成人Still病1例分析

任小军 文 涛 刘高虹 山西省人民医院肾内科,山西省太原市 030012

成人Still病(adu lt onset Still's disease,AOSD)是一种原因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要表现的多系统受累的临床综合征。因其临床表现多样,极易漏诊或误诊。现结合我科收治的1例高热、皮疹患者对该病进行阐述。

1 病例特点

患者,赵某,女,45岁,因“染发后发冷、发热,全身皮疹、乏力1个月”于2010年7月 27日入院。15年前曾患“肺结核”,自诉治愈。对青霉素过敏。患者于2010年6月20日曾染发,染发后2d出现发冷、发热、咽痛,伴盗汗、乏力,体温最高38.9℃,多于夜间、早晨发热,出汗后体温正常,不伴咳嗽、咳痰、尿频、尿急、尿痛。同时患者出现下肢不对称红色米粒样皮疹,延及大腿、前胸、后背、颜面,压之褪色,部分可融合成片。皮疹多于体温升高时出现,体温正常时可消退。曾于当地医院口服中药6副,后咽痛症状好转,体温正常。7月12日患者再次出现体温升高,伴左侧腕关节痛。7月13日化验尿常规示:白细胞3+,曾于当地医院输注头孢曲松、左氧氟沙星、阿奇霉素等对症治疗,7月17日复查尿常规示:WBC 1+,但发热、乏力症状无改善。患者于7月27日就诊于我院门诊,化验血常规示:WBC 10.87×109/L,NEUT 84%。查体:血压103/70mmH g(1mm Hg=0.133kPa),神志清,少言语,表情淡漠,面部、背部皮肤有米粒样小红色丘疹,压之褪色,咽无充血,双肺呼吸音清,心率 100次/m in,律齐,腹软,无压痛、反跳痛,肝脾未及,肠鸣音正常。左腕关节压痛明显,无红肿,双下肢不肿。入院诊断:发热待查。诊疗经过:(1)完善检查。C-反应蛋白(CRP)158mg/L,血沉116mm/h,血清ALB 32.4g/L,肝功(-),肾功(-),血常规:HGB 103g/L,WBC 10.22×109/L,NEUT 76.5%。ENA(-),传染病(-),肿瘤标志物(-),抗中性粒细胞胞浆抗体(-),血培养(-),尿培养(-),尿本周氏蛋白(-),尿常规(-),24h尿蛋白0.20g。PPD(-),尿沉渣抗酸杆菌检查7月22日(-),7月23日(2+)/油镜。胸片:未见异常。胸腹盆腔CT回报:双肺下叶炎症,双肾、输尿管及膀胱未见明显异常,脾脏增大,肝右后叶钙化灶。(2)临床考虑成人Still病,于7月24日加用强的松40mg。7月25日始患者未再发热,皮疹逐渐消退。(3)7月29日因复查尿常规:WBC 2+,加用头孢噻吩钠抗感染治疗5d。复查尿常规:WBC-,停用抗生素。(4)因患者1次化验尿沉渣抗酸杆菌(2+),7月30日于太原市结核病院复诊。血结核抗体蛋白芯片检测(-),血TB-DNA检测(-),尿噬菌体法检测结核杆菌复合群(-)。8月6日请结核病院专家会诊,考虑泌尿系结核证据不足,但不能完全除外。建议使用激素期间加用小剂量抗结核药。异烟肼0.3g/d。(5)8月 8日复查回报:CRP 35.9mg/L,ESR51mm/h,血清 ALB 34.1g/L,血常规:HGB 103g/L,WBC 14.2×109/L,NEUT 74.6%,尿沉渣找抗酸杆菌(-)。病情好转出院。目前患者正在随访中。出院诊断:1、成人Still病;2、泌尿系结核?

2 讨论

1887 年,Still首先报告一组具有全身表现的儿童慢性关节炎,后被称为Still病或幼年型类风湿性关节炎。1943年Wissler首先报道成人Still病,1946年 Fanconi相继描述,因其临床症状酷似败血症或感染引起的变态反应,故称为Wissler Fanconi综合征。国内自1964年以来称之为“变应性亚败血症”。国际1971年Bywater正式命名为成人Still病[1]。本病无特异性诊断方法,目前国际上比较公认的是日本“成人Still病研究委员会”于1992年提出的诊断标准:主要指标为(1)发热≥39℃并持续1周以上;(2)关节痛持续2周以上;(3)典型皮疹;(4)白细胞增高≥10×109/L(包括中性粒细胞≥80%)。次要指标为(1)咽痛;(2)淋巴结和(或)脾肿大;(3)肝功能异常;(4)RE(-)和ANA(-)。以上诊断指标中符合5项以上(其中主要指标需2项或以上)者可诊断为成人Still病。但需排除下列疾病:(1)感染性疾病(尤其败血症、传染性单核细胞增多症);(2)恶性肿瘤(尤其是恶性淋巴瘤、白血病);(3)其他风湿病(尤其是多发性动脉瘤,有关节外征象的风湿性血管炎)[2]。

本例患者根据在染发后短期出现发热,为弛张热,并伴有皮疹,皮疹部位多变,多于发热时出现,热退后减轻,早期伴咽痛,后期伴左侧腕关节痛。院外抗生素治疗效果欠佳,入院后化验:血沉偏快,CRP明显升高,血象白细胞升高,中性为主,ENA系列(-),血培养无细菌生长,B超示脾大。据上述诊断标准,初步确诊为成人Still病,给予强的松30mg晨起顿服后,体温一直正常,进一步证实本病的诊断。但本例患者在病程中化验尿白细胞波动在(-)～(3+)之间,但2次尿培养均无细菌生长。虽PPD试验为阴性,但1次化验尿沉渣找抗酸杆菌(2+)。为防止漏诊泌尿系结核,笔者进一步检查了泌尿系CT,并在结核病院进一步完善相关检查,虽未再发现泌尿系结核的有力证据,但由于患者正使用强的松治疗,遵结核病院专家会诊意见,给患者加用了小剂量抗结核药物。

通过本例患者的诊治,笔者认为减少成人Still病误诊的关键是临床医生必须提高对本病的认识,熟悉其发热、皮疹、关节痛的临床表现及以白细胞增多、血培养无细菌生长、抗菌素治疗无效、肾上腺皮质激素治疗有效的特点。此外,新近的研究已证实,感染性疾病患者的血清铁蛋白值显著低于成人Still病患者,且血清铁蛋白＞2 500μg/L时诊断成人Still病的可能性达83%[3]。本例患者由于临床医生认识不足,病程中未检测血清铁蛋白,在今后的临床工作中仍需进一步改进。

1 李久宏,李波,宋芳吉.成人Still病的研究现状〔J〕.中国麻风皮肤病杂志,2006,22(1):52-55.

2 Yamaguchi M,Ohta A,Tsunematsu T,et al.Preliminary criteria for classification of Adults Still's Disease〔J〕.JRheumatol,1992,19(3):424-430.

3 李小兰.血清铁蛋白在成人Still病和感染性疾病的比较分析〔J〕.中国误诊学杂志,2006,6(19):3732-3733.