骨原发非霍奇金淋巴瘤1例报告

吴雪虎 欧阳学农 房文铮 梁志奇

1 病例介绍

患者女性，68岁，因“反复右髋部疼痛1年，加重5月”于2010年5月20日收治入院。患者1年前因反复右髋部疼痛于地方医院就诊，诊断为“关节炎”，行止痛及针灸理疗，效果不明显，疼痛症状加重，且伴右侧髋部及同侧下肢肿胀、压痛，活动障碍，消瘦明显。盆腔CT示右侧坐骨及髋臼明显骨质破坏，伴软组织肿块，考虑转移性肿瘤。既往“糖尿病”史10年，血糖控制可，无其他系统疾病及“肝炎”、“结核”等传染病史。无手术及重大外伤史。入院后查体:神志清楚，皮肤黏膜无黄染及出血点，全身浅表淋巴结未及肿大，右侧髋部及同侧下肢肿胀及压痛明显，髋部尤甚，腹部触诊未及异常;查血常规、电解质无异常;肝肾功能无损害;β2-微球蛋白(β2-MG)2.47 mg/L、乳酸脱氢酶532 u/L。彩色B超示右髋部一软组织肿块，大小约11.2 cm×10.2 cm;骨髓穿刺未见明显异常。胸腹部CT未见异常;盆腔CT示右侧坐骨及髋臼明显骨质破坏，伴软组织肿块。全身骨显像(ECT):右侧髋关节异常放射性分布及核浓聚。彩色B超引导下右侧髋部肿块穿刺活检病理:初步诊断淋巴造血系统肿瘤。免疫组化检验结果提示:CD20(++++)、CD79a(++++)、Vimentin(+)、Mum-1(+++)、Bc1-6(+++)、CD300(+++)，Ki-67 细胞核阳性率 90%;CD3、S-100、ALK、CD43、CK、CK10、CD23、CD25均为阴性。病理诊断为间变性弥漫性大B细胞型非霍奇金淋巴瘤(非生发中心B细胞样)。

综合患者病情及病理检查，临床诊断为“骨原发非霍奇金淋巴瘤，间变性弥漫大B细胞型，ⅣE期”。病理明确前，因持续性剧烈疼痛，给予“盐酸羟考酮控释片(奥斯康定)”60 mg/12h口服，同时使用“盐酸布桂嗪1800 mg”静脉泵内48 h持续滴入，疼痛症状减轻。病理明确后，立即行碱化水化尿液，于2010年6月3日开始给予“R-CHOP”方案化疗2个周期，右髋部肿块明显减小，肿胀消失，疼痛减轻，以“奥斯康定”30 mg/12 h控制良好，继以前方案4个周期化疗后行局部放射治疗，临床症状改善明显。复查盆腔CT示右侧髋臼及坐骨明显骨质吸收破坏影，软组织肿块已不明显。患者现在进一步的观察治疗中。

2 讨论

骨原发非霍奇金淋巴瘤(prmiary non-hodgkin’s lymphoma of bone，PLB)是1种较为少见的结外淋巴瘤，约占所有非霍奇金淋巴瘤的1%［1］。发病平均年龄为46岁左右，男性多于女性，好发于脊柱与骨盆，且多为单发。临床症状轻微，病程较长，进展相对缓慢。通常仅表现为局部病变，而无全身症状。多数患者就诊时诉局部的骨痛，皮肤肿胀，活动障碍，或触及肿块，且肿块进行性增大，少数表现为病理性骨折。影像检查(CT、MRI)表现为溶骨性骨质破坏，边界不清，骨皮质破坏较轻，软组织肿块范围往往超过骨质破坏区。病理组织学表现为弥漫性淋巴瘤细胞增生，以大淋巴细胞为主，按细胞来源不同分为B细胞型、T细胞型和组织细胞型，以前2种类型占多数。文献报道以弥漫大 B-NHL 最常见［2，3］。

PLB临床表现复杂，易误诊，常与继发性骨非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin＇s Lymphoma，NHL)混淆，依靠分期、放射学检查及临床特点鉴别。继发性骨NHL为多系统损害，病变进展快，病变好发于椎骨，1年和5年死亡率分别为22%和50%;而PLB病变局限于骨，好发于四肢骨，预后较好，有潜在治愈可能，5年生存率80%左右［4，5］。多数文献认为预后与患者年龄和组织亚型有关，而与病灶部位及临床分期关系不大［6］。肿瘤负荷也对预后有影响;伴发骨外的结外复发预后极差。

PLB目前不提倡单独手术治疗，手术仅限于获取病理及修复病理性骨折［7］。单纯放疗肿瘤容易复发，主要治疗手段是全身化疗与局部放疗相结合的综合治疗。几宗大型非随机研究表明PLB患者(包括Ⅳ期)经放、化疗后均取得较高生存率［8］。对晚期病例建议以化疗为主，辅以局部放疗。对于化疗方案的选择，CHOP方案是非霍奇金淋巴瘤的标准化疗方案。鉴于PLB的病理组织学分析，大多数病例为侵袭性非霍奇金淋巴瘤，PLB的化疗方案可借鉴之。近年来，靶向治疗越来越为临床治疗所重视，尤其是利妥昔单抗的应用在CD20阳性的B细胞淋巴瘤患者的治疗上取得了明显的疗效。本例患者采取R-CHOP方案结合局部放疗，2个周期后，临床症状明显缓解，6个疗程后复查CT显示局部肿物消失，临床症状好转。现继续行利妥昔单抗维持治疗，每3个月1次。

PLB发病率低，早期局部症状较重而全身症状相对较轻，临床表现多样，因此该病的早期诊断困难，易出现误诊。提高对该病的认识、早期诊断、正确治疗以及探讨新的有效的治疗方法是提高治疗疗效的关键。

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