中国图书资料分类法分类号R738.6；R730.4

2011-10-02

2012-09-24

中国医学影像学杂志2012年 第20卷 第11期：823-827

Chinese Journal of Medical Imaging 2012 Volume 20(11)： 823-827

（责任编辑 张春辉）