房间隔缺损与室间隔缺损并存 1例

李 晶 赵相叶

患者女性,2个月。因咳嗽 3～4d,发热 2d入院。3～4d前无诱因出现咳嗽,无异物吸入、呛咳史。为阵发痉挛性咳嗽,有痰,伴发热,体温最高达 38.1℃,无抽搐、惊厥。在当地静滴药物无好转,来院。查体:体温 37.2℃,发育迟缓,营养欠佳,神志清,精神欠佳,呼吸略急促,三凹征(+),面色略苍白,咽充血,双肺呼吸音略低,可闻及痰鸣音及水泡音。心率170次/分,律齐,心音亢进,心前区可闻及 2～3/6级收缩期吹风样杂音,不传导。腹软,肝右肋下 2cm,质软,脾不大,肠鸣音正常。心脏超声心动图描记术示:各房室腔结构及大小正常,室壁不厚,室间隔漏斗部回声连续中断,宽约 5mm,探及左向右分流,峰速 1.6m/s,房间隔中部连续性中断,宽约5mm,探及左向右分流,峰速 1.3m/s。超声心动图诊断:①室间隔缺损;②房间隔缺损;③肺动脉瓣少量返流。胸部 X线示:双肺野纹理略显多,心影增大,以左心室增大为主,心胸比率增大。心电图(图略)示:窦性心律(150次 /分),RV53.4mV,V3～V6导联 ST段水平压低 0.1～0.15mV,T波低平。临床诊断:①毛细支气管炎;②先天性心脏病:房间隔缺损合并室间隔缺损。入院后给予抗感染,止咳,化痰,利尿等治疗,症状明显减轻。

讨论 房间隔缺损和室间隔缺损均为临床常见的先天性心脏病,但房间隔缺损合并室间隔缺损临床并不多见。室间隔缺损为室间隔在胎儿期发育不全所致,男性较多见。室间隔缺损时,在心室收缩期左心室压力高于右心室,故血液自左向右分流。缺损小,右心室扩张性差和肺循环阻力增高者,肺循环血流量仅略大于体循环,双侧心室负荷增重不明显,故心脏常无明显改变。缺损大,右心室扩张性好和肺循环阻力低者,肺循环血流量可为体循环血流量的 3～5倍。通过肺循环回到心脏左侧心腔的血液相应的增多,因此缺损大者可显著地增加左右心室负担,故左右心室均可增大。在临床上,由于室间隔缺损的主要血流动力学特征是肺循环血流量增加所致的左心室负荷加重,故左心房扩张和左心室肥厚较为常见。

房间隔缺损临床上较室间隔缺损更为常见,较多见于女性,男女比例约为 1∶2～1∶4,也为胎儿期发育不全致,可有各种不同的解剖类型,包括继发孔缺损型,原发孔缺损型,高位缺损型等。由于左心房压力高于右心房,故房缺时左房血液流入右房,此时右心室不仅接受上、下腔静脉流入右心房的血液,同时还接受由左房流入右房血液,故右心室排血量增大,主要表现为右心室与右心房的肥厚、扩张。流经左心房的血液虽增加,但可通过房间隔缺损和三尖瓣孔排血,因此左心房和左心室并不增大。但在原发孔缺损型伴有二尖瓣关闭不全时,则左心室亦可增大。

此患儿心脏彩超提示室间隔缺损合并房间隔缺损,在临床并不多见。此次入院系先天性心脏病合并感染后引起的心力衰竭,该患者如能早期发现,可以早期的干预。因此,加强围产期的检查尤为重要。