川崎病 2768例冠状动脉病变超声检查分析

西安市儿童医院(西安 710002)王爱珍 刘 莉 李世杰 刘 慧 薛 芸

川崎病 (Kawasaki disease,KD)又称皮肤-粘膜-淋巴结综合征,是一组以全身血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性小儿疾病。多发生于婴幼儿,可发生严重的心血管病变,主要是冠状动脉损害。我院于 2000年 1月至 2010年 12月采用彩色超声多普勒对 2 768例川崎病进行检查,以便能更早的确诊,减少误诊,减轻冠状动脉损害程度,减少后遗症。

资料与方法

1 临床资料 本组收治川崎病患儿 2 768例,其中男 1 957例 ,女 811例 ,男∶女之 比约 2.4∶ 1,年龄 3月 至 10岁 ,平均 6.5岁。

2 检查方法 患儿取仰卧位或侧卧位,使用 Phillps 5000、7500、IE33彩色多普勒诊断仪对患儿进行检查 ,探头频率为 P7～ 4,S8～ 3。不能配合检查者给予 10%水合氯醛保留灌肠,每次 0.5～ 0.6ml/kg,睡眠后进行检查。常规各切面观察心内结构及各瓣膜活动情况、血流情况、心包腔有无积液,重点观察冠状动脉。根据冠状动脉走行,采用胸骨旁大动脉短轴、左室长轴等切面侧动探头显示冠状动脉主干及分支,测量主干及分支内径有无扩张,观察内膜有无增厚、管腔有无血栓形成,计算冠状动脉与主动脉根部(AO)内径比值 CA/AO。

3 诊断标准 ①冠脉内径正常,管壁增厚,回声增强 ,内膜回声不均匀 ,呈波浪状 ,虫蚀样或小囊样改变,冠脉内径与主动脉根部内径比值 ＜0.16;②冠脉扩张,管壁回声不均匀,增强、增厚,冠脉内径 3～ 4mm,CA/AO＞ 0.16,但 ＜0.30,或冠状动脉局限性扩张;③冠脉管壁明显增厚,回声增强,内径变窄;④冠状动脉瘤形成,管壁回声增强,冠脉内径 4～ 8mm,呈球形,梭囊状或瘤样扩张,管腔内无回声区清晰,CA/AO≥0.30;⑤巨大冠脉瘤:冠脉瘤径≥8mm,CA/AO≥0.60,部分冠脉瘤体内可见血栓形成。

结 果

1 冠状动脉检查结果 本组 2 768例川崎病患儿中 1 664例冠状动脉内径正常,仅显示管壁增厚、回声增强、内膜不平整。1 104例冠状动脉均有不同程度的改变,其中 862例患儿冠状动脉均匀或不均匀扩张,管壁回声增厚、增强,左冠状动脉扩张 318例,左前降支扩张 203例 ,右冠状动脉扩张 151例,左右冠状动脉均扩张 190例;242例患儿冠状动脉呈囊状扩张,冠脉瘤形成,左冠状动脉主干动脉瘤 57例,左前降支动脉瘤104例,右冠状动脉动脉瘤 69例,巨大瘤 12例(1例为多发巨大动脉瘤);6例患儿血栓形成,89例患儿并发心包积液。

2 随访结果 全部患儿急性期每周复查 1次,重症者动脉瘤患者 3～ 5d检查 1次;血栓溶栓每天 1次至病情稳定,恢复期每两周 1次,以后逐减,每月 1次,每半年 1次,随访 3个月至 9年。1 081例患儿冠状动脉恢复正常,27例患儿冠脉瘤无变化。

讨 论

川崎病发病原因及发病机制尚不清楚,目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎。大量研究证实,免疫系统的高度激活及免疫损伤性血管炎是川崎病的显著特征。T细胞介导的免疫应答以及细胞因子的级联放大效应是川崎病血管炎损伤的基础[1],是以冠状动脉炎为主的全身中小动脉系统的血管炎和心脏炎,急性期易形成血管瘤,已成为我国小儿后天性心脏病主要病因之一 。近年来不典型病例的增多 ,约占 10%～ 20%,早期诊断困难更大。本组最小患儿 3个月,最大患儿 10岁。疾病早期特征性的表现多数不可能同时出现,特别是小婴儿,皮疹和淋巴结肿大较少见,5岁以上儿童的发热性疾病往往见到指趾末端脱皮,才考虑川崎病。临床川崎病诊断依靠典型的症状无特异性,不典型病例体征少,冠状动脉病变严重程度是一致的。典型与不典型病例冠状动脉瘤的发生率相近,对此超声心动图对川崎病冠状动脉的检测尤为重要。川崎病冠状动脉声像图改变与病理变化紧密相连。冠状动脉的损害病理过程分为四期:初期 (1～ 2周 ),极期 (2～ 4周 ),肉芽肿期 (4～ 7周 ),陈旧期(＞ 7周)[2]。 病变早期发热 3～ 5d,冠状动脉内径正常,仅显示管壁增厚,内膜不均匀,急性期血管炎严重,引起血管壁内膜弹性板破坏,断裂,脆性增加,不能承受动脉压力形成动脉瘤 。因此,川崎病必须定期复查,及时发现冠状动脉病变及并发症 。现超声心动图检查采用较高分辨率探头,对所检查病例的冠状动脉主干及分支近端,超声均可清晰现实。既往了解冠状动脉病变情况需做冠状动脉造影检查,这种检查不仅有创伤性,且对婴幼儿具有更大的危险性。超声心动图检查是一项快速、安全、经济的检查手段,重复检查更方便。

近年来川崎病发病不断增高,因冠状动脉炎性冠脉瘤冠脉狭窄及血栓性栓塞已成为小儿后天性心脏病的主要原因之一。川崎病治疗强调的是在发病 10d之内静脉输入丙种球蛋白和口服阿司匹林,可降低冠状动脉瘤发生,如果未能及时早期诊断,采取有效治疗措施,导致严重的并发症发生 。由此可见,早期超声心动图检查川崎病有着极其重要的临床意义 。我们体会,发热病程 2～ 5d不退,或口唇发红伴皮疹或手指末端蜕皮等症状的患儿应高度怀疑本病,应尽早做超声心动图检查,不致于患儿急性期或以后发生心肌梗死、瘤破裂、心源性猝死等严重的心血管事件。

[1]王宏伟.川崎病的病因及发病机制的研究进展 [J].中华儿科杂志,2002,40(2):121-123.

[2]刘亚黎.川崎病的冠状动脉损害 [J].实用儿科杂志,2001,16(5):337-339.