硬化性苔藓1例

王连祥，程瑞琴

• 病例报告 •

硬化性苔藓1例

A case of lichen sclerosus

王连祥，程瑞琴

苔藓，硬化性

临床资料

患者，男，36岁。主因左腰腹部出现淡白色斑伴瘙痒1年，于2009年9月1日来我院就诊。患者1年前左腰腹部出现淡红色斑片，偶有瘙痒，逐渐扩大，表面皮肤逐渐萎缩变薄，出现邹褶，呈瓷白色，局部变硬。既往体健。体格检查：各系统检查未见明显异常。皮肤科检查：左腰腹部瓷白色斑片，表面皮肤粗糙萎缩，呈皱纹纸样，局部有毛囊角栓（图1），外阴未见类似皮损。实验室检查：常规检查均正常。组织病理示：表皮角化过度伴角栓，棘层萎缩，基底细胞液化变性，色素失禁。真皮全层增厚，乳头区硬化，胶原增厚，玻璃样变。真皮中层血管周围淋巴细胞、组织细胞浸润（图2）。结合临床及组织病理诊断为：硬化性苔藓。治疗：1%吡美莫司乳膏，2次/d，外用。1月后复诊，病情好转，皮损范围缩小，现随访中。

讨论

硬化性苔藓（lichen sclerous，LS）是一种淋巴细胞介导的慢性炎症性皮肤病，曾被称为黏膜白斑、外阴干皱、硬化萎缩性苔藓等。有学者认为闭塞性干燥性龟头炎也属于本病范畴。Hallopeau于1887年首先描述，命名为硬化性扁平苔癣；1892年Darier报道了其组织病理改变，他们认为该病系扁平苔癣的一种亚型，也有人认为与局限性硬皮病有关。后该病长期被称为硬化萎缩性苔藓，2002年英国皮肤病学会将其统一命名为LS[1]。本病少见，发于任何年龄，男女均可发病，Wallace报道女性比男性多见，男女之比为1∶10，好发于白种人。LS的病因及发病机制尚不清楚，研究表明免疫因素、遗传因素、疏螺旋体属感染、性激素水平及其受体减少和氧化应激损伤均与该病的发生发展有着密切的关系[2]。约21%的LS患者伴有自身免疫性疾病，包括斑秃、白癜风、甲亢、甲低、恶性贫血和糖尿病[3]。除抗核抗体外，患者及一级亲属有多种循环自身抗体[3]。外伤和手术也可诱发本病。

图1 硬化性苔藓患者腹部皮损

图2 硬化性苔藓患者皮损组织病理

LS好发于生殖器部位，其次是肛门和躯干。偶发于头面部、罕见手掌，有累及口腔黏膜的报道。发生于阴部的皮损常为境界清楚的白色斑片，周围有水肿性红斑，皮肤发硬、发亮，瘙痒剧烈。发生于阴部以外的皮损常是非对称性的，呈粉红色、瓷白色，为融合性斑疹或斑片，边界清楚，后期呈皱纹纸样。皮损偶有黑头粉刺样毛囊角栓，女性肛门生殖器部位皮损常对称分布，构成特殊的“8”字形或“葫芦”形外观。LS发展到最后常形成瘢痕，引起解剖学改变如小阴唇缺失、包茎等[4]。LS组织病理学改变角化过度伴角栓，棘层萎缩，基底细胞液化变性。真皮浅层胶原纤维早期明显水肿，后期均质化，有中等密度以淋巴细胞和组织细胞为主的炎性细胞浸润。

LS与下列疾病相鉴别：①局限性硬皮病，硬皮病水肿性境界清楚斑片、硬化，不会出现典型的瓷白色斑片、毛囊角栓等；②进行性特发性皮肤萎缩，表现为单发或多发萎缩斑，轻微凹陷，其下静脉清晰可见，病程良性经过。③萎缩性扁平苔藓，损害初起为多角形紫红色扁平丘疹，瘙痒剧烈，常留下色素沉着，硬化不显著。而LS主要为瘙痒性瓷白色斑片，皱褶纸样损害，伴毛囊角栓，再结合病理不难作出诊断。肛门生殖器部位的LS，早期皮损，有时很难与扁平苔藓鉴别。Fung和LeBoit通过病理研究发现LS早期具有而扁平苔藓没有的组织学改变包括：银屑病样苔藓化浸润、累及基底细胞层的炎症细胞亲表皮性、基底膜带增厚、局灶性表皮萎缩和真皮乳头弹力纤维的缺失[5]，以此可以进行鉴别。

LS治疗的目的主要是缓减症状、减轻不适、阻止局部皮肤发生解剖学改变。英国皮肤病学会仍推荐外用强效糖皮质激素丙酸氯倍他索软膏，但其不良反应为毛细血管扩张、皮肤萎缩等。Assmann等[6]以免疫抑制剂0.1%他克莫司软膏外用，治疗1例71岁老年女性患者外阴皮损，每日2次，6周后症状和体征明显缓解，该结果提示免疫抑制剂明显优于糖皮质激素，且无皮肤萎缩；Goldstein等[7]报告外用吡美莫司治疗外用糖皮质激素复发的LS患儿疗效较好，无明显不良反应，但还需扩大样本进一步观察；有报道局部应用睾酮，口服1,25-二羟维生素D3治疗LS 的个案，但疗效仍需观察。综上所述，目前治疗LS仍以外用强效糖皮质激素为首选药物，结合外用免疫抑制剂、性激素、激光、冷冻等也有一定疗效，手术适用于有恶变的患者。

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R758.6

B

1674-1293(2011)01-0045-02

2010-06-16

2010-07-23）

（本文编辑 祝贺）

100192，北京京城皮肤病医院中医皮肤科（王连祥），南昌大学第四附属医院皮肤性病科（程瑞琴）

王连祥，男，主治中医师，研究方向：皮肤病中西医结合治疗及银屑病，E-mail: lianxiang1967@163.com