甲状旁腺功能减退症头颅CT影像学表现（附病例报告）

闫东辉，董 阳，单 英

甲状旁腺功能减退症（hypoparathyroidism）简称甲旁减，是由于甲状旁腺发育不全，激素分泌不足，代谢与合成障碍，或功能障碍，或结构异常缺乏生理功能，靶器官受体异常对PTH不敏感所引起。临床上以手足搐溺、癫痫样发作、低钙血症和高磷血症为其特点。本文就甲状旁腺功能减退症头颅CT表现分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2005-03～2010-03笔者所在医院临床确诊甲状旁腺功能减退症20例，其中男11例，女9例；年龄15～60岁。20例患者中，13例为反复发作性四肢抽搐，5例为四肢麻木，2例为发作性癫痫。全部患者经临床血钙、血磷等生化检查，血钙浓度0.85～1.70 mmo1/L，血磷浓度1.40～3.14 mo1/L。

1.2 方法 对以上患者应用GE Prospeed AI螺旋CT机，行头颅CT检查，扫描层厚及层距均为5～10 mm，轴位连续扫描。

2 结 果

2.1 一般疗效 20例患者CT检查均发现脑内有不同程度钙化，主要分布在双侧基底节区、丘脑、小脑齿状核及脑灰白质交界区，对称性分布，基底节区钙化为逗点状、三角形、锥状及倒八字样；丘脑钙化为类圆形斑点状；小脑齿状核钙化为肾形、括弧样；脑白质交界区钙化为沟状、迂曲条片状。20例患者脑内钙化部位频数依次为苍白球20例，尾状核头20例，额顶叶18例，尾状核体16例，壳核17例，小脑齿状核16例，枕叶10例，丘脑8例。甲状旁腺功能减退脑内钙化病变呈对称分布，钙化大小形态基本一致，呈前后径长，左右径窄的特点，脑回白质交界区的钙化有由前向后发展的趋势，且随病程延长加重，脑内钙化越重，分布越广泛，内囊未见受累；增强扫描未见异常增强影。

2.2 典型病例 患者，男，31岁。肢体不自主抽动4年，冬季加重，夏季减轻，近1年自觉脱发明显，常伴有心慌、紧张感觉。申请头颅CT检查（图1）。可见双侧基底节区，丘脑，小脑齿状核及脑灰白质交界区多发钙化，大致呈对称性分布。CT诊断符合甲状腺功能减退症CT表现。又经笔者所在医院检验科实验室检查钾 3.20 mmol/L （3.5～5.5 mmol/L），钙1.47 mmol/L（2.05～2.54 mmol/L），铁 8.2 μmol/L（9～32 μmol/L），磷 1.55 mmol/L（0.81～1.45 mmol/L），全段甲状旁腺激素 5.0 pg/ml（8.3～68 pg/ml）。 综合 CT 及检验结果，临床明确诊断为甲状腺功能减退症。

图1 甲状腺功能减退症CT表现

3 讨 论

甲状旁腺主要由大量的主细胞、少量的嗜酸性细胞和基质所构成。主细胞分泌甲状旁腺素。嗜酸性细胞可能是老化的主细胞，正常情况下无分泌功能。甲状旁腺分泌甲状腺素（PTH）并具以下功能：①促进近侧肾小管对钙的重吸收，使尿钙减少，血钙增加；②抑制近侧肾小管对磷的吸收，使尿磷增加，血磷减少；③促进破骨细胞的脱钙作用，使磷酸钙Ca3PO4自骨基质释放，提高血钙和血磷的浓度；④促使维生D的羟化作用，生成具有活性的1，25二羟D3，后者促进肠道对食物中钙的吸收[1]。

甲状旁腺功能减退症一般分为特发性、继发性及假性甲状旁腺功能减退三种。其中特发性甲状旁腺功能减退症病因未明，现一般认为与自身免疫的变化有一定的关系；其临床表现为手足搐溺或癫痫样抽搐；血生化检查主要表现为低钙血症和高磷血症。

甲状旁腺功能减退症引起脑组织钙化，目前文献认为，甲状旁腺功能减退症时钙磷代谢障碍，低钙血症导致毛细血管通透性增高，高磷血症则易发生钙离子向骨及软组织沉积，解剖上基底节区毛细血管丰富，纵横交错，排列密集，生理上有优化灌注特点，故当甲旁减时，此区毛细血管通透性增高，极易发生钙化；内囊因毛细血管稀少，血供不丰富而不易钙化，称为“内囊空白征”[2]。本组20例无内囊钙化者，脑内其它区域钙化机理尚无定论。脑内钙斑均为前后径长，左右径窄的特点，或与血管分布和走行有关。

甲状旁腺功能减退症脑内钙化率为93%，钙化程度与病程的长短及治疗效果密切相关，其临床症状一般在甲状旁腺分泌量减少到正常50%以下时才出现，且部分患者（本组9例）是因手足抽搐、癫痫或精神障碍等症状，首先做CT检查以除外其它神经系统疾病而就诊，均发现异常钙化，后经实验室检查而明确诊断，故对该病的头颅影像学表现深入了解和研究，对于提高该病的认识及病变的检出率、降低漏诊率有重要的意义。

甲状旁腺功能减退症的颅内广泛钙化缺乏特异性，需与下列病症鉴别。①继发性甲状旁腺功能减退症：影像学和临床表现相似但一般患者有甲状旁腺手术史及因放疗损伤甲状旁腺所致；②假性甲状旁腺功能减退症：有甲状旁腺功能减退症的手足抽搐及血尿钙磷变化的特点，常伴先天畸形，但其甲状旁腺素分泌正常或高于正常，进行外源性甲状旁腺素滴注试验及滴钙试验可鉴别；③Fahr病：又称特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症，原因不明，发病有家族倾向，青少年好发，仅从CT表现难以定性，但其血钙磷在正常范围内；④生理性钙化：常见部位有松果体、脉络丛、大脑镰、基底节等。综上所述，甲状旁朱功能减退症患者的CT表现较特殊，但确诊需结合临床表现及相关血钙磷、甲状旁腺素的测定。

[1]吴恩惠.头部CT诊断学[M].第2版，北京：人民卫生出版社，1995，（9）：138-142.

[2]许达生，陈君禄.临床CT诊断学——少见征象与误诊分析[M].广州：广州科技出版社，1998.206.