反兔耳征与脊髓亚急性联合变性(附1例报告)

刘晶瑶， 侯彦波， 周春奎， 陈 瑨

脊髓亚急性联合变性(SCD)简称亚急性联合变性，SCD发病率低，早期诊断及治疗能明显改善患者的预后，甚至治愈。本病MRI表现具有一定特征性，为SCD的早期诊断及评估预后提供了良好的手段。现将我院收治的1例脊髓MRI出现典型反兔耳征的患者报道如下，并附文献复习。

1 临床资料

患者，女，53岁，因双足麻木2年，加重伴双下肢进行性无力1w于2011年1月4日入院。患者于2年前出现双足麻木，行走时呈踩棉花感，当时未就医。入院前1w发热后自觉双下肢无力加重，至入院前4d已不能行走并出现排尿困难。既往:饮食习惯以素食为主。高血压病史5年，血压最高达170/100mmHg，未系统治疗。否认呼吸道、消化系统感染及外伤史。神经系统查体:神清语明，记忆力、定向力及计算力均正常。脑神经查体未见异常。双上肢肌力5级，肌张力正常。双下肢肌力3级，肌张力稍高。双上肢肱二、肱三头肌腱反射对称引出，双下肢膝腱反射及跟腱反射消失。四肢套样痛觉减退，双下肢关节位置觉、音叉震动觉减弱。左侧Chaddock征阳性。昂伯氏征阳性。辅助检查:血常规、肝功、肾功均正常。维生素B12在正常水平范围内。外周血清抗HIV抗体阴性、梅毒螺旋体抗体阴性。腰椎穿刺检查:CSF压力:120mmH2O，白细胞:6×106/L，蛋白:1100mg/L，葡萄糖及氯化物均在正常范围内，脑脊液细胞学正常。肌电图提示周围神经损害表现。头部CT及肺CT未见异常。颈部MRI见图1、图2所示。治疗上给予维生素B1、B12以及改善局部微循环等对症支持后患者病情逐渐好转，住院治疗17d后出院。建议院外继续口服维生素B1、B12数月，定期复查颈部MRI及肌电图。出院4个月后电话随访，患者一直口服维生素B1及B12治疗，双下肢无力完全缓解，双足麻木感明显减轻，可务农。

2 讨论

2.1 SCD病因和发病机制

图1 颈髓MRI横轴位T2WI脊髓后索对称性长T2信号，类似“反兔耳”

图2 颈胸MRI矢状位T2WI病灶位于C4-7脊柱节段髓内中后部、纵向条带状长T2信号

目前认为，维生素B12是DNA和RNA合成时必需的辅酶，若缺乏则导致核蛋白的合成不足，从而影响神经系统中很多甲基化反应。这种甲基转移化反应对于核糖核酸合成和MBP合成髓鞘是必需的，故可导致髓鞘脱失、轴索变性［1］。维生素B12又是造血过程中的重要辅酶，故本病常与巨幼红细胞性贫血同时存在。维生素B12缺乏的原因包括摄入不足、吸收不良、转运和代谢障碍等因素。长期素食是维生素B12缺乏的重要原因，慢性萎缩性胃炎、胃大部切除等可引起内因子分泌不足;影响维生素B12在小肠吸收的抗内因子抗体及抗胃壁细胞抗体的存在也可导致内因子缺乏而引起维生素B12吸收异常［2，3］。血液中转运钴胺蛋白缺乏或异常可影响维生素B12的组织转运。叶酸缺乏亦可产生神经症状引起SCD，因为叶酸代谢与维生素B12代谢有密切关系。

2.2 SCD 病理改变

SCD的病理改变主要发生在脊髓后索和锥体束，且不同程度地波及脑和脊髓白质、视神经及周围神经。脊髓通常是最早且最常受累部位，多见于脊髓颈胸段，肉眼观察可见脊髓明显肿胀。后索损害最严重，皮质脊髓束、脊髓小脑束及脊髓丘脑束可有不同程度变性，表现为髓鞘肿胀、断裂，随后轴突变性和脱失，轴突变性的结果可继发前角细胞甚至大脑白质变性［1］。电镜下观察白质内可见两类病理变化，髓鞘内水肿和间质水肿，髓鞘内水肿的有髓纤维内可见髓鞘板层破裂、空泡形成，粗大的纤维内髓鞘裂解，甚至发生在轴膜和髓鞘之间，间质性水肿有时广泛甚至在白质形成裂隙，这些区域往往是脱髓鞘最为严重的部分，但也会出现在大致正常的纤维之间［4］。类似改变也可发生于周围神经、视神经和大脑白质中。

2.3 SCD的影像学特点

MRI是目前惟一可以显示SCD脊髓病变的影像手段，对SCD的诊断具有较高的特异性;但其影像学改变常滞后于临床症状的出现，这也许是多数文献报道MRI检查阳性率并不高的原因［5～7］。脊髓损害表现为后索与侧索(主要是后索)长条状或斑点状等T1长T2信号，以下段颈髓和胸髓常见，增强扫描病灶一般无强化，少有后索轻度斑点状增强，经治疗后病灶可缩小或消失，与临床症状及体征的好转呈正相关，可有力地支持SCD的诊断。MRI检查能够清楚显示病灶部位、损伤范围及信号特点，对于血清维生素B12水平正常的SCD患者行MRI检查具有重要意义，维生素B12治疗后MRI的跟踪随访更有助于明确诊断及疗效评定。

本病例在MRI上表现为典型的“反兔耳”征。病灶在矢状位图像上显示为位于脊髓后部、纵行条带状分布的等或稍长T1、长T2信号，而脊髓无明显增粗，在横轴位图像上病变对称性分布于后索及侧索，这种对称性分布具有特征性。当病变位于后索时表现类似“反兔耳”征。有文献报道［8，9］增强后病灶无强化或轻度强化，可能与疾病的病程有关，当髓鞘脱失、胶质增生导致血脑屏障破坏时，可以出现强化。由于此类患者年龄偏大，常伴发退行性脊柱病，又受周围组织的部分容积效应影响，使矢状位图像不易认定病变，但横轴位T2WI可明确显示高信号病灶对称性位于后索及侧索，故横轴位T2WI对该病的诊断非常重要。本病影像学上需与其他脊髓脱髓鞘、炎症性、血管性及肿瘤性病变相鉴别。

2.4 SCD的治疗及预后

早期及时给予大剂量维生素B12制剂(甲钴胺)治疗，可明显改善病情，使症状好转，近半数患者可痊愈，病变较重者可能遗留不同程度的神经功能缺损，不仅髓鞘发生不可逆损害，神经细胞轴突或胞体也可以发生不可逆损害，从而造成永久性神经功能缺损［5］。

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