部分性脾动脉栓塞术治疗难治性血小板减少性紫癜并发脑出血3例体会

邓玲 陈永平

(重庆三峡中心医院,重庆 万州 404000)

原发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是临床常见的出血性疾病,常规采用肾上腺糖皮质激素、丙种球蛋白、免疫抑制剂等治疗,大部分患者可达到治愈或缓解,但有部分患者对常规治疗无效或反复发作,称为难治性血小板减少性紫癜(Refractory purpura idiopathic thrombocytopenic,R-ITP)。脑出血是其中最严重的并发症之一,病死率极高,治疗难度大,常规采用内科保守治疗,治疗方法不同,疗效不一。本院自2006年3月～2008年9月对3例R-ITP合并脑出血患者行部分性脾动脉栓塞术(Partial splenic embolization,PSE)治疗,取得满意效果,现将其资料及体会报道如下：

1 资料与方法

1.1 一般资料 3例R-ITP患者诊断参照《特殊血液病的诊断及治疗》[1]中R-ITP诊断标准,凡确诊为ITP具有下列条件之一者即可诊为难治：①用第一线治疗,标准量糖皮质激素(泼尼松1～2mg◦kg-1◦d-1)治疗4w和/或脾切除,血小板仍低于50×109◦L-1。②用标准量糖皮质激素治疗,血小板恢复正常,但减量时血小板数随之下降。③脾切除(含副脾脾切除)或脾栓塞或脾放疗后,血小板仍低于 50×109◦L-1,或血小板数一度恢复又下降需内科继续治疗者。④经多种治疗,如皮质激素、静脉注射免疫球蛋白、脾切除等,血小板仍低于 50×109◦L-1。⑤血小板数＜10×109◦L-1,尤其是同时伴出血的重症患者。3例中,男2例,年龄分别为 32岁、45岁,女一例,年龄29岁,病程1-2.5年,均多次住院,经标准糖皮质激素,丙种球蛋白治疗无效,血小板均＜10×109◦L-1,伴有皮肤黏膜、鼻腔、齿龈等多部位出血。入院后患者突然出现烦躁不安,头痛,喷射性呕吐等脑出血相关症状,体格检查,CT等检查结果提示脑出血。3例患者意识状态为嗜睡至浅昏迷之间,生命体征正常。

1.2 治疗方法

1.2.1 术前准备 予以患者输血小板 1～2U,出血控制,意识状态恢复,查血小板＜20×109◦L-1。完善肝、肾功能,凝血功能等检查,并行碘过敏试验。经充分术前准备后,立即安排手术以避免反复。

1.2.2 手术方法 在局麻下采用Seldinger技术经右侧股动脉穿刺,置入动脉鞘成功后,将导管插管到脾动脉用碘普罗胺注射液行DSA造影,了解脾脏大小及脾动脉分支情况,然后将导管置入脾动脉近脾门处用500μ m PVA微粒,庆大霉素16万U,地塞米松10mg与适量造影剂混合后栓塞,栓塞范围控制在60%～80%。术毕拔管,压迫穿刺部位并包扎止血。

1.2.3 术后处理 术后腹股沟穿刺点加压包扎并卧床24h,观察生命体征及穿刺一侧下肢情况,常规使用抗生素7～10d。对栓塞后副反应,如疼痛,发热等作对症处理。

1.2.4 疗效判断 采用第二届血液学术会议制定的标准[2]：①显效：血小板≥100×109◦L-1,临床无出血表现,持续3m以上。 ②良效：血小板≥50×109◦L-1,但 ＜100×109◦L-1,无或轻度皮肤粘膜出血等,持续2m以上。③进步：血小板≥20×109◦L-1,但＜50×109◦L-1,皮肤粘膜出血改善持续2w以上。④无效：血小板＜20×109◦L-1,皮肤粘膜出血无改善或加重。

2 结果

2.1 临床疗效 3例患者术后48h查血小板均升至30×109◦L-1以上,1～2w达峰值,最高达 628×109◦L-1,之后逐渐下降,稳定在100×109◦L-1以上,均为显效。术后复查脑 CT出血灶逐渐减少并消失。随访＞1y无复发。

2.2 并发症 ①发热：3例均出现,体温波动在37.5℃～38.8℃,持续3～7d,予物理降温后好转。②脾区疼痛：2例出现不同程度的脾区疼痛,予曲马多肌注后好转。③穿刺处瘀斑：3例均出现穿刺处大片瘀斑,血小板升高后自行好转。④消化道反应：2例出现恶心呕吐,予胃复安肌注后好转。⑤未发现胸腔积液,脾周脓肿等其他PSE并发症。

3 讨论

R-ITP是一种免疫性疾病,研究表明本病的发生与血小板抗体相关。脾脏不仅是血小板破坏的主要场所,还是血小板抗体产生的主要器官。临床上常采用脾切除术治疗R-ITP,其有效率为70%～90%[3],但存在术中止血困难,手术创伤大等缺点,且有凶险性感染报告[4]。而与脾切除术相比,脾动脉栓塞术是使栓塞区的脾组织发生广泛灶性梗死,这种病理改变,削弱了脾脏的吞噬和破坏血的能力,破坏了脾脏内血管,减少了血细胞的滞留,特别是减少了血小板抗体的产生和对血小板的破坏,同时它还保留了部分脾脏对人体的免疫功能及滤过作用,术后凶险性感染(OPSI)发生率[5]低,总有效率与外科切脾相似[6]。

R-ITP并发脑出血病势凶猛,出血得到控制后,需要预防再次出血,维持血小板在较高水平成为关键。此类患者病情危重,无法耐受脾切除术,而脾动脉栓塞术创伤小,方法简便,安全性好,疗效满意,值得临床推广应用。本组3例患者栓塞术后,临床出血症状均随血小板上升而消失,血象恢复正常,随访至今均无复发。如对栓塞有效而复发的患者,可在未出现严重出血前再行脾切除术。

1 姚尔固.特殊血液病的诊断及治疗[M].北京：科学技术文献出版社,2002,238-250.

2 张之南.血液病诊断及疗效标准[M].第2版.北京：科学出版社出版,1998,279-284.

3 陈灏珠.实用内科学[M].第12版.北京：人民卫生出版社,2005,2439-2440.

4 曹苇,朱琬盈,汪健,等.脾切除治疗特发性血小板减少性紫癜202例[J].中华普通外科杂志,2004,19(6)：346-348.

5 Jonasson O,Spigos DG,Marrin F,et al.Parucal splenic embolization experience in 186 patients[J].World Joumal of Surgery,1985,9(3)：461.

6 陈虎,杨德琪,周健,等.部分性脾动脉栓塞术与脾切除术临床应用比较[J].浙江医药,1999,21(1)：4-6.