先天性巨大色素痣并发白癜风1例

郭建辉，郭雯

（河北医科大学沧州中西医结合临床医学院，沧州 061001）

1 临床资料

患者男，18岁。因头面部黑色斑片18年伴头皮色素脱失斑1个月就诊。患者出生时即发现左侧头皮及面部有黑色斑片，黑斑随年龄增长而逐渐增大，黑斑边界清楚，有较粗的毛发，无自觉症状。1个月前在前额发际内的头皮处紧邻黑斑部位出现色素脱失斑，边界清楚，白斑迅速增大，无自觉症状。既往体健，无头痛、癫痫等病史。其父母及妹妹无类似病史。

体格检查：各系统检查未见异常。皮肤科检查：左侧头面部大片黑色斑片，面积30cm×18 cm左右，黑斑表面皮肤粗糙，表面布大量黑色较粗毛发，皮肤纹理较粗厚，边缘清楚，但欠规则，质韧似兽皮样，表面无疣状增生。前额发际内的头皮处紧邻黑斑部位可见一色素脱失斑，形状不规则，约10cm×12cm大小，边界较清楚，表面无鳞屑，摩擦白斑皮损有充血发红现象，见图1。实验室检查：查血常规、肝功能、微量元素、体液免疫等无异常。临床诊断：先天性巨大色素痣并发白癜风。

图1 头面部皮损

2 讨论

先天性色素痣又称先天性痣细胞痣，临床上多表现为深褐色的斑块，稍隆起，表面可有不规则的乳头状突起，常有黑色粗毛；也可表现为色素性斑片。色素痣是色素增加性疾病，而白癜风是色素脱失性疾病，病理特征上截然相反的两种疾病发生在同一病人皮肤的同一部位较少见。先天性色素痣与白癜风合并发生，关于两者的关系，目前尚不明了。有人推测色素痣可能是白癜风的诱发因素，色素痣细胞在某种状态下诱导人体产生抗黑素细胞的抗体，该抗体既可与巨大色素痣的痣细胞产生反应，也可与正常的黑素细胞产生反应，因此在色素痣皮肤上以及正常皮肤上均可产生色素脱失斑[1]。但也有人认为这类患者的黑素细胞可能存在先天缺陷，使得这类患者的黑素细胞易于受到破坏出现白癜风，或者易于出现增殖或转化，产生色素痣或恶性黑色素瘤[2]。一般认为直径>20cm的先天性色素痣有6%～10%的恶变概率，而先天性色素痣患者出现白癜风可使色素痣恶变的概率大大降低[3]。此外，长期的心理压力、精神创伤也可导致机体神经体液调节失衡，内分泌紊乱而发病。本例患者因面部暴露部位巨大色素痣，严重影响美观，青春期的他长期陷入苦闷之中，心理压力比较大，最终可导致机体神经体液调节失衡，内分泌紊乱而发病。所以在对治疗时，着重对其心理进行疏导，帮助其树立信心，减轻心理压力有利于疾病恢复。

［1］ 郭志飞，劳力民，孙国钧.先天性巨大色素痣并发白癜风1例[J].临床皮肤科杂志，2003，32（2）：89-90.

［2］ 常建民.Becker痣上出现白癜风1例[J].中国麻风皮肤病杂志，2006，22（3）：241.

［3］ Grefer K,Hofmann M,Sterry W,etal.Coexistence of a congenital giant hairy nevus and extensive vitiligo[J].Dermatology,2003,207:199-201.