十二指肠间质瘤3例的外科诊治

张鑫宇 ，王 涛 ，刘 阳 ，赵乐平

1.吉林省吉化总医院二院普通外科，吉林吉林 132000；2.吉林省吉化总医院二院肿瘤科，吉林吉林 132000

十二指肠间质瘤病例临床较为少见，因其解剖部位和生理功能上的特殊性，使其在临床诊断和治疗上也具有不同于其他部位间质瘤的特点。十二指肠间质瘤术后仍有潜在的复发及转移可能，起病方式的不同决定手术方式的选择，既要保证生理功能的完整性，又要兼顾治疗的彻底性，故该病应引起基层医疗工作者的重视。现结合我院近期诊治的3例具有不同临床表现及采取不同手术方式治疗的病例，并复习文献，现报道如下：

1 临床资料

患者1，男，46岁。因腹痛、排柏油样便3 d，呕血1 d入院。急诊胃镜示：十二指肠降部肿物并活动性出血。腹部CT示十二指肠降部占位。保守治疗无效，转外科行急诊手术。术中见：十二指肠降部外侧肠腔内葫芦状肿块，约4 cm×3 cm×2 cm，向腔外生长，表面糜烂出血，距肿瘤边缘1.5 cm行肿瘤局部切除、十二直肠端端吻合术。术后病理：十二指肠低度恶性间质瘤。随访1年，生活质量良好，定期门诊复查无复发及转移。

患者2，男，62岁。上腹胀痛伴间断黑便1年入院。上消化道钡透及MRI均提示：十二指肠水平部占位。术中见：十二指肠降部与水平部交界处肠壁有一大小约3 cm×2 cm×2 cm的椭圆形肿瘤，有包膜，向腔外生长，行肿瘤局部切除，切缘距肿瘤2 cm，术中快速病理回报为恶性，切缘组织干净，行十二指肠缺损部与空肠侧侧吻合、空肠Roux-en-Y吻合术。术后病理回报：十二指肠恶性间质瘤。术后随访2年零3个月后，因出现腹腔广泛转移，放弃治疗死亡。

患者3，女，51岁。因进食后上腹部胀痛伴食欲减退4个月入院。入院后行胃镜检查提示十二指肠降部肿瘤伴溃疡，活检病理示炎症。腹部CT提示十二指肠降部占位，提示十二指肠间质瘤可能性大。术中见：十二指肠降部前壁有一大小约5 cm×4 cm×4 cm肿瘤，距乳头约2 cm，局部与胰头粘连，行胰十二指肠切除术。术后病理回报：十二指肠低度恶性间质瘤。随访17个月，生活质量良好，门诊复查无复发及转移。

2 讨论

十二指肠间质瘤多为恶性，发病率低。临床起病多隐匿，表现多以上消化道出血、上腹饱胀不适、腹部包块、黑便为首发症状，缺乏特异性，少数出现不全梗阻、黄疸，给早期诊断带来困难。在各种术前诊断手段中，彩超、X线钡餐透视及内镜最为常用，可明确肿瘤部位、大小及生长方式，但无法确定肿瘤性质。CT、核磁共振及内镜超声可明确肿瘤性质，对诊断、鉴别诊断及明确肿物与周围组织关系及判断有无转移具有较高价值，可作为基层医院诊治的后续诊断手段。针对术前内镜超声下穿刺活检，大多数学者认为可能增加出血、肿瘤播散的风险，不建议进行。选择性血管造影可清楚显示肿瘤血供、大小、范围及部位，并可对出血病灶进行栓塞止血，也得到普遍应用。十二指肠间质瘤最终确诊仍需依靠组织病理学及免疫组化检查。CD34和CD117的表达是胃肠道间质瘤的主要诊断依据[1]。研究显示胃肠道间质瘤是一种有复发转移潜能的肿瘤，即使是体积小、组织学为良性的肿瘤，术后仍有复发转移的可能。Fletcher等[2]应用危险程度来评价肿瘤性质，同样得到众多学者采用。

放、化疗对治疗十二指肠间质瘤基本无效，当前仍以外科切除为最主要的治疗方式。术中坚持无瘤原则、完整切除肿瘤并保证肿瘤包膜完整是降低患者术后复发率及延长生存期的保证。术式选择应根据术前评估，并结合术中探查结果综合制订。如急诊手术，患者状态差，存在失血性休克等并发症，为确保术中患者手术安全，可行局部切除，但应确保十二指肠正常生理功能的完整性及十二指肠大乳头的正常功能，切缘选择距肿瘤1.5 cm即可。如行十二指肠端端吻合或缺损修补有困难时，可行缺损部与空肠侧侧吻合。如肿瘤距离十二指肠大乳头＜2 cm或位于降部、直径≥5 cm者，无法保证不破坏十二指肠大乳头功能，或肿瘤存在高度恶性特征，则应行胰十二指肠切除术。术中冰冻切片可判定肿瘤性质，防止肿瘤细胞切缘残留，减少术后局部复发。如冰冻病理显示肿瘤恶性程度高，且患者能耐受手术，亦应改行胰十二指肠切除术。十二指肠恶性间质瘤多为血行转移、种植转移，淋巴结转移发生率＜10%，故一般不主张常规进行周围淋巴结清扫。术后复发多在手术区周围局部，并可转移到肝、肺[3-4]。分子靶向药物甲磺酸伊马替尼现已作为术后复发、转移患者的首选治疗，并随着同类新药的不断研发，明显提高了患者术后生存率。

[1]刘晓红,马大烈,谢强,等.十二指肠间质瘤的临床病理及免疫组织化学研究[J].临床与实验病理学研究,2002,(18):122-126.

[2]Fletcher CD,Berman JJ,Corless C,et al.Diagnosis of gastrointestinal storomal tumors:Aconsensusapproach[J].Hum Pathol,2002,(33):459-465.

[3]Shinomura Y,Kinoshita K,Tsutsui S,et al.Pathophysiology,diagnosis,and treatment of gastrointestinal stromal tumors[J].JGastroenterol,2005,40:775-780.

[4]Boni L,Benevento A,Dionigi G,et al.Surgical resection for gastrointestinal stromal tumors(GIST):experience on 25 patients[J].World J Surg Oncol,2005,3:78-83.