骨化性气管支气管病误诊为支气管内膜结核1例
2011-02-07黄从刚陈谦学赵仁平陈喜兰余成新
黄从刚 ,陈谦学 ,赵仁平 ,陈喜兰 ,余成新
(1.武汉大学人民医院,湖北 武汉 430060;2.武汉大学中南医院,湖北 武汉 430071;3.宜昌市中心人民医院(三峡大学第一临床医学院),湖北 宜昌 443003)
病例 女,42岁,2007年因咳嗽来我院就诊。行纤维支气管镜(纤支镜)检查,见气管及隆突前壁大量结节,呈铺路石样改变。经抗感染治疗,后复查气管镜未见明显改变。再行CT检查,CT表现(图1,2):气管中下段及主支气管壁增厚,前、侧壁发现散发或多发斑块状结节,突向管腔,少数结节相互融合使气道内壁呈“铺路石样”或“波浪样”,部分内可见钙化,各级支气管通畅,纵隔未见肿大淋巴结影,初诊为支气管内膜结核。给予抗结核治疗10月。外院复查支气管镜未见明显改变,即停药,患者未作特殊处理,间断中药治疗。后因轻度咳嗽加之患者想了解病变情况,再次来我院求诊。再行纤支镜检查(图3,4):气管和主支气管的前壁和侧壁上多发大小不等的结节突出管腔,结节直径1~8mm,大多数在3~5mm,质地坚硬,不易活检,需要用较大的鳄齿钳或用力才能取检成功。检查刷检细胞学检查:轻度核异质,抗酸染色阴性。病理学结果(图5):镜下见分化良好的纤毛柱状上皮伴有鳞状上皮化生,间质中可见较多淋巴细胞、浆细胞浸润,未见其他。
图1 HRCT纵隔窗示气管管壁增厚,左、右侧管壁可见小条片状钙化突向管腔。图2 HRCT纵隔窗气管分叉处前壁可见结节状钙化突入管腔,后壁正常。图3 纤支镜示气管分叉处前壁向腔内突出一结节,淡黄白色,黏膜下见斑点样充血。图4 纤支镜示气管管壁凸凹不平,广泛分布米粒大小结节,无蒂,部分相互融合。图5 纤支镜示气管管壁多发大小不一铺路石样结节突向管腔,管腔轻度狭窄,后壁良好。图6 光镜(HE)见分化良好的纤毛柱状上皮伴有鳞状上皮化生,间质中可见淋巴细胞、浆细胞浸润。
讨论 骨化性气管支气管病(TO)是一种气管黏膜下多发性骨和软骨组织结节状增生并突向管腔的良性病变[1]。目前国内外尚无TO直接导致死亡报告,统计文献其多发于30~50岁男性患者,男女比例约为1.62∶1。
国外报道本病相对较多,1991年国内首例报道本病[2]。因无特征性及典型临床症状,且医师对此病认识不足,常被漏诊或误诊。查阅国内呼吸专著,鲜有系统阐述。
TO以反复发生和慢性持续的呼吸道症状为主,无特异性。其中慢性咳嗽最常见,其他症状包括咳痰、咯血、声嘶、气促、喘鸣。病因及发病机理不明,国外学者提到许多可能的致病原因如慢性感染、先天素质、化学或机械刺激、退行性变、代谢障碍等。
HRCT薄层扫描是TO的重要非侵入性诊断手段,扫描时一般用2mm以下的层厚扫描显示病变较清楚。可见气管支气管前、侧壁散发或多发分布斑点钙化状小突起,并突向管腔。病灶一般不与气管环连接,不累及后壁。但也有国外文献报道[3]后壁也可见,主要发生在较严重的病例。
有人认为纤支镜是诊断TO的“金标准”[4]。纤支镜所见具有特征性、大小不等的结节主要位于气管和主支气管壁上。病理检查可见气管、支气管黏膜下骨质和软骨组织结节状增生,可见鳞状上皮化生和角化。TO患者的肺功能检查正常与否目前尚无特异性。HRCT及纤支镜检查可帮助诊断,病理组织学可确诊。
TO需与淀粉样变(TA)、结核、气管软化症、乳头状瘤、结石鉴别。本例CT初诊误诊为支气管内膜结核与对此病认识不足,未注意气管后壁是否累及情况,对气管支气管多发散在粟粒性结节的认识仅停留于结核病变的局限性思维等因素有关。
TO是一种良性气管内膜疾病,预后较好。目前尚无特效性治疗,一般给予抗感染、止咳、解痉等对症处理。但也可根据不同情况采用放射治疗、冷冻、皮质类固醇激素、气道支架、纤支镜下摘除结节、手术切除病灶等方法予以治疗[5]。
[1]Cronfton J,Douglas A.Some rare pulmonary diseases[M]//Cronfton J,Douglas A,eds.Respiratory diseases.Philadelphia:Black Well Scientific Publications Ltd,1969.639-641.
[2]陈壬寅,张继萍.骨形成性气管病一例报告[J].中华结核和呼吸杂志,1991,14(5):241.
[3]Onitsuka H,Hirose N,Watanabe K,et al.Computed tomography of tracheopathia osteoplastica[J].AJR,1983,140:268-270.
[4]叶俊,谭晓明,夏春燕,等.骨化性气管支气管病二例报道并文献复习[J].中国呼吸与危重监护杂志,2010,9(1):66-69.
[5]李时悦,欧阳能太,钟南山.骨化性气管支气管病[J].中华结核和呼吸杂志,2001,24(7):414-416.