复发性多软骨炎合并中枢神经系统病变两例

王婷玉，莫红楠 ，李梦涛 ，费允云 ，赵 岩 ，曾小峰 ，张奉春

1中国医学科学院 北京协和医学院 血液病研究所 血液病医院淋巴瘤诊疗中心，天津 3000202中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科，北京 100032

·病例报告·

复发性多软骨炎合并中枢神经系统病变两例

王婷玉1，莫红楠2，李梦涛2，费允云2，赵 岩2，曾小峰2，张奉春2

1中国医学科学院 北京协和医学院 血液病研究所 血液病医院淋巴瘤诊疗中心，天津 300020
2中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科，北京 100032

复发性多软骨炎；中枢神经系统病变；血管炎

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一种以间歇性或进行性加重的全身多发软骨破坏性炎症为特征的结缔组织病，主要累及耳软骨、呼吸道、关节软骨、眼部等[1]。RP合并中枢神经系统病变(central nervous system, CNS)较为罕见，现将北京协和医院收治的2例RP合并CNS(RP-CNS)病例报道如下。

临床资料

讨 论

RP临床诊断依据耳软骨炎、鼻软骨炎、非侵蚀性多关节炎、眼炎、呼吸道软骨炎、耳蜗和(或)前庭功能受损。确诊RP需要符合以上6条中的3条[1]。RP-CNS临床表现包括脑膜炎[2]、边缘系统脑炎[3]、小脑炎[4]、颅神经病变[4]及大脑动脉瘤[5]等。有助于识别RP-CNS相对特异的表现是边缘系统脑炎。边缘系统病脑炎表现为精神异常、认知障碍及情感障碍。RP-CNS的其他临床症状可有头痛、意识障碍、癫痫发作、偏瘫、共济失调及受累颅神经所支配区域的麻痹等。

RP-CNS脑脊液检查提示非特异性炎症性病变；MRI影像学异常主要集中于边缘系统；脑电图通常表现为受损部位的慢波，不具诊断特异性。脑组织病理检查提示以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润的小血管炎病变[6]。

RP-CNS的治疗针对其自身免疫的血管炎的方案，以糖皮质激素为主、积极予糖皮质激素冲击治疗，可联合其他免疫抑制治疗，硫唑嘌呤、甲氨蝶呤和环磷酰胺是常用的选择。

综上，RP-CNS虽然罕见，但当病程相对长的RP患者病情反复或加重时出现了以认知、精神、情感等CNS的表现时，需在排除感染后考虑到RP-CNS的可能。进一步脑脊液、MRI获取颅内小血管炎的间接证据，有条件者行脑组织活检可最终明确诊断。大剂量的糖皮质激素联合环磷酰胺等免疫抑制剂的治疗，可有效改善RP-CNS患者的预后。

[1] McAdm LP, O’hanlan MA, Bluestine R, et al. Relapsing polychondritis: prospective study of 23 patients and a review of the literature[J]. Medicine (Baltimore), 1976, 55(3):193-215.

[2] Kashihara K, Kawada S, Takahashi Y. Autoantibodies to glutamate receptor GluRε2 in a patient with limbic encephalitis associated with relapsing polychondritis[J]. J Neurol Sci, 2009, 287(1-2):275-277.

[3] Fujiki F, Tsuboi Y, Hashimoto K, et al. Non-herpetic limbic encephalitis associated with relapsing polychondritis[J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2004, 75(11):1645-1652.

[4] Sundaram MBM, Rajput AH. Nervous system complications of relapsing polychondritis[J]. Neurology, 1983, 33(4):513.

[5] Coumbaras M, Boulin A, Piette AM, et al. Intracranial aneurysm associated with relapsing polychondritis[J]. Neuroradiology, 2001, 43(7):565-566.

[6] Fujiki F, Tsuboi Y, Hashimoto K, et al. Non-herpetic limbic encephalitis associated with relapsing polychondritis[J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2004, 75(11):1645-1647.

李梦涛 电话：13911788572，电子邮件：limtpumc@yahoo.com.cn

R593.9；R742

B

1000-503X(2011)05-0589-02

10.3881/j.issn.1000-503X.2011.05.022

2010-08-31)