Wegener肉芽肿缓解期视神经炎1例

任 芳 俞兴源

1 病例报告

冯某，男，61岁，主因发现右眼视物不清十余天于2011年1月14日入院。患者因2003年4月诊断为Wegener肉芽肿并于外院行鼻部手术，2003年10月复发，再次行手术治疗，术后化疗6个月。现使用双氯芬酸钠缓释片控制，病情稳定。自诉半个月余前无明显诱因发现右眼视物不清，眼前如有白雾遮挡，伴有头部憋闷感，眼胀、眼涩不适等症状。入院时检查：视力：右眼：0.12-1，左眼：1.0，矫正不提高。 眼压：右眼：14.8 mmHg，左眼：17.7 mmHg。双眼前节未见明显异常，右眼瞳孔圆，直径4 mm，对光反射略迟钝，左瞳孔圆，直径3 mm，对光反射灵敏。双瞳孔区晶状体皮质轻度混浊，核硬度Ⅰ级，玻璃体轻度混浊。眼底：右眼视盘色淡红，颞侧颜色稍淡，鼻下方边界欠清，C/D=0.3；左眼视盘色淡红，边界清，C/D=0.3。双眼视网膜血管走形大致正常，动脉细，反光强，A/V=1∶3，动静脉交叉征（+），黄斑中心光反射欠清。动态视野：右眼中心暗点，左眼中心视觉敏感度略降低。眼电生理（F-VEP）：右眼P100峰潜时延迟，振幅正常，波形分化不良；左眼P100峰潜时轻度延迟，振幅大致正常。OCT：右眼视神经纤维层增厚（125μm），左眼视神经纤维层厚度大致正常。FFA：右眼视盘充盈略延迟，晚期轻度荧光渗漏，视网膜未见明显异常荧光。眼动脉彩色多普勒超声：双侧眼、视网膜中央及睫状后短动脉未见异常。颈动脉彩色多普勒超声：双侧颈部动脉硬化斑块形成。患者入院后右眼视力继续下降至无光感。查眼眶MRI：不除外右侧视神经炎，副鼻窦炎，筛窦术后改变。结合病史、症状、体征及辅助检查结果，诊断为右眼视神经炎，予静脉滴注甲泼尼龙 1 g，日 1 次，×3 d，500 mg，日 1 次，×3 d，后改为口服甲泼尼龙48 mg，日1次，并逐渐减量。配合改善循环、营养神经药物及滋补肝肾，安神明目之中药方剂，患者视力上升至1.0。口服激素减量至36 mg时，右眼视力再次下降至0.6。后维持口服甲泼尼龙36mg，日1次，5 d后减为32 mg，视力下降至0.5。配合球周注射曲安奈德 30 mg，1次，视力随后稳定至0.6+，动态视野提示较前明显好转，OCT提示右眼视神经纤维层厚度降至正常范围。病情稳定后出院。

2 讨论

Wegener 肉芽肿（Wegener’s granulomatosis，WG）是一种病因不明、多系统受累的复杂性致死性疾病，其病理特征为中小血管（偶见大动脉）的坏死性肉芽肿性血管炎。WG的发病机制尚不清楚，多数学者认为免疫介导的损伤机制〔1〕可能是发病的最重要部分。目前尚无诊断WG的金标准，抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA） 的胞浆型（c-ANCA）对WG诊断的特异性很高，活动期阳性率及特异性可达98%以上〔2〕。WG的治疗主要采用糖皮质激素联合应用免疫抑制剂（主要是环磷酰胺），急性期缓解率可达90%。

眼是WG的重要靶器官，受累率为28%～58%〔3〕。包括眼球，附属器及视路在内的任何一个部位都可能累及。眼前节主要表现为双眼或单眼的角膜缘浸润，巩膜炎及睫状体坏死性肉芽肿；眼眶受累时多侵犯双眼，临床上最常表现为眼球突出的症状，而这类患者视力丧失的最常见原因多为炎性假瘤，眶蜂窝织炎，以及伴有视神经病变〔4〕。眼后节多表现为视网膜血管炎〔5〕。眼附属器受累表现为泪囊炎，鼻泪管阻塞，眼睑包块，坏死〔6〕。联合全身药物和眼科早期干预可以减轻眼部病损程度，单纯全身应用药物对于眼部并发症的改善不满意。眼部治疗目的是缓解眼部的症状及并发症〔2〕。

本例病患者出现单眼亚急性视力下降，虽然无明显眼球转动痛症状，但结合视野、F-VEP、OCT及FFA的检查结果，视神经炎诊断可以明确。由于住院期间未行ANCA检查，是否是由于WG引发眼部受累，尚需加强随访并进一步研究与探讨。但治疗方面均应以足量、规范的激素治疗为主。对于就诊于眼科的有WG病史的病人，首先应考虑WG眼部受累的情况，同时进一步检查明确诊断。应常规行ANCA及影像学检查，必要时进行组织活检，多科会诊参与治疗。值得注意的是，激素冲击治疗应足量，减量速度要慢，尤其是对于激素敏感的病人。Wegener肉芽肿是一种致死率很高的疾病，临床应早诊断早治疗，减轻眼部病损，延长缓解期和生存期。

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