急性痘疮样苔藓样糠疹1例

王连祥

临床资料

患儿，男，3岁。主因全身出现红斑、丘疹伴瘙痒1月余，于2009年6月11日来我院就诊。1个月前患儿无明显诱因背部出现红斑、丘疹，渐累及全身，且出现水疱、脓疱、结痂，自觉瘙痒，外涂“糠酸莫米松乳膏”后症状稍缓减，但停药后加重。既往健康，否认家族成员有类似病史。体格检查：一般情况较好，系统检查未见异常。皮肤科检查：躯干、臀部和下肢散在粟粒至绿豆大红斑、丘疹、丘疱疹及脓疱，部分表面覆有黄褐色痂皮（图1），下肢及双手掌米粒至绿豆大小深在水疱，尼氏征（-）。实验室检查 ：常规检查未见异常，结核菌素试验（-）。皮损组织病理示：表皮内水疱形成，棘层细胞海绵变性，有单核及红细胞溢入，真皮乳头水肿，乳头区及真皮浅层血管扩张，管周有以淋巴细胞为主的浸润，真皮中层小血管壁纤维蛋白坏死（图2）。诊断：急性痘疮样苔藓样糠疹。治疗：阿奇霉素颗粒0.1g口服2次/d，连服3天 ；盐酸西替利嗪滴剂0.25ml口服1次/d，1%氢化可的松乳膏外涂，2次/d，连续治疗2周，皮疹大部分消退，瘙痒减轻，局部留有红斑，色素沉着，手掌水疱干涸脱落。2个月后因感冒背部有散发皮疹，外用1%氢化可的松乳膏皮疹消退。随访至今未复发。

讨论

急性痘疮样苔藓样糠疹（pityriasis lichenoides et varioliformis acuta，PLEVA），也称作Mucha-Habermann病、急性点滴状副银屑病，好发于儿童、青年，男性多见（男女比例为3∶1），常见于儿童后期及成人初期，以11～30岁为主。皮疹好发于四肢、躯干及臀部。上肢较下肢多见，屈侧较伸侧多见，掌跖很少累及，而黏膜则不受累，呈自限性。病因不详，可能与患者对包括腺病毒、弓形体、EB病毒及肺炎支原体在内的病原体的过敏反应有关[1-3]。本病可与类风湿关节炎、甲状腺功能减退及恶性贫血等自身免疫病伴发[3]。个别急性痘疮样苔藓样糠疹病例可发展为皮肤T细胞淋巴瘤[4]。本例患儿手掌处也出现皮损，表现为小水疱。本病组织病理特点为真皮浅层毛细血管内皮增生，管腔闭塞，血管及周围以单核细胞浸润为主的炎性细胞浸润；有红细胞渗出；表皮水肿，有单核细胞及红细胞，反应剧烈时可出现坏死。

诊断与治疗上应注意与水痘、淋巴瘤样丘疹病、丘疹坏死性皮肤结核、皮肤变应性结节性血管炎等相鉴别。水痘发病前有发热和全身不适感，1～2天出现皮疹，发于躯干、头面和四肢，口腔黏膜亦可受累。皮损有特征性损害，同时存在有丘疹、水疱、结痂性损害。实验室检查水疱疱液涂片中可见有多核气球状细胞，组织病理可见水疱处棘层细胞气球状变性，表现为棘层细胞变大，内含嗜酸性包涵体；淋巴瘤样丘疹病临床上类似于PLEVA，组织学上呈“恶性形态”致密淋巴瘤样细胞浸润[5]；丘疹坏死性皮肤结核结节发生坏死、结痂，愈后留下萎缩性瘢痕，结核菌素试验阳性；皮肤变应性结节性血管炎是以下肢皮下结节为特征的细小血管炎性皮肤病，病程慢性，易反复，组织病理示皮下脂肪小叶间隔细小血管炎或脂膜炎。临床根据典型的皮肤表现及组织病理不难诊断。皮质类固醇激素口服治疗有效，维生素D2、抗疟药物如氯喹、氨苯砜和紫外线照射及治疗银屑病的药物可试用[5]。本例患者口服抗生素，抗组胺药及外用糖皮质激素，取得了满意的疗效。感冒后症状复发，说明该患儿患病可能是由细菌等感染而诱发所致。

[1]Romaní J, Puig L, Fernández-Figueras MT, et al. Pityriasis lichenoides in children:clinicopathologic review of 22 patients [J]. Pediatr Dermatol, 1998,15(1):1-6.

[2]Patel D G, Kihiczak G, Schwartz R A, et al. Pityriasis lichenoides[J]. Cutis, 2000, 65(1):17-20,23.

[3]Tsuji T, Kasamatsu M, Yokota M, et al. Mucha-Habermann disease and its febrile ulceronecrotic variant [J]. Cutis, 1996,58(2):123-131.

[4]Forston JS, Schroeter AL, Esterly NB. Cutaneous T-cell lymphoma(parapsoriasis en plaque). An association with pityriasis lichenoides et varioliformis acuta in young children [J].Arch Dermatol, 1990, 126(11):1449-1453.

[5]王侠生, 廖康煌. 杨国亮皮肤病学 [M]. 上海:上海科学技术文献出版社, 2005:518,1067.