微血管减压术治疗面肌痉挛2例报告并文献复习

徐伟 邓德旺 黄立平 陈立峰

面肌痉挛(hemifacial spasm，HFS)为阵发性半侧面部肌肉不自主抽搐。国内发病率为11/100万［1］。曾是临床难治的顽症之一，虽不直接威胁患者的生命，但严重影响患者的生活质量。微血管减压术(microvascular decom-pression，MVD)从根本上解除HFS的病因，较其他治疗方法具有更好的疗效和更低的复发率，故已逐渐成为HFS治疗的首选方法［2］。我科2009年收治2例HFS患者，采用经乙状窦后入路MVD治疗，疗效较满意，现报告并文献复习如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 病例1患者，女性，42岁，因“反复右侧下眼睑抽动4年，加重伴面肌抽动1年”为主诉入院。患者于入院前5年不明诱因出现右侧下眼睑不自主快速抽动，呈阵发性发作，约5 min发作1次，每次发作持续5～10 s，可自行停止，当时未予重视，未就诊，抽动症状呈进行性发展，1年前开始逐渐波及右半侧其他颜面肌不自主抽动，呈阵发性发作，约3 min发作1次，每次持续10 s左右自行缓解，抽动时口角向右歪斜，抽动逐渐频繁，1年来在外多家医院就诊，予药物及针灸等治疗均无明显好转，症状仍呈进行性加剧，3个月前就诊浙江大学附属第一医院，查颅底磁共振断层血管成像示：“右侧面听神经起始部见细小血管邻近伴行”，建议手术治疗，患者由于个人原因未行手术。2009-01-14就诊我院，门诊遂拟：“右侧HFS”收住院。于2009-01-17行MVD治疗。

病例2患者，女性，45岁，因“反复右侧下眼睑抽动5年，加重伴面肌抽动1年”为主诉入院。患者于入院前6年始无明显原因出现右侧下眼睑不自主快速抽动，呈阵发性发作，约3 min发作1次，每次发作持续10 s左右自行缓解。当时予药物治疗，症状早期稍有缓解，但随后抽动症状呈进行性发展，1年前始逐渐波及右侧颜面部肌肉，不自主抽动，呈阵发性发作，可自行停止，抽动时口角向右歪斜，抽动逐渐频繁，1年来到处求诊，予针灸及注射肉毒素等治疗，虽有暂时好转，但不久即复发，症状仍呈进行性加剧。于2009-03-04就诊我院，门诊遂拟：“右侧HFS”收住院。入院后予行颅脑MRI检查排除颅内占位后于2009-03-07行MVD治疗。

1.2 方法 所用病例均采用气管插管静脉复合麻醉。取患侧向上侧卧位，颈部稍前屈，头部下垂约15°并向健侧旋转10°。手术切口取耳后发际内1.0cm、上端过横窦1cm纵行切口，长约4～7cm竖切口，骨窗大小在2.5cm左右(见图1)，上缘接近横窦，前外侧缘暴露乙状窦边缘。“Y”形剪开硬膜，显微镜下缓慢充分排放脑脊液后先显露IX、X颅神经，并剪开神经根部及覆盖在面神经根出脑干区(root entry zone，REZ)残余的蛛网膜，将手术床向患侧转回10°～15°以致小脑自然下垂，脑压板前端放置在小脑绒球表面轻轻将小脑半球外上方向内下方牵开，并逐渐锐性解剖桥脑池相关蛛网膜充分显露听神经及其REZ。仔细辨认并确定压迫面神经REZ的责任血管(见图2)，采用锐性分离法松解其周围的蛛网膜小梁后(见图3)，选择大小合适的Teflon棉(美国Boston公司生产)，适当捏紧后垫于责任血管和脑干与面神经REZ之间，确认棉垫位置满意后以枪状镊轻轻撕松Teflon棉，恢复其蓬松状(见图4)。

1.3 术后情况 两例患者麻醉清醒后，均未再出现面肌抽动，偶有右侧下眼睑阵发性短暂性不自主抽动，次数及持续时间较术前明显减少，3个月后完全消失，病例1术后伴有轻度面瘫，半个月后即恢复正常。病例2未出现听力障碍、面瘫、脑脊液漏等并发症。随访1年余两例患者均未复发。

图1 手术切口及骨窗

图2 图2面神经根部血管卡压

图3 锐性分离血管-神经

图4 血管－神经间隔以Teflon

2 讨论

2.1 病因与诊断 HFS一般指特发性或原发性者，是一侧的面神经所支配的肌群不自主的、阵发性的、无痛性抽搐为特征的慢性疾病，多从眼轮匝肌开始，逐渐向下扩大至面部表情肌及口轮匝肌，精神紧张、情绪波动、过度疲劳及讲话等原因容易诱发。以往大部分HFS患者找不到病因，常被认为是过度焦虑、紧张等心理因素造成的正常生理现象，其诊断和治疗常被延误。近年来发现大多数HFS有因可查，根据在手术及尸检中的发现提示，HFS是由于在面神经传导径路上的某些部位受压，致使神经纤维遭受病理性刺激，形成异常的神经冲动所致。目前已知大约有90%以上的HFS是由于面神经出脑干区存在血管压迫所致。还有1%～2%的HFS是由于桥小脑角的非血管占位性病变如肿瘤、囊肿、炎性占位、动脉瘤、蛛网膜粘连等引起，其余原因不明确。

HFS根据临床表现绝大多数患者可以直接获得诊断。随着医学影像技术的发展，采用磁共振断层血管成像(MRTA)技术可以发现大多数HFS患者的面神经受到血管卡压征象，从而进一步确诊。

2.2 治疗方法 HFS的治疗主要包括口服药物、肉毒毒素局部注射、物理治疗及射频治疗、神经阻滞、外科手术等方法。对于发病初期和症状轻微的患者可酌情选用药物治疗，主要选用镇静、安定、抗癫痫等药物，常用的有卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定、氟哌啶醇及氯苯氨丁酸等，但长期疗效欠佳，大多数患者最终药物治疗难以控制症状，且有较多不良反应，尤其是老年患者容易出现嗜睡、眩晕、共济失调、无力等不良反应［3］。A型肉毒杆菌毒素局部注射治疗，其作用机理为选择性地作用于外周胆碱能神经末梢，抑制刺激性及自发性乙酰胆碱的释放，从而产生一种化学去神经作用，使肌肉松驰性麻痹，缓解HFS［4］。故可以推迟手术治疗，但不能根治，疗效只可持续3～6个月，须定期反复注射才能维持疗效，且价格较为昂贵。物理治疗及射频治疗疗效不肯定，近年来无这些方面的文献报道。神经阻滞术是于面神经分支或茎乳孔主干处注射无水酒精或射频热凝等以阻断部分面神经传导功能，可停止抽搐，但会出现不同程度面瘫，而且容易复发。

为取得持久的疗效，目前更多的是主张外科手术治疗，包括面神经部分切断术、面神经梳理术、微血管减压术等。面神经部分切断术采用近茎乳孔处的面神经2/3切断，经临床观察约一半患者于术后1年内复发，且面瘫风险大。而面神经梳理术可减少神经纤维冲动，有一定疗效，手术的危险性较低，但也存在破坏神经的完整性，术后患者均会出现不同程度面瘫，且复发率较高。

近年来，随着显微神经外科技术的发展，采用MVD治疗HFS已逐渐成为的首选外科治疗手段。其特点有：1、创伤小，只需2.5cm左右骨窗，且在显微镜下操作，术野小，只显露相应的神经和血管，对脑的牵拉较轻微，脑组织不易造成直接损伤，属微创手术;2、治愈率高，复发率低，国内的治愈率为70%～94.7%，总有效率为87.5% ～99.3%，复发率不足5%［5］;3、并发症发生率低，由于能保留血管和神经的完整性，不易导致术后听力障碍、面瘫等并发症。清华大学玉泉医院左焕琮等［6］回顾性总结了过去20年间采用MVD治疗的4260例HFS的长期随访资料，并将其分为早期手术组和近期手术组。早期组治愈率80.41%，总有效率92.89%，复发率4.50%;近期组治愈率90.21%，总有效率97.00%，复发率1.86%。主要永久并发症发生率：早期组，听力丧失或严重减退5.68%，共济失调0.33%，面瘫0.26%;近期组，听力丧失或严重减退2.79%，共济失调0.07%。结果表明MVD是HFS有效、安全的治疗方法，责任血管的判定以及垫片的放置位置是提高手术效果和减少复发的关键。手术例数的增多、操作经验的积累、以及新技术的发展(如术中神经电生理监测、神经内窥镜等)可以减少术后并发症的发生。但由于种种原因，患者在寻求MVD治疗以前，还是经历了相当长期的保守或其他的治疗过程。本组2例患者在MVD治疗之前也经历了相当长时间的药物、针灸、注射肉毒素等保守治疗，最后才选择了MVD治疗，获得满意疗效。

总之，HFS作为可治性疾病，其正确治疗至关重要。而针对颅内血管压迫面神经REZ这一根本病因设计的MVD是目前治愈HFS最有效的方法［6］。其疗效肯定、治愈率高、复发率低，虽有一定的风险，但很少出现严重的并发症，随着新技术的应用，疗效更佳，并发症更少，是 HFS的首选治疗方案［5］。

［1］李铁铮.HFS综述.神经疾病与精神卫生杂志，2005，5(5)：403-405.

［2］梁维邦，倪红斌，蒋健，等.微血管减压手术策略和手术并发症的预防.立体定向和功能性神经外科杂志，2006，19：130.

［3］Bihari K.Safety，effectiveness，and duration of effect of BOTOX after switching from Dysport for blepharospasm，cervical dystonia，and hem ifacial spasm dystonia，and hemifacial spasm.Curr Med Res Opiy，2005，21(3)：433-438.

［4］Truong DD，Jost W H.Botulinum toxin：clinical use.Parkinsonism Relat Disord，2006，12(6)：331-355.

［5］郑勇，吴红星，迟广明，等.面肌诱发肌电图监测下HFS微血管减压术.临床神经外科杂志，2005，2(2)：69-71.

［6］左焕琮，陈国强，袁越，等.显微微血管减压术治疗HFS20年回顾.中华神经外科杂志，2006，22(11)：684-686.