脑室外神经细胞瘤MRI表现1例

杨振华 安正佳

1 病例简介

患者，男性，7岁。反复发作性意识不清，四肢抽动5年，再次发作1d。查体：生命征平稳，神清，回答切题，脑膜刺激征（-），四肢肌张力正常，病理征（-）。脑电图提示轻度异常，儿童EEG／BEAM较同龄儿童慢波偏多。MRI显示右侧中脑背盖部有一大小约2.2cm×1.7cm×2.4cm的病灶，病变以稍长T1，长T2信号为主，边界清楚，周围无水肿，增强扫描呈明显环状强化（图1、2）。患者行取后正中切口逐层暴露后，于中脑右侧上方见一暗红质软的实性肿块，穿刺未能抽出液体。切开包块后取部分样本，呈胶冻样。病理镜下见瘤细胞中等偏小，一致，胞质空透，其间可见神经毡样结构，另可见散在分布的神经节样细胞。免疫组化Syn、NeuN强阳性，Ki-67标记率约2%（图3、4）。

2 讨论

脑室外神经细胞瘤是2007年WHO新增的一类神经元及混合性神经元-神经胶质肿瘤，病理分级（WHOⅡ级）［1］。常见于成人，平均发病年龄34岁，无性别差异。肿瘤发生于脑实质内脑室系统以外，其生物学行为和组织病理学特征与中枢神经细胞瘤相似，但脑室外神经细胞瘤在形态、细胞结构以及增殖率方面的变化更大［2］。临床表现可因病变累及部位的不同而出现相应的神经系统症状，本例患者临床表现主要为反复发作性意识不清，四肢抽动。影像学上脑室外神经细胞瘤常发生于大脑半球，可呈囊性或囊实性［3］。本例病变发生于中脑，肿瘤中心坏死、边界清晰、瘤周无水肿，增强后残留实质部分明显强化。由于脑室外神经细胞瘤报道相对较少，缺乏影像学特征，目前确诊多依靠病理学诊断。

［1］Louis D N，Ohgaki H，Wiestler O D，etal.The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system.Acta Neuropathol，2007，114（2）：97-109.

［2］Amemiya S，Shibahara J，Aoki S，etal.Recently established entities of central nervous system tumors：review of radiological findings.J Comput Assist Tomogr，2008，32（2）：279-285.

［3］Yang GF，Wu SY，Zhang LJ，etal Imaging Findings of Extraventricular Neurocytoma：Report of 3Cases and Review of the Literature.Am J Neuroradiol，2009，30（3）：581-585.