儿童脑室周围白质软化症的MRI表现

孙建华,丁军明

(1.江苏省连云港妇幼保健院放射科,江苏连云港,222000;2.江苏省连云港市第二人民医院放射科,江苏连云港,222000)

脑室周围白质软化(PVL)是缺血缺氧性脑损伤的一种后期改变,多见于早产儿,是造成早产儿脑瘫(主要是痉挛性下肢瘫或四肢瘫)的主要原因。PVL的影像学表现较典型,作者回顾性分析了11例儿童PVL的MRI表现,旨在提高放射科医师的诊断水平。

1 资料与方法

收集2008年5月～2010年2月检查诊断的PVL病例11例。其中男 7例,女 4例,检查时患儿年龄4个月～6岁,平均3岁零2月。11例中9例为早产儿,其中男6例,女 3例,胎龄28～30周6例,31～34周2例,35～36周1例。出生时均为低体重儿。足月儿2例,均有难产和窒息缺氧史。所有患儿均无代谢性疾病、感染性脑病和脑出血。11例均行MRI检查,8例同时行CT和MRI检查。

扫描仪器和方法:MR扫描使用西门子公司Magnetom Harmoney 1.5T MR机。用头线圈,常规轴位扫描T1WI(TR525 ms,TE15 ms)、T2WI(TR 3400 ms,TE96 ms)、FLAIR 序列(TR8000 ms,TE105ms,TI2500 ms)及矢状位 T2WI(TR3400 ms,TE96ms),轴位扫描层厚8 mm,FOV184 mm×210 mm,矩阵168×256,矢状位扫描层厚5 mm,FOV200 mm×210 mm,矩阵192×256;轴位FLAIR序列扫描层厚 5 mm,FOV165 mm ×210 mm,矩阵154×256。

MR图像分析:PVL的终末期典型表现有:脑室周围白质T2WI高信号,脑室周围及半卵圆中心白质减少,侧脑室扩大及变形,脑沟、裂加宽、加深,胼胝体发育不良。行MR检查的病例,根据Fedrizzi等[1]的方法,进行分度:①轻度:病变仅累及侧脑室三角区或/和前角周围白质。②中度:轻度加部分侧脑室旁白质同时受累。③重度:范围更广泛,累及全侧脑室周围白质,半卵圆中心及或未累及。

2 结 果

临床表现:临床症状主要为运动障碍(包括各种类型的脑瘫)9例,其中双下肢痉挛性瘫痪8例,四肢瘫痪1例。表现为智力落后(包括语言障碍、认知能力倒退等)5例,视觉受损(包括视敏度降低、视野受损、动眼紊乱)2例,抽搐及癫痫发作3例。

MR表现:①脑白质信号改变:主要为受累脑白质髓鞘形成障碍、白质软化、白质囊变所致。MR上表现为T1WI等、略低信号,T2WI高信号灶。主要发生在脑室周围以及半卵圆中心脑白质。有阳性表现的共10例。其中又以MR水抑制(FLAIR)序列显示侧脑室旁病灶最敏感。②脑白质减少:主要见于侧脑室三角区周围、体后部周围及半卵圆中心的脑白质。本组共9例在上述的一个或数个部位见有脑白质减少。③侧脑室改变:侧脑室扩大8例;侧脑室体部和外侧壁轮廓不规则,边缘凸凹不平呈浅波浪改变6例,主要为体后部及三角区不规则为显著。④脑沟、脑裂改变:侧裂池和/或脑沟加宽加深9例,以顶叶较为明显。⑤胼胝体改变:主要为胼胝体发育不全,共2例,表现为胼胝体细薄,甚至可见到胼胝体部分缺失。

3 讨 论

3.1 PVL的病因和病理基础

PVL多见于早产儿及有窒息史的足月儿,是一种继发性脑白质损害,既往有报道称发病率在5%～10%[2]。近年早产儿和危重新生儿的存活率不断增加,发病率逐渐提高。PVL可由许多因素引起,其中包括宫内感染、胎膜早破、母体绒毛膜和羊膜的炎症,以及伴自动调节受损的血压降低,发病时胎龄越小,其发病率越高[3]。PVL的发生由是胎儿脑血供的特点所决定。由于早产儿起源于周围大脑动脉向脑室发出的分支与起源于深部基底动脉离脑室分支之间没有交通,缺少侧支循环,因而在脑内形成一个血供分界。该区靠大脑前、中和后动脉的末端供血,血管纤细。当脑血流改变或低血压时容易容易受到缺血缺氧的损害。血供分界区位于离开脑室边缘3～10 mm处的脑室周围白质,包括侧脑室三角区和半卵圆中央水平的枕视听放射和室间孔水平的白质,由于该区非常接近皮质脊髓束,因而在梗死时运动缺陷极为常见[4]。其病理变化为:脑组织缺血缺氧后,脑室周围供血动脉的分水岭区,即侧脑室三角部和孟氏孔区脑组织发生水肿、凝固性坏死,同时合并巨噬细胞反应并形成囊腔,继而囊腔挛缩形成瘢痕和胶质增生,弥漫性或局限性的胶质损伤使髓鞘化延迟,白质减少,尤其脑室周围和半卵圆中心的白质减少明显。病变主要位于侧脑室背外侧、三角区,严重者脑室周围的白质几乎大部分由囊腔取代,同时介于囊性软化区与脑室之间的室管膜被破坏,使囊腔突入脑室,致使脑室局部不轨则,呈幕状突起,甚至形成憩室样改变[5]。

3.2 PVL的MRI分度

根据病变侵犯的范围和病变在MRI信号改变的不同,将PVL分为轻、中、重3度。①轻度4例:侧脑室三角区周围白质减少,侧脑室三角区及枕角形态欠规则,脑室壁失去正常的圆钝光滑,侧脑室三角部周围或额角可见小片状长T1、长T2信号,其余部位脑灰白质信号正常;②中度6例:脑白质明显减少,侧脑室三角部、额角、体部、半卵圆中心等区域可见散在的片状及条片状长T1、长T2信号,且可有小的软化或囊变,脑沟、脑裂增宽,侧脑室扩大(以三角部和枕角扩大明显),可同时伴有胼胝体形态和信号的异常;③重度1例:脑白质几乎完全消失,两侧半卵圆中心可见较大囊腔,两侧侧脑室显著扩大变形,外侧裂和顶叶部位的脑灰质贴近侧脑室外侧壁。

3.3 PVL的临床表现

PVL可导致脑瘫(主要是痉挛性双下肢瘫)、智能发育落后,癫痫以及各种视觉受损改变,如视敏度降低、视野受损、动眼紊乱、视空间感觉受损等。此外,足月儿尤其有窒息史者也可发生PVL,其范围与程度较早产儿为轻。但由于损伤的部位、分期、分度不同,PVL的临床表现也各不相同。如损伤位于侧脑室周围白质中,由于皮质脊髓束在脑室周围区域经过,运动功能受损是最常见的,因为下肢的轴突比上肢的更靠近内侧行走,下肢受损比上肢严重,表现为痉挛性双侧瘫,本组中发生率高达73%;如位于枕叶三角区的PVL病变可引起视敏度降低、视野受损、动眼紊乱等,均于MRI显示有视放射的损害。有人报道PVL患者 63%合并有视觉损害[6]。此外,MRI表现为轻度的PVL患者的智力可正常或仅有轻度智力低下。

3.4 PVL的鉴别诊断

PVL终末期的MRI表现相对典型,结合患儿早产尤其是低胎龄及低体重的缺氧病史,一般不难诊断。主要和脑积水、胼胝体发育不良和其他的脑白质病相鉴别。脑积水时侧脑室壁比较光滑规则,PVL时侧脑室壁轮廓不规则,可见浅波浪状改变。单纯胼胝体发育不良多合并中线脂肪瘤,PVL合并胼胝体发育不良多无此表现。典型病史及临床检查不难和其它脑白质病相鉴别。

脑室周围脑白质软化症的MRI主要表现为:脑白质体积减小,脑室周围白质内有软化灶形成,脑室不规则扩大等,结合妊娠史、生产史和临床体征,一般不难诊断。值得注意的是FLAIR序列对PVL的检查很重要。因为小的脑室周围的稍高信号影在T2WI中很难确定,而FLAIR序列可清晰的显示,从而减少误诊及漏诊。此外,新生儿脑灰、白质含水量几乎相同,T1和 T2都延长[7]。且灰、白质内水和脂质含量近似,因此即使脑白质发生轻微的生化组成的变化,MRI也难以发现。因此,MRI对早期PVL的诊断价值不大,有时需要多次复查MRI才能确诊为PVL。

[1]Fedrizzi E.Inverno M.Bruzzone M MRI features of cerebral lesions and congnitive functions in preterm spastic diplegic children,1996.

[2]Grrant E G.Sonography of the premature brain:intracranial hemorrhage and preriventricular leukomalacia[J].Neuroradiology,1986,28:476.

[3]朱杰明.儿童CT诊断学[M].上海科学技术出版社,2003.10:80.

[4]沈天真.陈星荣.神经影像学[M].上海科技出版社,2004:248.

[5]李晋辉.早产儿缺氧缺血性脑白质损伤的神经病理学[J].中国当代儿科杂志,2008,10(1):9.

[6]Uggdtti C,Egitto M G,Fazzi E,et al.Cerebral visual impairment in PVL:M R correlation.AJNR,1996,17(5):979.

[7]隋帮森,吴恩惠,陈雁冰.磁共振诊断学[M].人民卫生出版社,1995:554.