胰源性门脉高压症病因探讨及46例临床分析

张明刚，白如雪，韩春丽，杨华元

（中日友好医院 消化内科，北京 100029）

胰源性门脉高压症病因探讨及46例临床分析

张明刚，白如雪，韩春丽，杨华元⋆

（中日友好医院 消化内科，北京 100029）

目的：探讨胰源性门脉高压症的病因、临床表现及治疗方法。方法：回顾分析我院1998年1月～2011年3月收治的46例胰源性门脉高压症患者的临床资料，分析其病因、诊断和治疗方法。结果：46例患者的原发疾病：慢性胰腺炎40例（87%），胰腺肿瘤4例（8.7%），胰腺囊肿（不包括合并胰腺炎者）2例（4.3%）。全部患者均有脾大，并伴有不同程度的胃底静脉曲张，其中7例同时合并食管静脉曲张。并发上消化道出血者25例（54.3%）。16例（34.8%）行手术治疗，脾脏切除术后预后良好；其他患者内科保守治疗后好转。结论：脾脏切除、胃底贲门周围血管离断是治疗胰源性门脉高压症可靠的手术方法。正确诊断，同时处理胰腺原发性疾病及其并发症是治愈胰源性门脉高压的关键。

门脉高压症；胰腺炎；胰腺肿瘤

Author's addressDepartment of Gastroenterology，China-Japan Friendship Hospital，Beijing 100029，China

胰源性门脉高压症，又名胰源性区域性门脉高压症，是肝外型门脉高压症中的一种，占区域性门脉高压症（regional portal hypertension，RPH）的95%左右，是目前唯一可以治愈的门脉高压症[1]，同时也是上消化道出血的少见原因之一。随着我国胰腺疾病发病率的增高和诊断技术的提高，本病的诊断率亦日益提高，但尚未引起临床医师的足够重视，常造成误诊或漏诊。我们通过回顾性分析中日友好医院近13年来收治的46例胰源性门脉高压症患者的临床资料，以探讨其病因、临床特点、诊断和防治措施。

1 资料与方法

1.1 临床资料

1998年1月～2011年3月我院共收治胰源性门脉高压症患者46例；男31例、女15例，男女比例为 2.07：1；年龄 24～76 岁，平均 48 岁。

纳入标准：①胰腺疾病诊断明确；②有区域性门脉高压症（RPH）相应临床表现，如脾肿大、脾功能亢进、侧支循环形成等；③除外RPH的其他原因，如肝硬化、血液系统疾病造成门脉系统栓塞等。如手术或血管造影发现有血管阻塞，但无RPH临床表现者不纳入。胰腺炎并发假性囊肿者按胰腺炎统计；胰腺炎合并胰腺癌者，若RPH发生于肿瘤诊断之前，则按胰腺炎统计，反之则按胰腺癌统计。

排除标准：黄疸、肝掌、蜘蛛痣、肝功能异常等表现；有肝炎、肝硬化、血液病、血吸虫、疟疾等病史；其他非胰腺疾病引起的脾大、门脉高压。

1.2 体格检查

慢性病容，巩膜无明显黄染，浅表淋巴结无肿大。腹壁静脉无曲张，脾脏均触及肿大，质地较硬，左锁骨中线肋缘下2～6.5cm。肝脏无明显肿大，质地正常，腹部未触及肿物，腹移动性浊音阴性。

1.3 实验室检查

38例患者白细胞及血小板降低，其中红细胞、血红蛋白降低32例，白蛋白轻度降低4例，丙氨酸转氨酶轻度升高（均＜80U/L）5例。乙型及丙型肝炎病毒检查均为阴性。

1.4 内镜检查

46例患者均行胃镜检查，均显示有不同程度的胃底静脉曲张（100%），其中7例（15.2%）同时发现食管下段静脉曲张。

1.5 影像学检查

全部病例行增强CT扫描，提示有慢性胰腺炎、胰腺肿瘤、胰腺囊肿表现。脾脏均明显肿大。肝脏无结节性肝硬变现象，无增大或明显缩小。门静脉无扩张，脾静脉显示不清或明显狭窄或阻塞性改变。彩色多普勒检查，32例见脾门处脾静脉扩张，其中23例提示胰段脾静脉狭窄。CT血管造影（computed tomographic angiography，CTA） 门静脉三维重建显示脾静脉不规则长段狭窄39例，7例脾静脉显示不清，同时合并肝门部海绵状变性3例。

1.6 方法

统计本组患者的上消化道出血、脾大、胃底静脉曲张、食管静脉曲张的发生率，及各种胰腺原发疾病所占的比例。

2 结果

本组46例胰源性门脉高压症患者的原发疾病是：慢性胰腺炎40例（87%），其中并发假性囊肿 22例；胰腺肿瘤 4例（8.7%）；胰腺囊肿 2例（4.3%），不包括合并胰腺炎者。全部患者均有脾大及不同程度的胃底静脉曲张，其中7例（15.2%）同时发现食管静脉曲张，并发上消化道出血者 25例 （54.3%）。46例患者中有 16例（34.8%）在我院行手术治疗，所有患者均接受脾脏切除术，其中4例同时行部分胰腺 （胰尾或胰体）切除术，及胰腺假性囊肿内引流术，6例同时行贲门周围血管结扎术。其他患者内科保守治疗好转后出院。

3 讨论

3.1 发病机制

在解剖上胰腺与门脉系统有密切关系，肠系膜上静脉和脾静脉（SV）在胰颈部后方汇合成门静脉（PV）主干，SV与体尾伴行，大部分走行于胰腺背面，且常被胰实质包绕1/2～3/4，这就决定胰腺病变易累及SV，造成SV狭窄或完全闭塞，因脾脏血液回流受阻，压力升高，引起区域性门脉高压症[2]。一般认为，胰腺疾病累及SV的机制包括机械性压迫、肿瘤浸润转移、血栓形成等，而后者是主要病理改变。SV阻塞时，脾脏血液多通过以下途径回流：①胃短静脉→胃底或（和）胃体静脉丛→胃冠状静脉及胃右静脉→门静脉，这一途径是形成胃底或胃体静脉曲张的基础；同时，血液也可通过胃底，食管下端静脉向压力更低的腔静脉回流，形成食管下段静脉曲张[3，4]；②胃网膜左静脉→胃网膜右静脉→肠系膜上静脉→门静脉；③经胃网膜左静脉→大网膜静脉→肠系膜下静脉；侧支循环在较高血流压力冲击下，有时破裂而至消化道出血。上述侧支循环中，以胃底贲门区黏膜下曲张静脉和胃网膜左静脉最为重要，为区域性门静脉高压症的主要病理特征。本研究中，所有病例均有胃底、胃体静脉曲张，少部分（15.2%）合并食管下段静脉曲张，与许多学者报道一致[5]。

3.2 发病情况

胰源性门脉高压症的病因主要有胰腺炎性疾病，包括急、慢性胰腺炎和胰腺脓肿，急性胰腺炎多为重症型。其次为胰腺肿瘤，如胰腺癌，胰腺神经内分泌肿瘤及囊腺瘤。其他少见的疾病有脾动、静脉病变，如先天性脾动脉狭窄和闭塞、脾动静脉瘘和反复感染所致的脾静脉炎或血栓形成，术中将脾静脉误扎或脾肾分流术后吻合口血栓形成等；近年来统计表明，近90%的胰源性门静脉高压症由胰腺疾病引起[6]。本文所有病例均为胰腺炎和胰腺癌，尚未发现少见病因。值得一提的是，胰腺体尾部囊肿合并有脾动脉假性动脉瘤时，由于脾动脉与脾静脉的伴行关系，常同时合并有脾静脉栓塞。有报道约10%胰腺假性囊肿合并有脾动脉假性动脉瘤，大多数患者伴有区域性门静脉高压症[7]。

3.3 诊断

3.3.1 临床特点

综合46例患者的临床表现，我们总结出以下临床特点：①患者常有胰腺疾病的相应表现，如反复慢性腹痛等。②脾脏肿大和明显的脾功能亢进。③胃镜检查可见胃底或（和）食管下段静脉曲张。破裂时，可表现为呕血或黑便等。④肝功能常无明显异常改变，只有合并乙肝病毒感染或酒精性肝病时才可引起肝功能改变。

3.3.2 检查方法

内镜检查可判断有无胃底或食管下端静脉曲张。影像学检查，如CT或MRI可明确胰腺病变、肝脏及脾脏大小；CTA门静脉系统成像可判断脾静脉血流受阻及侧枝循环的情况[8]。胰源性门静脉高压症最可靠的诊断方法是静脉期血管造影，即通过腹腔动脉及肠系膜上动脉造影。静脉期可显示脾－胃区血管异常，如脾静脉阻塞不显影；脾脏肿大；胃及胃底黏膜下静脉曲张；胃网膜静脉及胃冠状静脉扩张、血液流向门静脉。但血管造影作为一种有风险的有创检查，不应作为临床首选。本文46例中，CTA门脉系统重建发现SV狭窄39例，SV显示不清7例 （SV闭塞），准确率达到100%，我们认为，CTA门脉系统重建，可以取代血管造影，是诊断胰源性门脉高压最有效的方法。

3.3.3 鉴别诊断

胰源性门脉高压最常误诊的疾病为肝硬化门脉高压。因为肝硬化门脉高压发病率相对较高，患者反复食管胃底静脉曲张破裂出血，脾大、脾功能亢进，先入为主的惯性思维易引起误诊。分析46例患者与肝硬化门脉高压表现的异同，两病鉴别的要点为：本病多有胰腺疾病的病史；肝脏的形态及肝功能大致正常；多以胃底或胃体静脉曲张为主[9]；增强CT或CT血管重建多可以发现SV狭窄，甚至闭塞，但有时需要仔细研究影像学资料，才可得出正确结论。

3.4 治疗

RPH是门静脉高压症中唯一能通过手术治愈的疾病。外科手术包括针对原发病的手术和治疗RPH的手术。前者如胰腺肿瘤切除术、胰腺囊肿空肠内引流术等；后者针对脾源性门脉高压最有效的治疗是脾切除术，对于合并严重食管胃底静脉曲张的患者，可以同时行贲门周围血管断流术。本研究中16例患者因消化道出血行脾切除术，部分同时行断流术及胰体尾切除术或囊肿引流术，从短期随访看，能有效地控制消化道出血，这与很多学者报道一致[10，11]。对于无法耐受手术或肿瘤不能除去而不宜手术的患者，可采用介入治疗，包括选择性脾动脉栓塞术、曲张静脉内镜下套扎术、硬化术等。由于不能从根本上解决问题，且前者易引起脾梗死、继发脾脓肿，后者易致异位静脉曲张，应慎用。

胰源性门脉高压症是慢性胰腺炎、胰腺肿瘤、胰腺假性囊肿等胰腺疾病的并发症，有胰腺疾病时要考虑到有伴发门脉高压的可能，反之当有脾大、孤立的胃底静脉曲张时应警惕胰腺疾病的存在。胰源性门脉高压最有效的治疗是外科行脾切除术。

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Clinical study of 46 patients with pancreatogenic portal hypertension：specific features and treatment

ZHANG Ming-gang，BAI Ru-xue，HAN Chun-li，et al//Journal of China-Japan Friendship Hospital，2011 Dec，25（6）：323－325

Objective：To study clinical specific features and treatment of pancreatogenic portal hypertension（PPH）.Methods：In this retrospective study，46 patients＇clinical data between January 1998 and March 2011 were analyzed for investigating etiology，diagnosis and treatment of PPH.Results：Forty（87%） of all 46 patients had chronic pancreatitis，and the others included 4 patients （8.7%）with pancreatic tumor and 2 （4.3%）with pancreatic cyst.Both splenomegaly and various grades of gastric varicose vein were diagnosed in all patients，but only 7 patients had gastroesophageal varicose.Upper gastrointestinal bleeding occurred in 25 cases（54.3%）.Sixteen （34.8%）patients experienced surgery and fully recovered.Conclusion：Splenectomy and epigastric blood vessel ligation are effective treatment for PPH.Right diagnosis and efficient management are the key points for the therapy of PPH.

portal hypertension；pancreatitis；pancreatic tumor

R543.6

A

1001-0025（2011）06-0323-03

10.3969/j.issn.1001-0025.2011.06.001

*本文通讯作者。

张明刚（1967-），男，副主任医师。

2011-10-12

2011-11-02