从1例低血糖罕见病例看胰岛素自身免疫综合征

苏玛 等

（廖宇 编译 周智广 审校中南大学湘雅二医院内分泌科/中南大学糖尿病中心）

背景

胰岛素自身免疫综合征（Insulin autoimmune syndrome，IAS）是以无外源性胰岛素摄入时发生自发性低血糖和血清高水平自身反应性胰岛素合并高滴度胰岛素抗体为特点的综合征。其在日本是造成低血糖的第三大主要原因，但在西方国家，该病非常罕见。现将1例英国IAS病例报道如下。

病例报告

一具有东亚遗传背景的27岁女性因低血糖就诊于急诊科。血糖浓度为2.9mmol/L，无糖尿病病史，未服用任何致低血糖药物。该女子新近诊断为Graves病并以卡比马唑口服治疗。12小时空腹血糖为2.5mmol/l，血清胰岛素浓度为17,750pmol/L，血清C肽浓度为8,520pmol/L。腹部CT和腹部MRI示胰腺影像正常。血清胰岛素抗体IgG阳性，未服用磺脲类药物。遗传学检测未发现HLA DRB1*0406。诊断考虑为卡比马唑诱导的IAS。停用卡比马唑后低血糖完全消退，空腹血糖、胰岛素和C肽水平亦恢复正常。此后，该患者接受放射性碘剂治疗收效良好，并建议不宜使用易导致低血糖的药物。

讨论

IAS是低血糖的罕见病因，伴随自身免疫性疾病而发生，与HLA型别关联密切。很多含有巯基成分的药物能导致具有遗传易感性的个体患病。可能致病的药物有甲巯咪唑、谷胱苷肽、α巯丙酰甘氨酸、α硫辛酸、甲苯磺丁脲、亚胺培南和肼苯哒嗪。停用这些药物即可逆转低血糖。

结论

应在自发性低血糖的鉴别诊断中考虑到IAS，特别是在合并有自身免疫性疾病和/或接受可能致病的药物时。因此，对IAS的正确认识能够避免不必要的检查和针对胰岛素瘤的外科手术。