完全囊变的斜坡脊索瘤1例

陈绪珠

CHEN Xu-zhu

首都医科大学附属北京天坛医院神经影像中心， 北京 100050

Imaging center of neuroradiology, Beijing Tiantan Hospital, Capital Medical University, Beijing 100050, China

患者，女，14岁。因“阵发性头痛3月，加重2月”入院。既往体健，无恶心、呕吐、眩晕、复视及抽搐等，体检病理征阴性。

影像学检查：CT扫描示后颅窝及鞍旁巨大低密度病变，最大径约5.7 cm，CT值4HU左右，病变无钙化，分叶状，边界清晰，斜坡左上部分不规则骨质破坏(图1A，B)。MRI检查，病变呈长T1、长T2信号改变，信号较均匀，弥散加权成像(diffusion weighted imaging, DWI)在b=1000 s/mm2时病变弥散受限，呈高信号改变，增强扫描，病变边缘和内部均未见强化(图2A-D)。术前诊断为后颅窝胆脂瘤。

图1 轴位CT平扫示斜坡周围分叶状病变，呈均匀性低密度改变(A)，冠状位多平面重建(MPR)显示左侧斜坡骨质破坏(B)图2 头部MRI平扫、DWI扫描及增强扫描。轴位平扫示病变呈长T1(2A)、长T2信号改变(2B)，信号较均匀，于DWI上(b=1000 s/mm2)呈高信号改变(2C)。矢状位增强扫描，病变无强化(2D)，可见斜坡破坏(黑箭)和强化的血管(白箭)Fig 1 Axial CT scan showing a lobular lesion located in the clival region.It is homogenously low attenuation (A), and coronal multiplar reconstruction (MPR) demonstrating the destruction of the left clivus (B).Fig 2 Head MRI scan.Pre-contrast axial revealing the lesion of homogenous low signal on T1WI (2A) and high signal on T2WI(2B).It is high signal on DWI (2C).Post-contrast sagittal MRI indicating non-enhancement of the tumor.Note the destruction of the clivus (black arrow) and enhanced normal vessel (white arrow).

图3 病理学检查。光镜下，在粘液样和无结构的基质中有不规则的透明细胞散在或成群分布，细胞形状不一(H and E ×200,3A)。免疫组化显示S-100阳性(3B)，细胞角蛋白阳性(3C)Fig 3 Pathological examination.Light microscope shows that, in the myxoid and non-structural substrate, there are irregular clear cells, which are scattered or clustered in distribution and variable in shape (H and E ×200, 3A).Immunohistochemistry stain indicating positive reaction for S - 100 (×100, 3B) and positive reaction for cell keratin (×100, 3C).

术中所见：肿瘤位于斜坡周围，破坏斜坡及硬膜，侵入蝶窦，大小约5.7 cm×5.5 cm×4.5 cm。质地较软，灰色，血供较差。显微镜下全切肿瘤。病理学诊断为脊索瘤(图3A-C)。术后患者恢复良好，于术后第7天出院。

讨论

脊索瘤占颅内所有肿瘤的0.1%～0.2%，骨质破坏是典型表现之一[1]。病变内常见坏死、囊变及钙化，故多表现为CT图像上密度不均匀，MRI图像上信号混杂。增强扫描，病变常中度到明显强化[2]。

脊索瘤明显囊变的机制尚未明了。有报道表明，脊索瘤部分囊变形成的囊腔内含有大量细胞成分，如巨噬细胞、浆细胞、淋巴细胞以及退化的软骨细胞等[1]。这些有形成分会极大地限制水分子的自由运动，可解释本例病变在DWI上弥散受限[3]。另外，根据组织病理学特征，脊索瘤分两个病理类型：典型脊索瘤和软骨样脊索瘤，其中典型脊索瘤细胞基质为粘多糖，呈特征性的空泡状外观。瘤体内常见坏死区域和陈旧性出血[4]。或许本例病变是典型脊索瘤全部坏死所致。

本例可见局限性斜坡骨质破坏，但无钙化及强化，呈囊性改变，这是造成术前误诊的主要原因。后颅窝常见的无强化病变为胆脂瘤和蛛网膜囊肿，加之DWI扫描显示囊内成分弥散受限，故术前诊断为胆脂瘤。本例脊索瘤所表现出的非典型影像学征象，与既往文献报道的其他少见征象[5]，均说明了脊索瘤的异质性。

[1]Herold C, Giordano M, Naka T, et al.Clivus chordoma in continuity with a large pontine cyst.Skull Base, 2009,19(2): 177-181.

[2]Hirsch WL Jr, Curtin HD.Imaging of the lateral skull base.In: Jackler RK, Brackmann DE, eds.Neurotology.St.Louis: C.V.Mosby, 1994: 308-309.

[3]Dai JP, Shen HC, Li SW.MR pulse sequences in the central nervous system: part II.Chin J Magn Reson Imaging, 2010, 1(4): 305-310.戴建平, 沈慧聪, 李少武.磁共振脉冲序列在中枢神经系统中的应用(二).磁共振成像, 2010,1(4): 305-310.

[4]Erdem E, Angtuaco EC, Van Hemert R, et al.Comprehensive review of intracranial chordoma.Radiographics, 2003, 23(4): 995-1009.

[5]Falcioni M, Taibah A, Caruso A.Clival chordoma mimicking a trigeminal schwannoma.Otol Neurotol,2001, 22(5): 706-707.首都医科大学附属北京天坛医院戴建平教授点评：

颅底是脊索瘤的第二好发部位，约1/3的脊索瘤位于斜坡。本例脊索瘤见于年轻女性，临床表现无特异性，影像学检查较完整，主要表现为囊性病变并斜坡破坏。

鉴别诊断思路：

1.后颅窝囊性病变：本例病灶发病部位较典型，但CT和MRI检查表现为囊性病变。后颅窝的囊性病变常见有胆脂瘤、蛛网膜囊肿、肠源性囊肿等。胆脂瘤具有“见缝就钻”的特点，常沿正常的解剖间隙蔓延，占位效应相对较轻，除非合并感染，一般无强化。尽管弥散受限，很少引起骨质破坏 (完全位于板障内的胆脂瘤除外)；蛛网膜囊肿在DWI上弥散不受限，较大时仅造成邻近骨质受压，罕有骨质破坏；肠源性囊肿常嵌入邻近脑组织，对骨质结构基本无影响。

2.破坏斜坡骨质的病变：引起斜坡骨质破坏的病变常见于脊索瘤、转移瘤、蝶窦的恶性肿瘤等，有时侵袭性垂体瘤也可破坏斜坡。转移瘤造成的斜坡破坏范围较大，破坏区边缘模糊，常合并其他部位的转移灶，大部分情况下可明确原发病灶；蝶窦的恶性肿瘤多表现为以蝶窦为中心向外蔓延，侵及斜坡时以斜坡前缘破坏尤著；至于侵袭性垂体瘤造成的斜坡破坏，常见到垂体瘤的其他征象，容易鉴别。

综上所述，本例脊索瘤临床症状及影像学表现不典型，术前正确诊断较困难。该病例提示，斜坡骨质破坏或许为脊索瘤的最重要征象。