经室间隔缺损切除主动脉瓣下狭窄(附6例报告)

陈立波 冯 刚 任明明 刘云奇 许志锋

北京大学深圳医院，广东 深圳 518036

主动脉瓣下狭窄（subvalvular aortic stenosis）是一种较少见先天性心脏病，其发生率占整个先天性心脏病的1%以下[1-2]。我院2002年3月—2009年3月为6例患者施行了经室间隔缺损（VSD）主动脉瓣下狭窄切除术，疗效满意，报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组男5例，女1例，占同期手术治疗主动脉瓣下狭窄患者（9例）的三分之二。年龄17-28岁，平均19.5岁。患者均有不同程度的活动后心悸气促，3例有间歇性头晕、胸痛，1例出现过运动后晕厥发作。心前区均可触及震颤，主动脉听诊区和胸骨左缘3、4肋间闻及Ⅳ级以上收缩期喷射性杂音，2例尚有肺动脉区喷射性杂音。4例肺动脉区第2音亢进，2例减弱。心电图：窦性心动过速4例，左心室肥厚4例，双室肥厚2例，3例有束支传导阻滞，2例有多发室性早搏。胸部x线：4例肺血增多，肺动脉段凸出，左室增大；2例肺血偏少，肺动脉段平直，双室增大。超声心动图：于主动脉瓣下左室流出道见隔膜样回声，其中半月状4例，环状2例。均合并有膜周型VSD，直径8-22mm，4例为左向右分流，2例有双向分流。尚有2例合并有双腔右心室（DCRV）和肺动脉瓣狭窄（PS），1例同时合并房间隔缺损（ASD）。超声多普勒估测隔膜狭窄处压差50-120mmHg。4例主肺动脉明显扩张，估测肺动脉压70-90mmHg。动脉血气分析4例在正常范围，2例合并DCRV和PS者分别是56和62mmHg。

1.2 临床诊断 先天性主动脉瓣下狭窄合并VSD3例，主动脉瓣下狭窄合并VSD和DCRV及PS2例，主动脉瓣下狭窄合并VSD和ASD1例。4例合并有中重度肺动脉高压。2例合并有多发室性早搏。心功能Ⅰ级4例，Ⅱ级2例。

1.3 外科治疗 患者入院后，心率快者给予口服地高辛强心，合并肺动脉高压者应用扩血管药，并进行营养心肌、改善一般状态后，全部在全身麻醉中度低温体外循环下施术。其中4例经右心房切口，牵开三尖瓣，显露VSD，再通过VSD切除主动脉瓣下狭窄，然后补片修补VSD，1例合并ASD的同时予以缝合修补。另2例合并DCRV和PS者，经右心房和右心室流出道联合切口，切除右心室内环形狭窄环和肥大的肌肉束并切开狭窄的肺动脉瓣后，再经室间隔缺损切除主动脉瓣下狭窄，然后再补片修补VSD。术中所见主动脉瓣下狭窄病理类型：纤维肌性狭窄4例，隔膜型2例，其中半月状4例，环状2例，与术前超声诊断相同。

1.4 治疗结果 6例患者均得到治愈，无术后心律失常、瓣膜损伤、残余狭窄及室缺残余漏等并发症发生，肺动脉高压者降至正常。分别于术后15-20天内康复出院。随访3个月-6年，4例心前区杂音消失，2例合并DCRV者存在功能性杂音，心功能全部正常。

2 讨 论

单纯性主动脉瓣下狭窄较少见，常合并其他心内畸形，其中最常见合并畸形为VSD[3]。本组6例占同期主动脉瓣下狭窄手术患者（9例）的三分之二。此类患者的症状虽然是复合畸形所引起，却常以VSD到医院就诊，本组4例入院时以单纯VSD收入院，术前进一步心脏超声检查时才发现主动脉瓣下狭窄。合并VSD时主动脉瓣下狭窄症状可不明显，但如果仅修补VSD而遗留主动脉瓣下狭窄，则逐渐出现瓣下狭窄症状[4]。瓣下狭窄将左室流出道分隔成高压腔和低压腔，如合并的VSD位于高压腔，将加大左向右分流量，使肺动脉高压较早的出现。本组6例的VSD全部位于高压腔，除2例合并DCRV和PS者外，其余4例均存在中重度肺动脉高压。由于瓣下狭窄使血流加速冲击主动脉瓣叶，引起瓣叶肥厚导致关闭不全，并可诱发感染性心内膜炎。鉴于主动脉瓣下狭窄一旦出现症状进展较快，特别是左室-主动脉压差较大者（＞50mmHg），常因充血性心力衰竭、心律失常和感染性心内膜炎而导致患者死亡，因此一旦诊断明确，应尽早手术治疗。

以往切除主动脉瓣下狭窄多采用经升主动脉根部切口，牵开主动脉瓣进行狭窄隔膜切除，这种方法有造成主动脉瓣和二尖瓣以及传导束损伤的可能，且手术时间较长。近年有人提出，对于合并VSD较大者（VSD直径＞10mm）可以通过缺损切除狭窄环[5]。我们认为，只要通过VSD能够确切看清狭窄隔膜，即可应用小圆刀或细长剪刀将狭窄隔膜切除。本组合并的VSD直径1例8mm，1例10mm，其余均大于10mm，通过缺损均顺利地切除了狭窄。既避免了经主动脉切口可能造成的瓣膜损伤，又缩短了手术时间。为了避免术中损伤二尖瓣和心脏传导组织，注意不要过度牵拉二尖瓣和切割右冠瓣与无冠瓣交界下方室间隔的心肌组织。对于合并DCRV和PS的患者，必须切除右室腔内的狭窄环后才能充分显露VSD与主动脉瓣下狭窄。如合并的VSD直径较小，为避免狭窄切除不彻底，不必强行通过缺损切除瓣下狭窄，可直接经主动脉切口施术。

1.闫钟钰,王振常,李坤成,磁共振快速成像技术诊断室间隔膜部瘤1例[J]中国CT和MRI杂志，2006,4(4).

2.冯靖,王永武,李钦传等,主动脉瓣四叶畸形合并冠心病同期外科治疗[J] 罕少疾病杂志，2001,8(3)

3.Sharma BD,Mittal S,Kasliwal RR,et al.Discrete subvalvular aortustenosis.J Assoc Physicians India,2000,48:1103-1106.

4.Serraf A,Zoghby J,Lacour Gayet F,et al.Surgical treatment of subaortic stenosis:a seventeen year experience.J Thorac Cardiovasc Surg,1999,669-678.

5.Van Arsdell G,Tsoi K.Subaortic stenosis:at risk substrates and treatment strategies.Cardio Clin,2002,20:421-429.