肝脏原发性软骨肉瘤1例报告

周 巍,郭 佳

(东方肝胆外科医院,上海 200438)

患者男,57岁,因肝区不适 4个月于 2009年3月在当地医院就诊,行超声检查发现肝脏占位性病变,考虑为肝囊肿。为求进一步治疗,于2009年5月来我院,采用Acuson512彩色多普勒超声诊断仪检查。声像图显示,患者肝脏形态不规则,右叶明显增大,包膜光整,肝区呈中小回声,分布不均匀,血管纹理不清晰,门脉主干显示不清,肝内外胆管不扩张。肝右叶可见一个无回声区,大小约为12.7 cm×17.5 cm,内壁不规则增厚,可见乳头状突起。超声提示肝囊实性占位(恶性可能)。MRI检查显示,肝脏变形,右叶增大,肝肋缘可见水样信号影。右肝可见大小约12.8 cm×18.3 cm的T1WI周缘呈较低信号、中央呈略低信号影,T2WI病灶周缘呈混杂信号影、中央呈均匀高信号影;增强后动脉期病灶边缘可见分隔样强化、门脉期及延迟期持续强化,中央未见强化。MRI提示,肝脏囊性占位,囊腺癌可能性大。患者于全麻下行右半肝及胆囊切除术。术后行病理检查,肉眼见肿瘤大小约18 cm×17 cm×11 cm,切面见一囊腔约13 cm×7 cm,表面有凹陷,周边肿瘤组织质地较韧,呈灰白色,大部分坏死,余肝无肝硬化,镜下细胞大小不一,可见软骨样成分伴有大片黏液性变及坏死,病理报告为软骨肉瘤。随行全身PET扫描,未发现其他部位有肿块。随诊断为肝脏原发性软骨肉瘤。术后患者恢复情况良好。

讨论:目前,国内外文献报道有原发于肺、心脏、胰腺及肾脏等组织器官的软骨肉瘤。Mehanna等报道1例肝转移性软骨肉瘤,其原发病灶为肾软骨肉瘤。其超声显示为肿瘤直径约 10 cm,呈低回声,中心可见液化灶,肿瘤内部有大量不规则钙化灶,周边与肝脏界限不清,超声造影未见肿瘤增强。国内常建东等报道肝脏原发软骨肉瘤 1例,超声显示肝脏右叶见囊性回声,边界清,无明显包膜,囊壁厚薄不均,壁上见不规则回声突入囊腔,有点状钙化;彩色多普勒示囊壁无血流信号,超声造影可见囊壁有增强,考虑肝内巨大囊腺瘤,术后证实为肝软骨肉瘤。本例超声表现仅显示肝内较大的无回声区,内壁不规则增厚,乳头状突起,术前考虑为肝囊实行占位(恶性可能)。因此,超声对肝脏软骨肉瘤的诊断仍缺乏特异性,确诊仍需病理检查,但超声影像学对其生物学行为的判定具有一定的作用。