血友病性关节病的MRI表现及其与出血和病程的相关性

2012-01-12李美霞

中国医学影像学杂志 2012年11期

关键词：关节病血友病黄素

李美霞

葛英辉2GE Yinghui

张玉霞2ZHANG Yuxia

窦银聪2DOU Yincong

雷平冲3LEI Pingchong

血友病性关节病的MRI表现及其与出血和病程的相关性

李美霞1LI Meixia

葛英辉2GE Yinghui

张玉霞2ZHANG Yuxia

窦银聪2DOU Yincong

雷平冲3LEI Pingchong

目的评价血友病性关节病的MRI表现及其评分与出血和病程的关系。资料与方法选取行MRI检查的36例血友病性关节病患者的65个关节，其中膝关节40个，肘关节4个，踝关节11个，髋关节10个。对所有关节的MRI表现进行Denver评分，分析其与关节出血及病程的相关性。结果血友病性关节病的MRI表现为关节积液或积血，滑膜增生伴含铁血黄素沉积等，严重者见软骨下侵蚀、囊变或软骨缺失等。Denver评分显示65个关节中0分10个，1～6分14个，7～10分41个。Denver评分与病程和总出血次数呈显著正相关（r＝0.672、0.770,P＜0.05）。结论MRI能够明确显示血友病性关节病的异常表现，且其评分与病程和关节总出血次数具有显著相关性。

关节疾病；血友病A；磁共振成像；出血

血友病是遗传性出血性疾病，关节出血是血友病的常见并发症，占70%～80%[1]。关节出血多累及活动较多或负重的大关节，而这些关节中膝关节、踝关节、肘关节约占80%[2]。血友病性关节病始发于幼儿的关节内出血，反复积血引发滑膜炎症反应，多种破坏性酶类、含铁血黄素和细胞因子积聚，导致关节退变和毁损[3]，严重影响了血友病患者的生活质量。早期发现病变并尽量减少出血次数，是减轻关节破坏的关键。影像学检查对血友病性关节病的诊断早于临床检查[4]，尤其是MRI更具优越性[5]。本研究拟探讨血友病性关节病的MRI表现与病程和出血次数的相关性，以从影像学的角度早期发现和监测病变。

1 资料与方法

1.1 研究对象 2010-04～2011-12河南省人民医院行MRI检查的36例血友病患者共65个大关节，包括膝关节40个（左侧17个、右侧23个），肘关节4个（左、右侧各2个），踝关节11个（左侧5个，右侧6个），髋关节10个（左、右侧各5个）。36例患者均为男性，年龄5～46岁，平均（16.75±9.68）岁，1例经实验室检查确诊为血友病B，其余35例均为血友病A。患者受累关节均有出血史，出血次数和周期不同，关节出血次数1～90次（出血频次为0.3～24次/年）；出血周期最短1周，最长2年，且均有不定期采用冷沉淀或Ⅷ因子治疗史。

1.2 仪器与方法采用Siemens Trio Tim 3.0T超导型MR仪，膝关节扫描应用膝关节线圈，踝关节应用头线圈，肘关节和髋关节应用体线圈。分别采用自旋回波序列T1WI、快速自旋回波序列T2WI、质子密度加权像（proton density weighted imaging, PDWI）扫描，膝关节、肘关节、踝关节分别行矢状位、冠状位或轴位扫描，髋关节行冠状位和轴位扫描。扫描参数：膝关节、踝关节T1WI：TR/TE 765ms/17ms；T2WI：TR/TE 4000ms/72ms；PDWI：TR/TE 3000ms/32ms；视野（FOV）16cm×16cm，T1WI、T2WI矩阵384×288，PDWI矩阵 320×272。髋关节、肘关节T1WI：TR/TE 600ms/20ms；T2WI：TR/TE 2000ms/87ms；PDWI：TR/TE 3200ms/37ms；FOV 38cm×38cm；T1WI、T2WI矩阵314×388，PDWI矩阵272×320。层厚4mm，层间隔0.4mm。

1.3 Denver评分由3位有经验的放射科医师采用盲法根据MRI表现对65个关节进行Denver评分[6]：0分：正常关节；1分：少量关节渗血/积血（主要位于关节囊褶皱处）；2分：中量关节渗血/积血；3分：大量关节渗血/积血（充满关节囊内）；4分：轻微滑膜增厚/含铁血黄素沉积（仅见少量增生滑膜，无或伴少量含铁血黄素沉积）；5分：中等滑膜增厚/含铁血黄素沉积；6分：明显滑膜增厚/含铁血黄素沉积（滑膜增厚＞5mm，伴大量含铁血黄素沉积）；7分：软骨下囊变发生于单个囊或部分表面侵蚀；8分：软骨下囊变＞1个囊或全部表面侵蚀；9分：软骨厚度丢失＜50%；10分：软骨厚度丢失≥50%。关节最严重的病变作为最后的分值，评分不一致时协商解决。根据Denver评分结果将65个关节分为0分组、1～6分组和7～10分组。

1.4 统计学方法用SPSS 17.0软件，计量资料数据以±s表示，3组关节病程和总出血次数比较采用单因素方差分析，Denver评分与病程和总出血次数的相关性行Spearman相关分析，P＜0.05表示差异有统计学意义。

2 结果

2.1 MRI表现 36例共65个血友病大关节中，Denver评分0分组10个关节，MRI表现均正常。1～6分组14个关节，其中8个关节显示关节积液，呈均匀长T1长T2信号；3个关节显示关节积血，其中2个关节积血为混杂长T1长T2信号，1个关节为等T1混杂T2信号；7个关节显示不同程度的滑膜增生伴含铁血黄素沉积；2个关节周围软组织肿胀；2个关节软骨增厚；1个关节对位欠佳（图1）。7～10分组41个关节，其中3个关节显示软骨下侵蚀；7个关节显示软骨下囊变；19个关节显示关节软骨厚度缺失＜50%，13个关节显示关节软骨厚度缺失＞50%。6个关节软组织肿胀；15个关节积液；12个关节积血，其中5个关节呈等T1长T2信号，7个关节呈混杂长T1混杂T2信号；6个关节半脱位；6个关节髁间窝增宽加深；7个关节骨骺或骨端增大；7个关节半月板损伤；8个关节膝关节半月板消失；6个膝关节前后交叉韧带损伤，T2WI呈高信号（图2）。2.2 Denver评分与出血和病程的相关性 7～10分组关节病程和总出血次数明显高于0分组和1～6分组，3组间差异有统计学意义（P＜0.05）（表1）。Denver评分与总出血次数和病程均呈显著正相关（r＝0.672、0.770,P＜0.05），即病程越长、总出血次数越多，Denver评分越高（图3、4）。

表1 不同Denver评分组关节病程和总出血次数比较（±s）

分组关节数总出血次数（次）病程（年）0分组 10 0.600±0.699 1.100±1.287 1～6分组 14 14.785±9.776 4.929±2.921 7～10分组 41 43.854±19.059 8.098±5.267 F值 38.703 10.767 P值＜0.05 ＜0.05

3 讨论

3.1 血友病性关节病的MRI表现及其诊断价值 X线平片是最早和最基础的用于血友病性关节病的检查方法，由于只能明确显示晚期关节骨质破坏，对血友病性关节病的早期病变显示较局限[7]。而MRI能够显示X线平片不能显示的关节早期的软组织病变。本组检出关节周围软组织肿胀8个关节，关节积液23个关节，关节积血15个关节，由于出血时间长短不同，关节积血呈不同信号。早期的新鲜关节出血为等T1长T2信号，随着出血时间增加，关节积血最后由于含铁血黄素沉积而呈低信号。本组检出滑膜增生伴含铁血黄素沉积33个关节，判断滑膜有无增生及增生的程度对临床治疗方法的选择和疗效评估具有重要价值[8]。铁和红细胞碎片被吞噬，水解酶破坏，导致关节软骨破坏[9]，进一步引起骨质破坏。MRI对软骨病变的显示具有独特优势，能够检出软骨的早期侵蚀，尤其是MRI的一些特殊序列能够在关节软骨形态改变之前显示软骨成分的变化[10,11]，本研究未使用特殊序列对软骨进行早期功能改变的研究，有待进一步完善。

图1 患儿男，10岁，左踝血友病性关节病，关节出血5年，总出血7次，Denver评分4分。MRI见关节腔积液，跟骨及距骨骨髓水肿，PDWI（A）呈高信号，T1WI（B）呈低信号，滑膜轻微增生伴含铁血黄素沉积（箭）。图2 患儿男，11岁，左膝血友病性关节病，关节出血5年，总出血28次，Denver评分10分。MRI见关节腔积血、滑膜明显增厚伴大量含铁血黄素沉积（箭），T1WI（A）呈混杂低信号，T2WI（B）呈混杂稍高信号，软骨弥漫性变薄（＞50%），T2WI冠状位（C）可见交叉韧带病变（箭），髁间窝增宽加深。图3 血友病性关节病患者关节Denver评分与总出血次数的相关性。图4 血友病性关节病患者关节Denver评分与病程的相关性

3.2 血友病性关节病的MRI评分为了判断血友病性关节病的严重程度，需对其进行量化研究。目前MRI评分有多种方法，最常见的是Denver评分[6]、欧洲评分[12]及进展和附加征象相配伍的MRI评分[13]。Denver评分应用广泛，其评分标准是根据关节病变的进展性改变来评估的，每项根据病情的轻重排列依次从1分到10分，以关节病变进展的最严重级别为最后评分，最高分为10分，且能对关节早期的滑膜和软骨改变进行半定量评价，显示早期的关节积液、滑膜增生等病变的严重程度，因而选用此评分方法较为简便。欧洲评分是一个更加详细的评分系统，将关节病变征象按照改变程度不同分别评估，将关节所有病变的积分累加，最后得到的总分为关节的严重程度评分。2005年进展和附加征象相配伍的MRI评分是将Denver评分和欧洲评分相结合的一种评分方法，是目前较全面的评分方法。但由于后两者的评分方法较为复杂，应用较繁琐。本研究采用Denver评分进行评价，并依据评分结果对关节病变的严重程度进行分组。

3.3 血友病性关节病MRI影像评分与病程和出血次数的相关性 Denver评分5～7分时，关节总出血次数明显增高[4]。Denver评分6分显示严重滑膜增生，7分显示骨质改变，认为6分是区别血友病性关节病轻度与严重病变的界限值。因此，本研究将关节分为0分、1～6分和7～10分3组。本研究结果显示，Denver评分与病程和总出血次数具有显著相关性，7～10分组的病程及总出血次数均明显高于0分组和1～6分组。因此认为病程越长、关节出血次数越多，关节破坏的MRI表现就越严重。Denver评分在6分以下的关节，评分最严重的征象为重度滑膜增生/含铁血黄素沉积，而评分在7分以上的关节中包含了软骨下骨及软骨的改变，但仍存在关节积液/积血、软组织肿胀、滑膜增生/含铁血黄素沉积等征象。这与血友病性关节病的病理生理密切相关，由于出血的反复刺激，形成“关节积血-滑膜炎-关节积血”的恶性循环，可引起骨质及软骨病变，同时炎性滑膜仍继续引起关节出血[14]。Denver评分未涉及关节骨质形态的改变，1～6分组中仅1例可见关节对位欠佳，7～10分组中可见7个关节骨骺或骨端增大，6个关节半脱位等表现，7～10分组关节骨质病变的程度明显较1～6分组重，因此MRI表现和Denver评分应该结合X线或CT表现才能更全面地反映血友病性骨关节病变的影像学特点。

综上所述，MRI能够明确显示血友病性关节病的异常征象，且Denver评分与关节病程和总出血次数有显著相关性。病程越长、出血次数越多，关节的Denver评分就越高，MRI表现破坏越严重。

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MRI Appearance of Hemophilic Arthropathy and Correlation with Haemorrhage as well as Course of Disease

PurposeTo evaluate the MRI appearance of hemophilic arthropathy and the correlation of Denver score with haemorrhage and the course of disease.Materials and MethodsMR images of 36 patients with 65 joints hemophilia athropathy,including 40 knee joints, 4 elbow joints, 11 ankle joints and 10 hip joints, were retrospectively analyzed. The MRI appearance of all joints was evaluated according to Denver score. The correlation of MRI appearance with haemorrhage and the course of disease was analyzed.ResultsMRI appearance of hemophilic arthropathy included joint effusion or joint haemarthrosis, synovial hypertrophy and haemosiderin deposition. Severe joint disease demonstrated subchondral erosion, cysts or cartilage loss. Denver score was 0 in 10 joints, 1-6 scores in 14 joints, 7-10 scores in 41 joints.There was a positive correlation between Denver score with the course of disease and total number of haemorrhage (r=0.672, 0.770,P＜0.05).ConclusionMRI can identify the features of hemophilic arthropathy. The course of disease and total number of haemorrhage are positively correlated with Denver score.

Joint diseases; Hemophilia A; Magnetic resonance imaging;Hemorrhage

10.3969/j.issn.1005-5185.2012.11.006

1. 郑州大学第一附属医院放射科河南郑州 450003

2. 河南省人民医院放射科河南郑州450003

3. 河南省血友病诊疗中心河南郑州450003

葛英辉

Department of Radiology, He’nan Provincial People’s Hospital, Zhengzhou 450003, China

Address Correspondence to：GE YinghuiE-mail： cjr.geyinghui@vip.163.com

中国图书资料分类法分类号R684；R445.2

2012-01-20

2012-09-05

中国医学影像学杂志2012年第20卷第11期：817-818，822