小儿先天性气管狭窄矫治术及术后处理

安育林，付 松，杨学勇，刘宇航，王 辉，周更须

北京军区总医院附属八一儿童医院小儿心脏外科，北京 100700

先天性气管狭窄（congenital tracheal stenosis，CTS）是一种比较罕见的先天性疾病。其特点为早期出现反复呼吸道感染、呼吸窘迫、严重低氧血症和慢性心功能不全。目前对于其发病机制还不清楚，可能与胚胎期咽气管沟发育障碍有关。常常合并心血管以及其他畸形，加快病情进展[1-2]。CTS手术治疗，风险大、难度高，除了手术技巧、麻醉、体外循环技术外，术后监护亦有其独特性。本文总结我院收治的12例小儿CTS矫治术以及术后监护，现报道如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料

从2006年5月～2011年1月，我院收治小儿CTS 12例，其中，男 7 例，女 5 例；年龄 22 d～13 岁，平均（5.0±2.1）岁；体重2.1～48.0 kg，平均（10.2±3.7）kg。 按照 Grundfast法分期：Ⅰ期CTS 1例（狭窄长度＜5 mm，直径＞6 mm，质地软）；Ⅱ期 4例（狭窄长度 5～10 mm，直径 6～4 mm，质地硬）；Ⅲ期 5 例（狭窄长度 10～15 mm，直径 4～2 mm，质地软骨样）；Ⅳ期 2 例（狭窄长度＞15 mm，直径＜2 mm，质地为混合性）。其中伴肺动脉吊带（PAS）6 例，动脉导管未闭（PDA）5 例，房间隔缺损（ASD）4 例，室间隔缺损（VSD）6 例，中度肺动脉狭窄（PS）1例，法洛四联症（TOF）1 例，肺动脉高压（PH）2 例，右室双出口（DORV）3例，双腔右心室（DCRV）3 例，永存左上腔静脉（LSVC）2 例。

1.2 方法

所有患儿均在全麻体外循环下行气管狭窄矫治术，同期纠正其他合并畸形。手术采用胸骨正中入路，纵行劈开胸骨，剪开心包并悬吊，肝素化后，经主动脉及上腔静脉和下腔静脉插管建立体外循环，平行循环，灌注温度32～34℃，维持心率，充分游离主动脉、肺动脉、气管以及周围组织。气管狭窄位于隆突上（9例）及右支气管（4例）。狭窄段长度小于8个气管环或小于气管长度的30%均可行端端吻合。气管狭窄段长度占气管总长度比例大，无法行狭窄段切除后端端吻合术，行Slide气管成形术和自体游离气管片移植术两种术式。自体气管补片材料比较小或气管狭窄长度大于总长度70%可采用自体心包补片气管成形法。气管吻合完毕，纵隔注水，气道内加压至 35～40 mm H2O（1 mmH2O=0.009 8kPa），检测气管吻合口处无漏气，缝合纵隔胸膜。其他畸形均按照常规手术进行。术后采用改良超滤，调整流量，停机，中和肝素，止血，术毕。

1.3 术后监护

安全返回ICU病房，将患儿置于开放式暖箱上，维持环境温度28～32℃，适宜湿度50%左右，避免强对流空气。维持体温在正常范围内。呼吸机通气模式采用同步间歇指令通气（SIMV）、压力控制通气（PCV）、压力支持通气（PSV）、呼气末正压（PEEP）、持续气道正压（CPAP）。按照不同病种、手方法、生后日龄，维持适宜动脉血氧分压（PaO2）、动脉血二氧化碳分压（PaCO2）、酸碱值（pH）。 体外膜肺（5 例）改善心肺功能。术后低心排可预防性采用正性肌力药物，包括多巴胺（2例）和米力农（2例）。术后48 h启用营养支持，包括全部或部分静脉营养，有肠鸣音时以鼻饲配方奶为主。必要时给予20%人体白蛋白或血浆支持。经呼吸机调整难以恢复的持续性低氧血症和低心排，可以采用体外膜肺（ECMO）改善症状和血气分析。同时加强基础护理，尤其皮肤、脐、口腔，强调接触患儿之前清洗双手。

2 结果

气管端端吻合术5例，Slide气管成形术3例，自体游离气管片移植术3例，心包补片移植术1例。手术死亡1例，死亡率为8.3%，死亡原因为多脏器功能衰竭。手术时间为（241±36）min，体外循环时间为（179±42）min。 术后并发症包括低氧血症7例，低心输出量综合征（低心排）6例，气管软化1例，气管再狭窄2例，气管吻合口漏2例，乳糜胸1例，败血症1例和二次手术2例（1例心包填塞，1例因低氧血症再加做Blalock术），再次气管插管4例（原因低氧血症2例和喉水肿2例），肺不张4例，气胸2例，心包压塞1例。主要并发症为低氧血症（58.3%）和低心排（50.0%）。术后7例采用改良超滤，4例延迟关胸以及5例ECMO，4例使用正性肌力药物，低氧血症和低心排得到改善。ICU 时间：（43±11）d，呼吸机辅助时间：（29±13）d，住院天数：（47±15）d。 术后 6 个月～2年随访中，除2例轻度支气管狭窄外，心肺功能均良好。

3 讨论

随着外科技术越来越成熟，气管狭窄的解除也有多种方法。短段气管狭窄（气管环病变段≤8环）可行单纯狭窄段切除端端吻合。长段狭窄（气管环范围在6～18环）可以实施手术包括Slide气管成形术和自体游离气管片移植术两种方法。端端吻合和Slide气管成形术是比较常用的方法，此两种术式均保留气管软骨支撑，避免术后再狭窄。自体游离气管片移植术时，前面纵行切开狭窄段，切除狭窄段中间约1.0 cm的气管作为游离补片，气管后壁间断缝合，游离气管补片覆盖在气管前壁[3]。对于自体气管游离补片比较小或气管狭窄段大于70%以上，可以采用自体心包片气管成形术。自体心包片气管成形术后并发比较多，气管再狭窄发生率较高，术后呼吸机辅助时间长，其优点是取材方便，手术操作简单[4]。本研究中，采用气管端端吻合术比较多（5例），此方法比较简单，术后恢复快，而且保留气管软骨支撑，避免了术后再狭窄发生。Slide气管成形术自体游离气管片移植术各3例，两种也是比较常用的方法，用于相对比较长段的气管狭窄，但手术操作有一定难度，实施此方法需要有较好的外科基础。心包补片移植术较少（1例），此方法虽然操作简单，但并发症比较多、术后恢复周期比较长、呼吸机辅助时间比较长、易并发感染。手术死亡1例，死亡率为8.3%，死亡原因为多脏器功能衰竭。低氧血症和低心排是导致多脏器功能衰竭的重要因素。本研究证实，防治术后低氧血症和低心排是降低CTS术后病死率的关键，包括施行改良超滤、延迟关胸、体外膜肺和预防性静脉应用强心药物等。

以往认为，CTS合并心血管畸形分期手术治疗更加稳妥，本研究证明CTS合并心血管畸形可行同期矫治，先行气管矫治，再行心血管畸形矫治。同期治疗手术效果良好，术后并发症发生率比较低。气管狭窄术后并发症比较多，包括：①气管软化；②气管狭窄；③气管吻合口瘘；④乳糜胸；⑤气管食管残余梗阻；⑥主动脉食管瘘；⑦次气管插管；⑧败血症；⑨二次手术；⑩肺不张及气胸[5]。较为严重的并发症为低氧血症（58.3%）和低心排（50.0%）。对于术后患儿，应当密切观察病情变化。术前存在气管压迫，因此术后可能发生气管软化，而全麻气管插管和手术操作也可能导致术后喉水肿。故此类患者术后应予以加强气道内湿化，吸除分泌物，胸部理疗，应用恰当的抗生素预防或治疗肺部感染。严重的气管吻合口瘘可导致纵隔感染，甚至死亡。术后如证实吻合口瘘应再次手术修补，并延长呼吸机时间、ICU及住院时间。由于手术操作范围较大，器官、组织需要充分游离，粘连带也应完全松解，因此术后部分病例会发生乳糜胸。对于乳糜胸患儿，多数情况经保守治疗后痊愈，给予禁食水，低脂肪、高蛋白静脉营养，每日检测乳糜物形状和引流量。如乳糜胸持续不愈则需手术结扎胸导管。对于肺不张的患者，定期翻身叩背，1次/2 h，给予雾化吸入，4～6 次/d，同时加强呼吸道管理[6]。 由于本文纳入病例数目比较少，近期并发症和远期的治疗效果有待进一步深入研究。

总之，小儿CTS和并发畸形可以同期纠治，而且手术效果良好。防治术后低氧血症和低心排量是降低CTS术后病死率的关键，具体措施包括施行改良超滤、延迟关胸、ECMO和预防性静脉应用强心药物等。此外，加强基础护理、营养支持、预防感染也很重要。

[1]王薇,付达丰,吴克烽,等.新生儿先天性气管狭窄二例[J].中国新生儿科杂志,2008,23(1)：52.

[2]王荣品,梁长虹,黄美.儿童先天性心脏病伴气管支气管狭窄的多层螺旋CT诊断[J].中华放射学杂志,2010,44(8)：811-815.

[3]李杨,周更须,洪小杨,等.先天性肺动脉吊带畸形1报告并文献复习[J].中国医药导刊,2009,11(8)：1369-1370.

[4]Uchida DA,Morgan-Wallace V,Richards K,et al.Congenital tracheal stenosis masquerading as asthma in an adolescent：the value of spirometry[J].Clinical Pediatrics,2009,48(4)：432-434.

[5]Okamoto T,Nishijima E,Maruo A,et al.Congenital tracheal stenosis：the prognostic significance of associated cardiovascular anomalies and the optimal timing of surgical treatment[J].Journal of Pediatric Surgery,2009,44：325-328.

[6]韩萍,何萍萍,唐妍.先天性心脏病合并气管狭窄的护理[J].上海护理,2010,10(5)：36-37.