女性尿道恶性黑色素瘤3例临床诊治分析

刘秋菊 魏 巍 孔淑艳 (吉林大学第二医院肿瘤血液科，吉林 长春 3004)

女性尿道恶性黑色素瘤(malignant melanoma of the female urethra，MMFU)为罕见的高度恶性肿瘤，不易早期诊断，治疗困难，预后极差。我院自2000年至今发现3例，现对患者的临床资料及相关文献进行回顾性分析。

1 资料与方法

1.1 一般资料 患者3例，年龄51～64岁，病程3～11个月，平均7个月。第1例因尿色发黑、伴异味就诊时检查发现尿道黑色肿物，活检病理提示恶性黑色素瘤。第2例因排尿困难就诊时发现尿道口3 cm×3 cm暗紫色肿块，质脆，触之易出血，活检病理提示尿道MMFU。第3例因外阴黑色素沉着，就诊时发现尿道口肿物，活检后诊断尿道外阴恶性黑色素瘤。

1.2 治疗方法 3例均行手术治疗，第1例行肿物及尿道前1/3切除，术后行放疗，30～36 Gy配合达卡巴嗪(dacarbazine，DTIC)+卡氮芥(bischloro-nitrosourea，BCNU)化疗。第2例行全尿道及尿道周围软组织，阴道前壁及阴唇切除，以达到切缘＞2.5 cm并保证切缘阴性，双侧腹股沟淋巴结清扫，膀胱造瘘。第3例行尿道部分切除及双侧腹股沟淋巴结清扫。术前均行单次60 Gy放疗，术后辅助近距离30～36 Gy放疗，配合白介素2(IL-2)+α干扰素(INF-α)。

2 结果

行放疗+化疗治疗的1例患者，1年后复查发现肺部转移灶，局部有复发表现，6个月后死亡。进行术前、术后放疗+免疫治疗的2例患者，随访2～3年，无复发。

3 讨论

黑色素瘤细胞起源于胚胎时期神经嵴，后迁延至表皮、真皮、脑脊膜和视网膜等处，恶性黑色素瘤亦好发于躯干、头颈和眼。发生在黏膜者少见，多发生在鼻黏膜、口腔内及唇，发生于女性尿道黏膜者罕见〔1〕。多数作者认为黑色素瘤的病因与人种(如白种人多、黄种人少)、家族遗传、长期暴露于日光照射下、长期磨擦、不彻底的电灼或不正确的活检有关〔2〕。

MMFU多发生于老年人〔3〕。尿道外口出现结节或肿块，肿物呈黑色、蓝色或褐色，也有无明显褐色素者，肿块质地较软，表面可有糜烂、溃疡，如伴发感染可有恶臭，阻塞尿道可出现尿痛及排尿受阻，晚期可发生转移及黑色素血症和黑色素尿的特异性表现。

本组研究中1例放疗辅助化疗治疗效果不佳，但配合免疫生物治疗2例治疗效果明显较佳。分析原因，可能由于放疗、化疗均可以短期消灭部分肿瘤细胞或使肿瘤停止生长，而免疫生物治疗可以通过刺激机体自身产生更多的免疫细胞，提高肿瘤杀伤作用，从而使患者生存时间延长〔4〕。Eton〔5〕等报道一组晚期或转移性恶性黑色素瘤的临床疗效，应用生物化疗，有效率为60%～70%，其有效率高于单纯化疗或生物治疗。总之，随着免疫治疗和生物靶向技术的不断发展，配合短期放化疗治疗恶性黑色素瘤的疗效将有望进一步提高。

1 Barnhill RL，Guputa K.Unusual variants of malignant melanoma〔J〕.Clin Dermatol，2009;27(6):564-87.

2 Sarasin A，Dessen P.DNA repair pathways and human metastatic malignant melanoma〔J〕.Curr Mol Med，2010;10(4):413-8.

3 Das P，Kumar N，Ahuja A，et al.Primary malignant melanoma at unusual sites:an institutional experience with review of literature〔J〕.Melanoma Res，2010;20(3):233-9.

4 Alexandrescu DT，Lchim TE，Riordan NH，et al.Immunotherapy for melanoma:current status and perspectives〔J〕.J Immunother，2010;33(6):570-90.

5 Eton O，Ross MI，East MJ，et al.Autologous tumor-derived heat-shock protein peptide comlex-96(HSPPC-96)in patients with metastatic melanoma〔J〕.J Transl Med，2010;29:8-9.