淋巴管瘤的影像学表现

左后东 张小明 唐 伟 肖 波 陈 佳

淋巴管瘤是起源于淋巴管系统的良性病变,多数学者认为是一种先天性脉管异常,是由淋巴组织错生所致,而非真正的肿瘤[1]。淋巴管瘤多发生于儿童和青少年,成年人较少见,且其发病部位以颈部最为多见,其次是腋部,其余部位较少见[2]。

方 法

1.一般资料

收集我院2008年1月至2010年11月经手术病理证实为淋巴管瘤的住院患者26例,男15例,女11例,年龄 1个月～68岁,平均(19.4±20.1)岁。26例患者中,至少行超声、CT或MRI三种影像学检查中的一种。

2.影像学检查

CT检查使用东芝Acquilion 16层螺旋CT机,层厚层距均为5～10mm。团注碘海醇增强扫描,剂量75～100ml,注射速度1.5～3.0ml/s;扫描采取三期扫描:动脉期 (20～30s),静脉期 (50～60s),延迟期(5min)。

MRI检查:使用GE 1.5T Excite MR机,扫描序列包括轴位梯度回波 T1加权 (axial gradient echo T1-weighted,Ax GRE T1WI)脂肪抑制序列、轴位快速恢复快速自旋回波(axial fast recovery fast spin echo,Ax F RFSE)脂肪抑制呼吸门控T2加权、冠状位和轴位单次激发快速自旋回波T2加权 (coronal and axial single shot fast spin echo T2-weighted,Cor and Ax SSFSE T2WI)序列。Ax GRE T1WI的扫描参数:TR 145ms,T E 1.7ms,层厚 5mm;FRFSE扫描参数:T R 8000～13500ms,TE 100ms,层厚 5mm;Cor和Ax SSFSE T2WI的扫描参数:扫描间隔 2500ms,TE 197.6ms,层厚5mm。动态增强扫描采用脂肪抑制3D FSPGR T1WI序列,扫描参数:TR 6.1ms,TE 2.1ms,矩阵256×128,层厚 5mm;FSPGR三期动态增强成像:动脉期、胰期和静脉期。

超声检查使用Aloka Prosoundα 10型超声机及Philips-7500型超声机,探头频率:腹部器官3～5MHz,中间值为8MHz,浅表器官5～13MHz,中间值为3.5MHz。检查方法为二维(B-mode)和彩色多普勒血流成像(CDFI),前者主要用来观察病变的形态、大小、数目、边界及内部回声,后者用来探测病变内的血流信号。患者取仰卧位或侧卧位,充分暴露病变部位,采取多切面扫描。观察病变部位、大小、形态、内部结构、病变与邻近组织及血管神经的关系。

3.影像学及病理观察

由经验丰富的放射科及超声科医生评价病变的部位、大小、形态、密度、边缘、数目、壁的厚度及增强程度等;由病理科经验丰富的医生评价其部位、来源、大小、数目、边缘及囊内液体等,所有标本均经10%甲醛固定,并包埋于石蜡中。所有组织均经HE染色。

结 果

1.影像学表现

7例行CT检查中,3例位于颈部及上纵隔,3例位于腹部,1例位于臀部。上述7例患者病灶均为囊性,壁薄。其中2例为单房病灶,CT显示边界较清楚,密度较均匀一致的液体影。5例病灶内可见分隔并形成多房结构,增强扫描囊壁及分隔可见强化。其中颈部病灶沿血管神经生长,部分向周围组织间隙内生长,不伴周围邻近组织破坏(图1)。腹部病变较大者主要表现为占位效应,腹腔内肠管受压移位(图2)。

1例行MRI检查患者病灶位于颈部,表现为T1WI低信号,T2WI呈高信号,信号不均匀,边界欠清楚,其内可见分隔,占位征象较轻,增强扫描病灶壁及分隔强化,其内囊性区未见强化(图3)。

24例行超声检查病灶均为囊实性低回声或无回声肿块影,其中10例病变回声不均质,14例探及条形分隔反射,其中3例分隔为蜂窝状、网状(图4),3例边界不清,经手术证实回声不均质病灶内可见陈旧性出血及血凝块,边界不清病灶均与周围邻近组织关系密切。CDFI探及囊内及分隔内血流7例。

2.手术病理

手术发现囊肿最大者约为16cm×12cm,最小者3cm×3cm。囊内液体呈淡红色2例,淡黄色或黄色液体8例,棕黄色液体1例,暗褐色液体1例,胶冻样液体 1例,乳糜样液体1例,无色清亮液体 12例,囊内含液体最多约4500ml。

病理切片上可看到扩张的淋巴管,其内壁衬覆较多扁平的内皮细胞,扩张的淋巴管内可见淡染的淋巴液,并可见小的淋巴细胞浸润(图1C,2B,4B);有些病灶内可见血管生成,并可见一些纤维组织及脂肪组织成分。

讨 论

淋巴管瘤是由扩张的及内皮细胞增生的淋巴管和结缔组织所共同构成的先天性良性肿瘤,内含淋巴液、淋巴细胞或混有血液。淋巴管瘤按照组织学成分不同,可以分为毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊状淋巴管瘤[3]。起源于网膜的淋巴管瘤是相对比较少见的腹部疾病,有学者认为是一种先天性脉管异常,是由淋巴组织错生所致[4]。有人认为淋巴管瘤的发生与外伤、由炎症和手术引起的淋巴管继发阻塞、恶性肿瘤及放射线等因素有关[5-7],也有人认为淋巴管瘤的发生与染色体异常有关[8],常见儿童及青少年,约占儿童良性肿瘤的5.6%[9],好发于儿童,约70%～90%发生于2岁以前[10-11],好发于舌、唇、颊及颈部。本组病例中,病灶位于颈部、上纵隔及锁骨上者17例(65.4%),腹腔内4例(均起源于大网膜),耳后、腋窝、阴囊、臀部及胸腹壁各1例,大部分发生在颈部、上纵隔及锁骨上窝。另外本组病例中,2岁以下者仅有8例(31%),与上述文献报道有较大差异,作者认为淋巴管瘤可发生于任何年龄段,也可能与本次收集的病例数相对较少有一定关系。

不同部位的淋巴管瘤在CT表现上基本相似,表现为均匀一致的低密度,壁多较薄,边界多较清楚[12-14]。若合并出血则或感染时,主要表现为囊内密度增高或混杂密度,出血时间较长者,则表现为水样低密度。增强扫描表现为囊壁及部分分隔强化[15-16],而囊内液体则没有强化;若囊内合并感染时,囊壁增厚并见强化[17-18]。本组病例也具有类似的CT表现。

淋巴管瘤在MRI表现为T1加权上信号稍高于肌肉信号,有时呈混杂信号,这是由于出血和囊内蛋白质所致[2];T2加权上囊肿为明显高信号[19],而分隔则为低信号。

在超声上淋巴管瘤表现为囊实性低回声或无回声肿块影[20],多房时可见条行分隔[21]。当瘤体向周围组织间隙生长或囊肿呈多囊时,表现为与周围及邻近组织分界不清。本组中有10例病灶回声不均质,经手术证实其内含血液及血凝块;3例术前超声图上表现为边界不清,手术证实其周围组织粘连,关系密切。囊内分隔是淋巴管瘤的主要特征之一,大多数都可见分隔显示,有些分隔较细,不易观察。CDFI可探及囊内及分隔内血流。

淋巴管瘤的影像学表现有其病理学基础。在本组病例中,病理证实多数淋巴管瘤为囊性,病理切片上可看到扩张的淋巴管,其内壁衬覆较多扁平的内皮细胞,扩张的淋巴管内可见淡染的淋巴液,并可见小的淋巴细胞浸润;有些病灶内可见血管生成,并可见一些纤维组织及脂肪组织成分。

耳后及颈部囊状淋巴管瘤常需要与如下几种疾病鉴别:甲状腺舌管囊肿、鳃裂囊肿、皮样囊肿、脂肪瘤。网膜淋巴管瘤需与以下几种疾病相鉴别:大网膜及肠系膜囊肿、腹腔脓肿及肠重复畸形。①肠重复畸形:位于囊肿系膜侧,走行方向与所在的肠管走行一致,始终不能分离,增强时管形厚壁囊肿为特征[22]。②腹腔脓肿:早期呈树皮样改变,中晚期不均匀的厚壁强化,部分病人可见到钙化斑块[23]。本病与大网膜及肠系膜囊肿不容易鉴别,常需要靠病理证实。

本研究中,也存在一些不足之处,如病人检查时检查参数不能全部一致,接受M R检查的病人数量相对较少等,或多或少会对本次研究结果产生一定的影响。但是我们可以清楚地看到淋巴管瘤一些比较典型的征象,如病灶多为囊性、薄壁、多房、边界多较清楚等,这些征象均能为淋巴管瘤的诊断提供帮助。

总之,淋巴管瘤有较为典型的影像学表现及其相应病理组织学基础。超声、CT和MRI均可以用于其检查和诊断。

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