自发性低颅压综合征磁共振成像表现

董茂顺

（云南省大理州医院神经内科，云南 大理 671000）

在没有腰穿、手术和外伤的情况下发生的脑脊液压力降低的综合症称为自发性低颅压综合征（spontaneous intracrnial hypotension syndrome，SIHs）。自发性低颅压是一组原因不明、以体位性头痛为主要症状，成人侧卧位颅压低于60 mm H2O（即0.59 kPa）的少见综合征[1]。影像和临床诊断易被忽略和混淆。加上认识不足极易误诊或延迟诊断。现对我院2005年4月至2010年4月收治的19例SIHs患者的临床特征、诊断和治疗、辅助检查资料进行分析，重点研究磁共振成像（MRI）特点、发生机制，为临床诊治提供可靠的依据。

1 资料与方法

1.1 研究对象

2005年4月至2010年4月收治的19例SIHs患者，符合2004年国际头痛分类第2版诊断标准[2]。男11例，女8例；年龄最小19岁，最大68岁，平均36岁；所有病例均为首次发病，病程8～30 d，排除因腰椎蛛网膜下腔穿刺术、颅脑手术、硬膜外间隙阻滞麻醉、外伤等原因引起的继发性颅内低压可能；19例均以头痛起病，全头部弥漫性头痛13例、双颞侧头痛3例、枕部头痛3例。症状均与体位改变关系密切，坐位或立位时头痛出现并逐渐加重，卧位后症状缓解或消失，用力、咳嗽、打喷嚏时头痛加重；恶心、呕吐、颈项牵引感7例；眩晕、耳呜、听力障碍4例，复视1例，低热2例。神经系统检查：颈项强直3例，展神经麻痹1例，水平性眼震l例。

1.2 方法

详细病史询问和体格检查，腰穿测脑压、脑电图、头颅CT、头颅MRI。腰穿15例，4例干穿，1例压力低于60 mm H2O，1例压力正常，2例脑脊液肉眼观察呈洗肉水样，1例淡黄色，化验结果3例蛋白高，2例红细胞计数高，1例氯化物高，1例白细胞计数高；脑电图8例低波幅，4例临界脑电图，3例正常；头颅CT平扫检查12例均提示正常，1例硬膜下积液；头颅MRI所有检查均使用西门子公司生产的MAGNETOM AVTOMI-CLASS 1.5T型高场强全身磁共振扫描系统，使用头部线圈。行Sag、Ax及Cor三个方位扫描，采用SE、FSE及FLAIL序列。

T1WI：TR=400～450 ms，TE=10～15 ms；TR=4 000～4 500，TE=90～160；FLAILWI：TR=9 000～10 000，TE=80～100；层厚：4～5 mm，层间距：0.8～1 mm。部分病例行GD-DTPA扫描；静脉注射钆喷酸葡胺0.1 mmoL/kg。16例MRI平扫可发现双侧脑室稍变窄，13例轻度脑组织肿胀，双侧脑室内、纵裂池、脑表面条状等T1长T2等FLAIR信号影，小脑幕增厚，硬膜下积液，额部脑组织下移，1例视交叉向下移位，14例增强时13例发现的大脑表面、小脑表面的硬脑膜、小脑幕、前后纵裂池的等T1长T2等FLAIR信号影均出现广泛明显异常，对比增强，轮廓清晰，双侧对称，强化的硬脑膜平滑、无结节，信号均匀，呈浓集“线样”硬脑膜增强。7例病情好转后复查头颅MRI脑膜增厚、脑组织肿胀消失，双侧脑室恢复正常。

2 结果

卧床休息，多饮水，补大量生理盐水（约2 000～3 000 mL/d），加补钙补镁补钾等维持电解质平衡，地塞米松针10 mg/d，进食少者补氨基酸针和脂肪乳针。1 d内症状明显缓解5例，3 d内症状缓解4例，1周内症状缓解6例，19例均10 d内症状完全消失，1例停治疗后病情反复2次，转上级医院，根据CT脊髓造影发现的脑脊液漏点，硬膜外血贴治疗，1个月症状完全消失。

3 讨论

由德国神经外科医生schaltenbrand于1938年最先描述[2]，因此也称为schaltenbrand综合征。其发病的机制可能与以下几点有关：脉络膜血管舒缩功能紊乱导致脑脊液（csF）产生过少；蛛网膜颗粒过度吸收CSF；异常CSF漏[1]。也有人认为其发病与病毒感染有关，确切机理目前不明[3]。目前大多数学者认为脑脊膜小的撕裂造成的CSF异常漏出是主要原因，特别是那些硬膜、蛛网膜比较脆弱易成脊膜憩室的病人中更为常见[4]。sIHs患者100%发生体位性头痛，用力、咳嗽、打喷嚏时头痛加重；常伴恶心、呕吐、颈项牵引感，眩晕、耳呜、听力障碍等。其发生机制是由于CSF压力下降，其正常的液垫作用减弱或消失，脑组织向下移位引起颅内疼痛敏感结构受牵拉或受压、耳蜗内压力梯度的改变的原因[1]。体征上，部分患者颈抵抗外，神经系统一般无异常。脑脊液（CSF）中可见红细胞及蛋白升高，其机制为低颅压引起脑膜水肿、充血，红细胞与血浆蛋白渗入蛛网膜下腔，故脑脊液中有少量红细胞和蛋白增高[5]。头颅CT表现大多数报道SIH患者的头颅CT正常。约10.0%的患者出现硬膜下血肿，由于急性低颅压，脑组织发生移位，牵拉硬膜与蛛网膜之间的桥静脉或静脉窦使之破裂出血所致[6]，容易误诊为硬膜下血肿、硬膜下积液等。脊髓造影后进行CT的薄层扫描是定位脑脊液漏口的最敏感的方法[7]。头颅MRI平扫表现脑室变窄、脑组织肿胀、全脑表面硬脑膜增厚额或颞或枕或顶部为主硬脑膜增厚纵裂池两侧脑表面硬脑膜增厚、小脑幕增厚、脑池变小、硬膜下积液、脑下垂、垂体增大；增强扫描：其特点为大脑凸面和小脑幕的脑膜弥漫性线形增强，脑室脉络丛强化明显，其强化以硬膜窦最为明显。其机制是由于低颅压时脑脊液流量和压力下降，相应静脉流量和压力增加，硬脑膜血管（主要是静脉）代偿性扩张充血或小静脉破裂。毛细血管通透性增高，因此Gd-DTPA在硬脑膜微血管及间质聚集[5]。

从以上分析中不难看出，自发性低颅压综合征（SIHs）有体位性头痛，成人侧卧位颅压低于60 mm H2O（即0.59 k Pa），典型病例临床诊断不难，但需了解不典型病例可有持续性头疼，腰椎穿刺测压大于60 mm H2O，亦为SIHs的可能。因大量补液、激素治疗有效，可行诊断性治疗，但需排除蛛网膜下腔出血、病毒性脑膜炎、偏头痛、结核性脑膜炎、特发性肥厚性脑膜炎、硬膜下血肿、脑膜转移瘤、chiari畸型等鉴别。多次腰穿后头痛加重，有可能造成硬膜下血肿或导致硬膜下血肿加重，影响治疗效果。脑电图、CT平扫无特征性表现，临床价值不大。故MRI脑膜增厚的特征性表现是目前公认的诊断低颅压综合征首选的无创性检查方法[8]。

总之，临床凝自发性低颅压综合征患者，应及早行MRI检查，脑膜增厚的特征性表现可协助诊断，经治疗颅压上升，脑膜静脉扩张和充血减轻，脑膜增厚随着症状改善可减轻或消失。故也是动态观察疾病转归的无创性影像学检查手段。

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[5] 赵利杰.低颅压综合征伴硬膜下血肿一例[J].中华老年医学杂志,2001,20(4)：293.

[6] Chen HH,Huang CI,Hseu SS,et al.Bilateral subdural hematomas caused by spontaneous intracranial hypotension[J].J Chin Med Assoc,2008,3：147-151.

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[8] 朱青峰,耿左军,赵丹妮,等.28例低颅压综合征磁共振成像表现的研究[J].临床荟萃,2007,22(14)：1 030-1 031.