1例幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征患儿的护理

王 捷，薛海燕

1例幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征患儿的护理

王 捷，薛海燕

幼年特发性关节炎全身型（systemic onset juvenile idiopathic arthritis，SOJIA）是儿童时期类风湿关节炎的一种亚型，当并发巨 噬 细 胞 活 化 综 合 征 （macrophage activiation syndrome，MAS）时，临床以持续高热、皮疹及关节炎为主要表现。除关节局部表现外，常常伴有乏力、肝脾淋巴结肿大、全血细胞降低，严重的肝脏损害，血管内凝血和神经系统受累。该病起病急、进展快、影响全身多个器官系统，如未及时诊断、治疗，病死率高。2010年5月我科收治了1例幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征患儿，现将护理体会报道如下。

1 病例介绍

患儿，女，6岁，于2010年5月6日因反复右髋关节疼痛近1个月，咳嗽1周，发热2d入院。患儿于2008年6月被确诊为幼年特发性关节炎全身型。体检：体温38.2℃，意识清楚，颈部、胸部多发多形性红色皮疹。胸部X线片示：两肺纹理增多模糊。粪涂片：偶见真菌。多次血培养阴性。CD3＋、CD4＋12.56%，辅助T细胞/抑制性T细胞（Th/Ts）0.19，CD56＋、CD16＋6.28%。5月7日白细胞3.3×109/L，血小板119×109/L；红细胞沉降率11mm/h；纤维蛋白原（FIB）0.98g/L。丙氨酸氨基转移酶（ALT）59U/L，天门冬酸氨基转移酶（AST）101U/L。予阿奇霉素、头孢曲松抗感染，并予尼美舒利抗感染，甲氨蝶呤每周7.5mg治疗原发病。5月13日患儿体温高达39℃，并出现肝脾进行性肿大，肝肋下4cm，脾肋下3cm。白细胞22.5×109/L，血小板62×109/L；ALT 586U/L，AST 568U/L；FIB 0.98g/L。5月10日铁蛋白700ng/mL，5月13日铁蛋白＞1 500ng/mL。骨髓穿刺示：巨噬细胞吞噬血细胞现象。考虑原发病合并巨噬细胞活化综合征，故予甲泼尼龙静脉冲击，应用环孢素A、丙种球蛋白，保护脏器功能。对症支持治疗后，患儿体温下降，肝脾缩小至肋下1cm，白细胞5.5×109/L，血小板282×109/L，FIB 3.17g/L，ALT 48U/L，AST 39U/L。

2 护理

幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征往往起病突然，发展迅速，病情凶险，因此MAS的早期发现、早期诊断尤为重要，也是疾病预后的关键。有文献报道称血清铁蛋白升高是早期MAS的敏感指标［1］。动态观察血清铁蛋白是早期发现MAS的重要方法，而早期治疗往往是治疗和抢救生命的关键。

2.1 病情观察 血小板计数明显减少、低纤维蛋白原血症、血清铁蛋白增高时，应警惕MAS的可能。高热不退且呈弛张热，精神神经异常表现，肝脾肿大应作为病情观察重点。注意观察出血倾向（皮肤、黏膜、消化道），如大便颜色、皮疹及关节红肿、出血等。

2.2 发热护理 做好体温监测，4h测量1次，观察、记录热型及相关症状，为早期发现、早期诊断提供依据。高热时可冷敷额部、腋下、腹股沟等，配合用药防止高热惊厥，控制病房室温在20℃～22℃。高热将导致大量的水分丢失，要密切观察尿量的变化，及时向临床医师反映，及时给予合理的补充。

2.3 用药护理 注意皮质激素副反应及对机体免疫力的抑制，规范治疗操作及环境的消毒隔离，防止医源性感染。对患儿家属做好卫生宣教，减少院内感染的发生。配合医生做好环孢素A的药物谷峰测定，保证治疗的有效性及安全性。

2.4 对症护理 患儿机体免疫力下降、有出血倾向，要做好口腔、皮肤护理，重点关注口腔真菌、皮肤疖肿等感染的发生。告知患儿及家属，餐后、晨起、睡前用软毛牙刷刷牙或用漱口液漱口，勤洗澡并换穿柔软衣裤，避免抓挠、搓擦皮肤，发热时不可用乙醇擦浴。避免影响关节的剧烈运动，防止磕碰、跌倒，以免引起颅内出血或外出血等。

2.5 心理护理 MAS的发生及病情进展较快，疾病预后较差，往往造成患儿及家属焦虑、悲观、恐惧，患儿的应激反应导致心悸、消化道痉挛、血压升高、失眠等，影响休息及治疗。护士应向患儿及家长讲解本病的发生、发展规律、治疗及预后，使其保持乐观的心态，正确对待疾病，并取得患儿家长的理解及支持，提高患儿的药物应用依从性，对可能出现的药物副反应有一定的了解和心理准备，主动配合医生的各项治疗。

2.6 饮食护理 由于高热及肝功能损害，患儿的消化及代谢功能受到较大影响。以低蛋白、低脂饮食为主，补充必要的水分及维生素，掌握易消化、易吸收、低刺激的饮食原则，避免生、冷、硬、烫食物。急性期过后，合理调整饮食结构，保证患儿正常的营养摄入。

2.7 健康教育及出院指导 指导家长出院后督促患儿按时、按量服用药物，不得私自停药或减量；提醒家长按时带孩子回院复诊；保持居家环境干净整洁和良好通风，避免进入脏乱场所及接触感染病人。

3 小结

幼年特发性关节炎全身型合并巨噬细胞活化综合征是一种较凶险的、发展较快、死亡率较高的疾病，病症缓解较大程度上依赖于临床医师对并发症的早期诊断、及时治疗，而临床护理的全面、仔细对挽救患儿生命、有效治疗及防治继发感染起到了重要作用。

［1］李彩凤，何晓琥.风湿性疾病的一种严重并发症——巨噬细胞活化综合征［J］.中华儿科杂志，2006，44（11）：824-827.

Nursing care of 1 patient with systemic juvenile idiopathic arthritis model with macrophage activation syndrome

Wang Jie，Xue Haiyan
（Affiliated Renji Hospital of Medical College of Shanghai Jiaotong University，Shanghai 200001China）

R473.72

C

10.3969/j.issn.1009-6493.2011.35.055

1009-6493（2011）12B-3304-02

王捷（1970—），女，上海人，护士长，主管护师，本科，从事儿科护理工作，工作单位：200001，上海交通大学医学院附属仁济医院；薛海燕工作单位：200001，上海交通大学医学院附属仁济医院。

2011-02-28；

2011-11-20）

（本文编辑 张建华）