儿童腹膜后肿瘤的诊断及手术技巧

张根岭， 樊长河， 马建琦， 徐 丰， 李 涛

由于儿童腹膜后肿瘤不易发现，因此，一些原为良性的肿瘤可能发生恶变(如畸胎瘤、神经节细胞瘤、神经纤维瘤等)。待恶性肿瘤发现时，已有转移，严重威胁患儿生命，因此，早期诊断对于提高肿瘤治愈率，降低患儿死亡率至关重要。我院自2001年2月—2010年11月共收治59例腹膜后肿瘤患儿，现将其临床资料总结报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组59例，男36例，女23例，年龄2个月～14岁，平均年龄8.9岁。临床表现:腹部包块49例，腹痛13例，恶心、呕吐、腹胀6例，腰背痛4例，尿频、尿急3例，血尿2例，阵发性高血压2例(130～140/85～90 mmHg)。病程最短3天，最长4年。肿瘤直径最小5 cm，最大18 cm;肿瘤位于左侧腹部31例，右侧17例，中腹部11例。

1.2 辅助检查及病理类型 B超检查59例，显示实质性肿物37例，呈非均质强回声;囊性肿物10例，呈无回声，其中7例呈多房性;9例为混合性肿物;另3例未检出，可能与医师技术有关。CT检查38例，36例有阳性发现，肿物呈圆形或类圆形阴影，其中囊性肿物4例，CT值为－80～－60Hu;非匀质实质性肿物26例，CT值为40～60Hu;混合性肿物6例(2例有骨骼，CT值达300～500Hu)。MRI检查5例，均发现肿块，表现为 T1、T2象均呈混杂信号。病理类型:良性肿瘤29例，分别为畸胎瘤18例，淋巴管瘤5例，脂肪瘤3例，神经纤维瘤并神经鞘瘤2例，平滑肌瘤1例。恶性肿瘤30例，包括肾母细胞瘤13例，神经母细胞瘤9例，恶性畸胎瘤4例，恶性淋巴瘤3例，未分化癌1例。

1.3 手术方法 本组全部行手术治疗，肿瘤完整切除44例，部分切除11例，仅取活检4例。其中良性肿瘤29例，获完整切除25例，占86.2%;部分切除4例。恶性肿瘤 30例，获完整切除 19例，占63.3%;部分切除7例;肿瘤无法切除仅取活检4例(恶性淋巴瘤2例、神经母细胞瘤2例);因肿瘤侵犯周围脏器而行联合脏器切除术5例，切除脏器分别为:结肠及大网膜2例(神经母细胞瘤、淋巴管瘤)，肾脏(恶性畸胎瘤)、脾脏(神经母细胞瘤)、部分小肠(畸胎瘤)各1例。

1.4 随访结果 本组29例良性肿瘤中24例随访1～4年，有23例治愈，生长发育良好;1例畸胎瘤术后1年复发，经再次手术治愈;5例失访。30例恶性肿瘤中术后死亡2例，死于术后腹腔大量出血;余28例术后常规给予长春新碱、环磷酰胺、放线菌素D及阿霉素等药物化疗，其中4例术后短期内死亡(2例术后3个月死亡，2例术后半年死亡)。复发6例，其中术后半年复发2例，1年后复发4例，分别为肾母细胞瘤3例，神经母细胞瘤2例，恶性畸胎瘤1例;5例拒绝继续治疗后失访;1例再行手术半年后死亡。术后定期化疗后随访5年，存活15例，包括现定期化疗随访中的4例。另3例失访。

2 讨论

儿童腹膜后肿瘤主要来自腹膜后的脂肪、结缔组织、肌肉、血管、神经、淋巴组织以及胚胎残留组织。据文献报道，儿童腹膜后肿瘤以良性多见［1］。由于腹膜后肿瘤部位较深，不易早期发现，待就诊时，肿瘤通常已较大，尤其是恶性肿瘤多已累及重要脏器(如肾脏、胰腺、肝脏等)或侵犯大血管，使手术难度加大，出血量增多。因此，早期发现对于提高腹膜后肿瘤的切除率、患儿的生存率起着决定性作用［2］。

儿童腹膜后肿瘤的诊断一般根据症状、体征，并结合B超、CT、MRI、消化道造影以及静脉肾盂造影(IVP)等检查。一旦诊断，应尽早手术治疗。但由于病因多样，手术复杂，因此术前必须做好充分的评估:(1)肿瘤部位、大小。一般位于中腹部的肿瘤切除率最低，因为肿瘤与下腔静脉、腹主动脉、肠系膜动静脉相连，较难全部切除。本组仅取活检的4例均位于中腹部，11例部分切除病例中也有5例位于中腹部。此外，肿瘤大小与切除率也成反比。(2)肿瘤与邻近器官的关系。通过影像学检查了解器官是否有受压，有无肝肾、脾肾分离，有无消化道、泌尿系不全梗阻，对是否行联合脏器切除进行有效评估。(3)肿瘤和大血管的关系。可行血管造影对大血管有无受压或移位，是否需行血管修补或移植进行评估。(4)评估可能的出血量，术前备足血源。手术时大出血是影响肿瘤手术切除率的重要原因，最好做彩超检查以了解肿瘤主要供血血管，在手术时提前结扎。(5)检查重要脏器，了解患者手术耐受力及脏器储备能力。对营养不良、电解质紊乱者，应予以术前纠正。对有消化道症状或怀疑肿瘤靠近结肠者行肠道准备，对临近肾脏的肿瘤行肾图或静脉肾盂造影，并了解对侧肾功能。

儿童腹膜后肿瘤的治疗仍以手术为主，应尽早、彻底地切除肿瘤。对于术前诊断明确者可先给予1～2个疗程的化疗，使瘤体缩小，可提高肿瘤切除率。为了完整切除肿瘤常需联合脏器切除，术中除了需良好的麻醉，足够大的切口，充分暴露手术视野外，还要注意以下操作技巧:(1)切除肿瘤时要按解剖层次逐层分离，不要在某一点分离过深，否则出血时会因暴露不清而止血困难。(2)要辨别肿瘤与周围组织、器官的关系，分清是粘连还是浸润，前者可用钝性分离，后者则不宜钝性分离，否则易损伤器官引起大出血。对肿瘤局部侵犯脏器，无远处转移者，可联合脏器一并切除。本组有5例分别联合切除肾脏、脾脏、部分小肠或部分结肠。(3)对肿瘤巨大，局部粘连严重，肿瘤表面血管受压，血管显示不清者，包膜外切除易引起出血，可先于肿瘤包膜内切除或分次切除，待手术视野清楚后再切除包膜。本组中有6例巨大畸胎瘤采用此方式予以切除。考虑肿瘤为恶性者，包膜切除要尽可能完整。(4)对巨大囊性肿瘤，可先用粗针抽吸肿瘤内液体，使瘤体缩小，既提高切除率，又缩短手术时间，减少血管损伤及出血量;本组有3例良性畸胎瘤、2例淋巴管瘤采用此方法。(5)腹膜后肿瘤手术中最大的危险是大出血，主要原因是肿瘤侵犯大血管。当肿瘤包绕重要血管时，可先切除一侧，再切除另一侧，亦可采用血管鞘内分离方法切除肿瘤，特别是包裹腹主动脉时，动脉壁较厚，鞘内分离比较安全［3］。本组1例巨大畸胎瘤和1例神经纤维瘤包绕血管，通过鞘内分离，完整切除肿瘤。另外，当肿瘤侵犯大血管时，应积极做血管部分切除，先用无损伤钳部分阻断血管，切除病灶后用无损伤线缝合血管，必要时置入人造血管。恰当地使用血管外科技术，能明显提高腹膜后巨大肿瘤的切除率，使侵入重要血管的腹膜后肿瘤不再是手术的禁忌证［4］。总之，争取彻底切除肿瘤，是减少腹膜后肿瘤复发、提高长期存活率的有效方法。

［1］顾胜利.小儿腹膜后肿瘤的诊治体会［J］.遵义医学院学报，2003，26(3):268-269.

［2］孙元，王正兵，钱建军.原发性腹膜后巨大肿瘤围手术期处理［J］.中国肿瘤外科杂志，2011，3(1):20-22.

［3］刘安重，陈孝平，卢绮萍，等.原发性腹膜后巨大肿瘤切除术中大血管的处理［J］.腹部外科，2001，14(3):157-158.

［4］王亚农.复发性腹膜后肿瘤的再手术治疗［J］.中国实用外科杂志，2008，28(4):265-268.