超声诊断成人先天性双孔二尖瓣畸形1例

葛桂霞，宋宴鹏，唐兴武，崔婧芳，张 超（青岛市胶州中心医院特检科，山东 青岛 266300）

病例 男，58岁，活动后感气促、心慌、心前区闷痛10余年。10年前外院诊断为风湿性心瓣膜病、二尖瓣狭窄、房颤。一直以来以风湿性心瓣膜病对症治疗，自我感觉治疗效果良好。此次来我院检查。查体：胸骨左缘第4～5肋间可闻及心律绝对不规则，心音强弱不等，脉搏次数明显少于心搏数。心电图：房颤。超声心动图显示，左室长轴切面：左心室中度增大（前后径6.0cm），左房重度增大（前后径约11.0cm），心尖四腔、心尖左心两腔心切面于舒张期示：二尖瓣位置可探及两个分别开放的房室瓣口，一孔开口朝向左心室心尖部，一孔开口朝向室间隔。二尖瓣口水平左室短轴切面显示：二尖瓣口呈两个分离的大小不一致的椭圆形的瓣口，呈“眼镜样”双孔回声（图1）。CDFI：舒张期两束完全分离的红色血流束自左房流向左室，一束朝向室隔、一束朝向心尖（图2）[1]。超声提示：先天性双孔二尖瓣畸形（完全桥型）并狭窄（轻度）。

图1 左室短轴切面示二尖瓣呈眼镜样双孔回声。图2 心尖两腔心切面示两组二尖瓣见血流通过。

讨论 双孔二尖瓣是少见的先天性二尖瓣畸形，Greenfield在1876年首次报告该病后，临床开始对其进行研究。国内关于本病的报道较少。双孔二尖瓣病因至今不明，考虑与胚胎异常有关。也有些学说认为，本病与心内膜垫形成瓣膜组织的间质异常，房室沟折入异常或心室心肌发育异常有关。双孔二尖瓣与胚胎期二尖瓣多余组织吸收不良有关，解剖特点为二尖瓣后瓣中央向前延伸至前瓣之间的带状纤维桥，将二尖瓣口一分为二。有学者根据纤维桥的连接部位将双孔二尖瓣分为三型：①完全桥型即二尖瓣从瓣缘至瓣环被分成两个大小相等或不等的瓣口；②不完全桥型即只在瓣缘水平被分成两个瓣口；③孔洞型：在正常瓣膜联合处形成一附加孔。双孔二尖瓣的超声心动图表现有特异性改变，左室长轴切面显示：左心腔径增大，心尖两腔心切面显示舒张期二尖瓣呈“V”形的双开口征，CDFI示：两束分离的红色血流束经双孔二尖瓣口由左房进入左室；二尖瓣短轴切面显示：舒张期二尖瓣口呈平行排列的双孔，双孔的大小或一致或不一致，大小一致者呈“眼镜征”改变。两孔在同一平面显示时，探头在常规位置即可清楚扫查出，不在同一平面显示时，需改变探头角度和方向，仔细检查，以免误诊或漏诊。双孔二尖瓣常伴其他先天性心脏畸形，常见为心内膜垫缺损畸形，腱索、乳头肌发育异常等，尤以合并心内膜垫缺损畸形常见，单纯双孔二尖瓣较少见。本例就属于单纯双孔二尖瓣畸形。双孔二尖瓣的血流动力学改变可有4种情况：二尖瓣反流、二尖瓣狭窄、二尖瓣反流并狭窄、无二尖瓣反流和狭窄。超声工作人员在做心脏检查时应提高对双孔二尖瓣畸形的认识，不可忽略对二尖瓣短轴切面检查，并应连续扫查以准确分型。诊断双孔二尖瓣时，还要注意与二尖瓣前叶裂、二尖瓣瘤等病的鉴别诊断[2]。

[1]汪洁，高玲玲，倪金洪.超声心动图诊断双孔二尖瓣1例[J].中国医学影像技术，2004，20（8）：1219.

[2]唐力，马春燕，任卫东.先天性双孔二尖瓣畸形的彩色多普勒超声心动图诊断[J]. 中国医学影像技术，2005，21（10）：1492.