肺硬化性血管瘤临床特点与病理分析

刘清松 腊哲民

（内江市第一人民医院病理科，四川 内江 641000）

肺硬化性血管瘤（sclerosing haemangioma of the lung，SHL）是一种少见的起源于肺（因其明显的血管瘤样特征，最初被认为是血管起源）的良性肿瘤，在临床工作中易发生误诊，特别是术中冰冻切片和快速石蜡切片更易发生误诊[1,2]。现收集本单位5例SHL的临床、影像学、病理资料进行分析并结合文献进一步探讨该肿瘤的临床、病理学特点，以期提高对SHL的诊断准确率。

1 材料与方法

收集内江市第一人民医院2004年12月至2009年9月期间全部（5例）病理诊断为SHL的临床、病理资料。对5例临床资料进行回顾性分析并对病员进行回访。5例全部石蜡块重新切片（3μm），HE染色，显微镜阅片分析；5例均进行EnVision二步法做CK（AE1/AE3）、EMA、TTF1、Vimentin、CEA、PR、ER、CD34、CgA、CD68、S-100、HMB45、P63、P53、NSE，Ki-67等免疫组织化学染色分析，所有免疫组织化学试剂均来自上海Dako公司，参照公司配送的判读标准对免疫组织化学染色切片进行分析。

2 结 果

2.1 临床及影像学

①临床资料：男性1例，女性4例，年龄23～57岁，平均年龄44.4岁，其中1例有发热，1例有咳嗽、咳痰，另3例无症状，体检发现。查体未见浅表淋巴结肿大及其它阳性体征；常规检查无特殊异常。②影像学：CT5例均为肺内孤立性肿块，右下叶3例，左下叶1例，右上叶1例，大小1.2～3.7cm，均靠近肺叶胸膜面，境界较清楚，无毛刺，大部分为软组织密度区，CT值22-62HU, 增强扫描后有轻度强化；周围无卫星结节及肺门淋巴结肿大。1例边缘可见灶性钙化。术前诊断3例良性肿瘤，1例结核，1例肺癌待查。

2.2 病理

2.2.1 巨检

送检标本1例为肺叶切除，其余4例为楔形切除；均发现孤立性、境界清楚的肿块，大小1.5～4.1cm，切面2例灰褐色、3例红褐色，其中1例伴有钙化灶，3例伴有明显出血，1例有囊性变。周围肺组织内未见肿块，送检组织未见肿大的淋巴结。

2.2.2 术中快速石蜡

3例诊断为SHL，1例为良性肿瘤，1例为倾向良性病变，恶性肿瘤待排。

2.2.3 HE切片镜检

5例标本肿瘤成分基本相同，主要由两种细胞构成：①表面细胞呈立方状，胞浆嗜酸性，部分空亮或空泡状；核轻度异型，可见多核，核分裂象少见。②间质细胞呈圆形、类圆形或多角型，胞浆嗜酸性，泡沫样或印戒细胞样，核圆形或椭圆形，异型性小，核分裂少量。常见4种组织结构区：①乳头状结构：大量较复杂的乳头表面被覆立方上皮，突入腔内，乳头间质及蒂内可见卵圆形的间质细胞；②实性结构：弥漫性、片状的圆形及类圆形细胞，其中可见少量立方细胞构成的小管状结构；③硬化性结构：大量致密的透明变性的胶原纤维，其中可见残存的乳头状、实性机构区，周围可有出血、钙化灶；④出血结构区：呈海绵状血管瘤样改变，大量充满血液的腔隙被覆有上皮样细胞，其中可见巨噬细胞及含铁血黄素，出血灶的边缘可见砂砾体样钙化灶。5例标本均有乳头状及实性结构区，4例可见硬化结构区，3例有出血区，1例伴有钙化灶，1例可见囊性变，1例可见胆固醇裂隙。见图1。

图1

2.2.4 免疫组织化学

所有病例两种细胞均表达EMA、TTF1及Vimentin，均未表达CEA、PR、ER、CD34、CD68、HMB45、p63、p53；表面立方细胞均表达CK(AE1/ AE3)，多角型细胞均不表达CK(AE1/ AE3)；其中一例灶性表达S-100，另一例灶性表达NSE、CgA，Ki-67均为低表达。见图2。

图2

3 讨 论

3.1 临床及影像学特征

SHL是肺实质性肿瘤，一般无明显症状，多在体检时发现，可伴有咳嗽及发热等症状；肿瘤多见于成年人，女性更为常见。

影像学多为孤立性、境界清楚的结节，大小1～4cm或更大，CT大部分为软组织密度区，可有钙化灶。

3.2 病理学特征

巨检多为周界清楚的包块，无包膜，切面为灰褐、红褐色，出血区域为暗红色，可有钙化灶；镜检主要有实性、乳头状、硬化性及出血4种结构区域，由表面立方细胞及圆形、类圆形、多角形细胞等两种细胞构成；免疫组织化学以两种细胞均表达EMA、TTF1、Vimentin，立方细胞表达CK(AE1/ AE3)，中间细胞不表达CK(AE1/ AE3)为特征。故在日常外检工作中，镜下见大量硬化结构或组织结构多样的肿瘤应当考虑本病。

3.3 组织起源及性质

SHL组织来源未明，因早期认为其细胞成分为血管内皮细胞而得名，但随着电镜及免疫组织化学的发展，特别是免疫组织化学两种细胞均不表达CD34、Ⅷ因子等血管内皮特异性标志物，故不支持其为血管起源。而两种细胞对TTF1、EMA、Vimentin均有较高的表达，且表面细胞表达CK（AE1/AE3），大多数学者认为其为原始肺泡上肺起源，圆形细胞可能为Ⅱ型肺泡上皮分化。根据SHL病员的病程、影像学、组织学及病例随访，支持其为良性肿瘤，但有学者认为肿瘤境界清楚，却有周围间质或支气管的浸润，且有淋巴结转移的案例报道。所以多数病理医生建议外科治疗以肿瘤局部切除为宜，而要避免做肿瘤的剥除。SHL病员的远期预后需要更大宗的病例随访调查。

[1]易祥华,张容轩,高文,等.肺硬化性血管瘤43例临床病理分析[J].诊断病理学杂志,2002,12(3)：327.

[2]陈京宇,李玮.肺硬化性血管瘤11例临床及病理分析[J].中日友好医院学报,2001,15(1)：27.