重症肌无力伴锥体束征5例临床分析

欧阳青 李劲图 吴杰贤 黄小良 林丽卿

重症肌无力伴锥体束征5例临床分析

欧阳青 李劲图 吴杰贤 黄小良 林丽卿

目的探讨重症肌无力患者伴锥体束征的机制。方法 对5例重症肌无力伴锥体束征的患者的临床资料进行回顾性分析。结果 少数重症肌无力患者可伴腱反射活跃或亢进,Babinski.sign(+)等锥体束征。结论 重症肌无力患者主要影响神经肌肉接头,也可以影响中枢神经系统,可以出现锥体束征。

重症肌无力:锥体束征

重症肌无力(Myasthehia gravis,MG)是神经系统的一种常见疾病,临床表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳,活动后症状加重,休息后症状可减轻。以往认为该疾病只是存在于神经肌肉接头,但临床观察表现,该疾病也可伴有锥体束征损害表现。现将我院于2006年3月至2010年6月的重症肌无力伴锥体束征的5例患者报告如下:

1 资料与方法

1.1 一般资料 所有5例患者中,男2例、女3例,最小年龄为5岁,最大年龄为52岁,平均年龄27.6岁,住院患者3例,门诊患者2例,病程2个月到1年,伴甲状腺功能亢进者1例,伴系统性红斑狼疮者1例。国内患者4例,国外患者1例。

1.2 临床表现 症状方面,在5例患者中,眼睑下垂者5例,视物重影者3例,声嘶及饮水呛咳者2例,四肢乏力者4例,症状有晨轻暮重,活动后加重,消息后缓解者5例:体征方面,眼肌麻痹者3例,真性球麻痹者2例,四肢肌张力下降者4例,双侧腱反射(+++)～(++++)者4例,双侧Rossolimo,s sign(+)5例,双侧Babinski,s sign(+)5例,脑膜刺激征(-),所有病例均未见感觉障碍,疲劳试验均阳性。

1.3 实验室等辅助检查

1.3.1 所有病例新斯的明试验均(+),血清K+浓度正常,心肌酶正常。有1例甲状腺功能异常,血清FT314.7pmol/l,FT432.1pmol/l,TSH0.584miu/l。1例风湿指标异常,ESR30mm/h,尿蛋白(++),抗dsDNA抗体(+),抗SM抗体(+),血WBC及PLT稍减少。

1.3.2 影像学检查 5例胸片未见异常。2例胸部CT示胸腺未见异常,2例胸部CT平扫加增强示胸腺增生,1例胸部CT平扫加增强示胸腺瘤。5例头颅MRI未见异常,3例颈椎MRI未见异常,2例颈椎MRI示颈椎轻度骨质增生。

1.3.3 电生理检查 RNS检查,3例左尺神经重频电刺激示低频及高频均见波幅递减现象,递减波幅超过10%以上,4例左指总伸肌单纤肌电图检查SFEMG示jitter平均值M.C.D均显示异常,呈阳性反应。

1.3.4 Osserman分型 Ⅰ型眼肌型1例,ⅡA型2例,ⅡB型2例。

1.4 治疗及转归 所有患者均予溴吡啶斯的明口服,少量开始,逐渐加量,1例患者予大量甲基强的松龙冲击治疗后改为强的松口服治疗,3例患者开始予强的松口服,少量开始,逐渐加量治疗:应用强的松或甲基强的松龙者同时予胃粘膜保护剂,并补钾。经过治疗后,随着肌无力症状的缓解,双侧腱反射转为(++),双侧Rossolimo,s sign(-),双侧Babinski,s sign(-)。

2 结果

在上述5例重症肌无力患者中,均伴有锥体束征,如腱反射(+++)～(++++)4例,5例Babinsski s sign(+),5例Rossolimo.s Sign(+),5例新斯的明试验(+),3例显示肌电图示神经肌肉接头病变,3例胸部CT见胸腺组织增生或胸腺瘤,1例伴甲状腺功能亢进,5例头MRI均未见异常。上述患者予吡啶斯的明治疗有效,症状缓解。随着肌无力症状的缓解,双侧腱反射转为(++),双侧Rossolimo,s sign(-),双侧Babinski,s sign(-),提示锥体束征消失。

3 讨论

重症肌无力是发生在神经肌肉接头处的一种自身免疫性疾病,由乙酰胆碱受体介导的细胞免疫并且有补体参予,病变主要累及神经肌肉接头的突触后膜上的乙酰胆碱受体。在重症肌无力患者中,有80%～90%患者的外周血中可以检测出烟碱型AchR-Ab,而其他肌无力患者中常检不到。临床表现为骨骼肌易疲劳,呈波动性肌无力,有活动后加重,休息后缓解等特点,常合并其他自身免疫性疾病,如甲状腺功能亢进症,系统性红斑狼疮SLE等[1]。重症肌无力在一般人群中发病率为8～20/10万,患病率为50/10万。任何年龄组都可发病。多见于20到40岁,10岁前发病约占10%。电生理检查显示神经肌肉传递障碍。该病可以通过抗胆碱酯酶药和皮质类固醇等治疗使症状缓解。

既往认为重症肌无力只有神经肌肉接头病变的表现,但少量文献报道表明,该疾病可以伴有中枢神经系统的表现,如个别病人可伴有癫痫发作,精神障碍,锥体束征[2],认知功能障碍等[3],以伴锥体束征为多见,如张华等报道15例重症肌无力伴锥体束征[4]。对于重症肌无力伴中枢神经系统损害的机制,有些学者进行研究。李柱一等通过建立MG中枢神经系统损害的大鼠模型,应用免疫学研究AchRAb在中枢神经系统烟碱型AchR(nAchR)也存在免疫反应,与中枢神经nAchR结合,因而出现锥体束征[5]。Fontana等报道3例MG伴癫痫发作的患者,血中测出肌肉的AchR-Ab,也测出抗脑的AchR-Ab[6]。

综上所述,重症肌无力可伴椎体束征、癫痫等中枢神经系统损害,可能是AchRAb作用于中枢神经系统所致[2]。有上述表现者,应进行电生理、肌酶、新斯的明试验等检查,头颅MR或颈椎MR等检查,已排除其他中枢神经系统疾病,避免误诊。

[1]王维治.神经病学[M].5版.北京:人民卫生出版社,2004:301.

[2]黄如训,梁秀龄,刘焯霖.临床神经病学[M].北京:人民卫生出版社,1996:416-417.

[3]陈文利,钟静玫.重症肌无力患者中枢疲劳对认知功能的影响[J].中国行为科学,2007,16(3):217-219.

[4]张华,许贤豪,国红,等.重症肌无力全身表现及发病机制探讨[J].中华内科杂志,1997,36(6):368-371.

[5]李柱一,鞠躬,邱晓飞,等.乙酰胆碱受体与大鼠中枢神经烟碱型乙酰胆碱受体之间免疫结合反应[J].中国神经免疫与神经病学杂志,1997,4(2):68-73.

[6]Fontana.A.Antikorper.gegen[J].nicotnartige cetylcholin,1978,108:1307.

Objective To Discuss the mechanism of myasthenia gravis coexisted with pyramidal sign. Methods The patients with myasthenia gravis coexisted with pyramidal sign were analysed retrospectively. Results The pyramidal sign such as hyperactivity or accentuation of tendon re fl ex and babinski sign can be present concomitantly in the minority of patients with myasthenia gravis. Conclusion The neuromuscular junction or(cns) central nervous system can be affected in the patients with myasthenia gravis.

Myasthehia gravis;Pyramidal sign

10.3969/j.issn.1009-4393.2011.18.039

529200 广东省台山市人民医院神经内科 (欧阳青 李劲图吴杰贤 黄小良 林丽卿)