心包肿瘤误诊为结核性心包炎1例

陈光 高云 贾米山 李占英 田彦卿

(河北省保定市第三医院 保定 071000)

心包肿瘤误诊为结核性心包炎1例

陈光 高云 贾米山 李占英 田彦卿

(河北省保定市第三医院 保定 071000)

1 病例资料

患者,女性,35岁,农民。因左胸痛、气短20 d,咳嗽、发热 1周于2009年 11月 11日以“心包积液性质待查”收入我院。患者缘于2009年10月21日无明显诱因开始出现左胸痛,深吸气加重,伴气短,活动后加重。无心悸及夜间阵发性呼吸困难。曾于当地县医院就诊怀疑有心包积液,至北京某医院就诊,行心包闭式引流术,引流出血性积液约1000 ml,上述症状有所缓解,疑诊“结核性心包炎”,转至结核病医院就诊,给予“异烟肼、利福平、乙胺丁醇”等抗结核治疗。2009年11月3日患者出现咳嗽,无痰。伴发热,体温最高38.5℃。无寒战、大汗。无头晕、头痛,无恶心、呕吐,为进一步治疗收住我院。

既往健康,否认有结核病史及接触史。否认高血压、冠心病及糖尿病史。

入院查体：T36.5℃P80次/min R20次/min BP85/55 mmHg。周身浅表淋巴结未触及肿大。胸廓对称,心前区可见一心包闭式引流管。双侧呼吸动度减低,触觉语颤减弱,双肺下叩浊音,呼吸音减低,未闻及干湿性啰音。叩诊心界向右侧轻度增大,心律齐,未闻及杂音,腹平坦,未见胃肠型、蠕动波,肝脾未触及。双下肢不肿。

入院后行相关检查：

血常规：白细胞7.8×109/L,红细胞 2.68×1012/L,血红蛋白 72.2 g/L,血小板373.1×109/L。心电图无异常。血生化示总蛋白48 g/L,白蛋白30.9 g/L。抗核抗体阴性。甲状腺功能正常。PPD(+)。血红细胞沉降率35 mm/h。余项正常。

心包超声探查：心包腔内探及液性暗区,右室膈面可见引流管回声。舒张期测左室侧壁近心尖区液性暗区约0.7 cm,左室后壁液性暗区约1.2 cm。心包膜不均匀增厚约0.7 cm,并可见纤维素粘连。右心房上方心包腔内探及一混合性回声团块,大小6.0 cm×3.5 cm,形态尚规则。胸腔超声坐位探查：右侧胸腔探及液性暗区,最厚72 mm,左侧胸腔探及液性暗区,最厚72 mm。双侧胸腔暗区内可见弱回声光点,内均可见压缩的肺组织回声。腹腔超声少量腹腔积液。

胸部CT：心包增大,双侧胸腔液性暗区,右肺下可见少量索条状阴影。心脏薄层扫描CT报：心界增大,心包增厚,心包腔内可见弧状液性密度区,心包腔内可见引流管影像。心脏右侧缘可见不规则混杂密度区,内可见类圆形低密度,界线欠清楚,大小约9.6 cm×5.0 cm。前纵隔及弓旁可见多个软组织密度结节,密度欠均匀,界线不清。双肺野未见异常。

心包积液化验常规：外观血性标本,李瓦特试验阳性,细胞数560×106/L,单核70%,多核30%。心包积液生化：总胆固醇2.87 mmol/L,乳酸脱氢酶732.4U/L,天门冬氨酸氨基转移酶38.5 U/L,谷氨酰转肽酶27.6 U/L,总蛋白40.6 g/L,腺苷脱氨酶16.7 U/L,C-反应蛋白40.74mg/L。心包积液抗结核抗体阴性,抗酸杆菌PCR(-)。心包积液病理未查到瘤细胞。

胸腔积液化验常规：外观黄色微浑,李瓦特试验阴性,白细胞总数500×106/L。胸腔积液生化报：总胆固醇1.61 mmol/L,乳酸脱氢酶166.9 U/L,天门冬氨酸氨基转移酶9.50 U/L,谷氨酰转肽酶10.8 U/L,总蛋白26.1 g/L,腺苷脱氨酶 6.2 U/L,C-反应蛋白27.50 mg/L。胸腔积液抗结核抗体阴性,抗酸杆菌PCR(-)。胸腔积液病理未查到瘤细胞。

入院初步诊断：心包积液性质待查,双侧胸腔积液性质待查。根据上述化验及检查,不支持结核性胸膜炎及结核性心包炎诊断,于2009-11-25行CT引导下经皮心包肿块穿刺术,术程顺利,术后病理诊断为：小细胞恶性肿瘤,涂片可见异型细胞。心包肿物穿刺活检病理免疫组化：小细胞恶性肿瘤(原始神经外胚叶肿瘤),免疫组化：CD99(+),CD56(+),LCA(-),Syn(弱+),CK(-),S-100(-),Desmin(-),EMA(-)。头颅MRI平扫及增强未见异常。最后诊断：心包原始神经外胚层肿瘤,双侧胸膜、腹膜转移。

2 讨论

原始神经外胚层肿瘤分为中枢性原始神经外胚层肿瘤(cPNET)及周围性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)。pPNET是一种高度恶性的来源于原始神经外胚层的小圆细胞肿瘤。具有向神经元、神经胶质细胞和间叶组织分化的潜能。恶性程度高,侵袭性强[1]。易发生于深部软组织,躯干及肢体常见,骨 、椎管 、鼻腔、肾 、胰腺、腮腺、膀胱、睾丸、子宫、卵巢、阴道、直肠、淋巴结等部位均可发生,而发生在心包及心肌层极其罕见[2]。转移迅速,肺、胸膜及骨转移常见。多发于儿童及青年人,5～20岁高发。免疫组化有助于PENT的诊断,目前治疗主要采取扩大的外科手术切除加大剂量放疗和多种药物联合化疗[3]。

该例患者为青年女性,本病例呈亚急性起病。表现为胸痛,气短,咳嗽呼吸道症状,发热全身中毒症状,PPD(+),为血性心包积液合并双侧胸腔积液,积液常规化验为渗出液,多见于多发性结核性浆膜炎,诊断为结核性心包炎似有一定理由。但该患者不符合结核性心包炎的特点更值得注意：(1)临床症状：患者首先出现胸痛、气短呼吸道症状,而发热症状是在发病2周后且应用抗结核药物情况下出现,停用结核药物后体温逐渐恢复正常,故发热考虑为结核药物所致药物热。(2)既往健康,无结核病史及接触史,不伴乏力、盗汗结核中毒症状。(3)血性心包积液需警惕恶性积液。(4)心包积液生化腺苷脱氨酶16.7 U/L,而结核性心包积液腺苷脱氨酶多高于35 U/L。所以本例更应考虑到恶性积液等非结核性疾病的可能。

通过本例,提醒我们临床在工作中,如遇到心包积液尤其是血性心包积液的患者不要急于给予抗结核治疗,需要全面结合临床症状、体征、病情变化特点及化验辅助检查等相关资料,综合分析积液性质,警惕与非结核性积液尤其是恶性积液的鉴别诊断。

[1]Juan Rosai.回允中主译.阿克曼外科病理学[M].第8版.沈阳：辽宁教育出版社,1999：2318.

[2]Charney DA,Charney JM,Chali VS,Teplitz C.Primitive neuroectodemral tumer of the myocardium：a case report,review of the literature,immunohistochemical and ultrastructural study[J].Hum Pathol,1996,27(12)：1365-1397.

[3]霍真,刘徒平,梁智勇,陈杰.心包原始神经外胚层肿瘤1例报道并文献复习[J].诊断病理学杂志,2005,12(3)：181-184.

2010-11-09)

(本文编辑：范永德)