1例老年人心肌致密化不全的护理

肖放云,丰 荣,王文文

心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular myocardium,NVM)又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态,是胚胎发育过程中心内膜以及心肌发育停止导致的心肌疾病。遗传学研究显示病变基因定位于Xq28联结区域内[1]。到目前为止,国内外仅有少量文献报道,说明本病少见。临床表现主要有3个方面:逐渐加重的心功能障碍;血栓形成和血栓栓塞[2];心律失常。由于症状不典型,诊断主要依赖心脏超声和核磁共振检查。心脏超声是确诊的主要手段,表现为心腔内多发、过度隆突的肌小梁和深陷的隐窝,形成网格状,病变以心尖部最为常见,局部运动减弱,可测得隐窝间隙之间有低速血流与心腔相通,晚期受累心腔扩大,以左心房、左心室为主,少数可发现附壁血栓[3]。心肌致密化不全的治疗主要包括药物治疗心功能不全;积极抗凝;抗心律失常,严重时应考虑植入埋藏式心脏复律除颤器以预防心脏性猝死;心肌致密化不全累及范围较广,出现终末期心力衰竭症状的病人,心脏移植可能成为最终的治疗方法[4]。本病儿童多见,成人尤其老年人发病极为罕见。我院收治的此例病人老年时方发病,多次被误诊。现将护理体会总结如下。

1 病例介绍

病人,女,73岁。因劳力性呼吸困难 2年、加重20 d于2008年1月入院。病人2年前开始出现活动时心悸、气短,尤其在爬坡时明显,休息后可缓解。后因渐进性加重,多次到当地数家二级和三级医院就诊,均按扩张型心肌病予营养心肌、对症治疗后症状略有缓解。入院20 d前因上呼吸道感染出现心悸、气短加重,轻微活动也感不适,静坐则无症状,夜间不能平卧,睡眠差。入院1周前出现纳差、恶心、上腹痛,无咳嗽、咳痰,无下肢水肿,大小便正常。否认家族性疾病史。体格检查:体温35.4℃,脉搏96/min,呼吸 20/min,血压 140/90 mmHg(1 mmHg=0.133 k Pa)。意识清楚,慢性病容,颜面轻度水肿,颈静脉无怒张,两肺呼吸音清,未闻及湿啰音,可闻及少许哮鸣音,心界向左下扩大,心率96/min,律齐,心尖区可闻及4/6级收缩期杂音。腹平软,肝脾均未触及,肝肾区叩痛阴性,腹部移动性浊音阴性,下肢无水肿,神经系统检查正常。实验室检查:血常规、肝肾功能、血糖、血脂均在正常范围。血清心肌酶谱正常。心电图:窦性心律,完全性左束支传导阻滞伴室内差异性传导。胸部X线片示心脏扩大。超声心动图示:左房增大,左室显著增大,左室壁略厚,左室心尖部见无数枚粗大肌小梁回声,肌小梁间可见大小不等的深陷的隐窝。彩色多普勒示:隐窝内有血流信号充填,并与左室血流相通,左室前壁血栓形成。超声诊断:心肌致密化不全心肌病。临床诊断:心肌致密化不全心肌病,慢性心力衰竭,心功能Ⅲ 级(NYHA)。予抗心力衰竭治疗、抗感染及给予β受体阻滞剂和血管紧张素转换酶抑制剂、阿司匹林抗血小板聚集及营养心肌等。2周后病人心功能改善(Ⅱ级),好转出院。

2 护理

2.1 心功能不全的护理 此病人精神疲倦,面色苍白,乏力,胃纳差,汗多,皮肤湿冷,而且易发生呼吸道感染。①休息与活动:置病人于安静的环境中休息,烦躁时适当给予镇静。合理安排护理与治疗,减少不必要的干扰。根据病人心功能情况安排活动,心功能Ⅲ级、Ⅳ级时绝对卧床休息,心功能改善到Ⅱ级改为间断床边活动。加强皮肤护理及保暖措施,预防感染。②饮食:病人食欲缺乏时予支持疗法,必要时鼻饲,保证热量供应,给予清淡、低盐饮食,少量多餐,适当吃一些水果,如橙子、香蕉等。③控制出入量:心功能Ⅲ级时根据医嘱严格控制入量及输液速度,准确记录24 h出入量。

2.2 心律失常的护理 此病人未出现心律失常,但绝不能放松对心律失常的观察。有文献报道,心肌致密化不全的心肌血流灌注减少可导致心律失常,且多为致命性室性心动过速,可引起晕厥、猝死[5]。入院时立即记录12导联心电图,持续心电监测,密切观察各心电图波形的异常情况,及时报告医生处理,并查电解质,及时了解血钾、血钠、血氯是否正常。此病人曾出现低血钾,血钾为3.12 mmol/L,心电图示 T波倒置,ST段降低,遵医嘱补钾后6 h复查血钾为4.78 mmol/L。应用洋地黄类药物期间注意有无药物中毒症状,如食欲缺乏、黄视、心率减慢、新出现心律失常等,尤其是房室传导阻滞,心率小于70/min,即停用洋地黄类药物。耐心听取病人的主诉,仔细听诊病人的心率、心律。本病人未出现洋地黄中毒症状。但老年病人反应迟钝,交流困难,一定要耐心听取病人倾诉,以及时发现及时处理。

2.3 栓塞护理 本病人入院时已存在左室前壁血栓形成,无肢体活动障碍,意识清醒,遵医嘱口服阿司匹林抗凝、抗血栓治疗。绝对卧床休息,保持安静,密切观察病人精神状态、肢体活动情况,同时注意有无出血情况,如牙龈出血、皮肤出血点、淤斑等。服药后48 h复查凝血功能、心肌酶谱等指标。有报道认为,血栓形成原因可能是房性心律失常或心脏收缩功能受损,心肌致密化不全的肌小梁隐窝易形成血栓,脱落后亦可导致体循环栓塞。约20%的成年心室肌致密化不全发生体循环栓塞[6]。所以,要注意观察有无栓塞症状发生,如病人诉突然视物不清、心前区疼痛、肢体活动障碍,高度警惕发生栓塞。经过密切观察,此病人未出现出血及新发生栓塞症状。

2.4 心理护理 心肌致密化不全的预后不良,目前尚无特效治疗方法,需长期对症治疗、随访。疾病初期病人及家属都表现为高度紧张、焦虑、烦躁、挑剔以及绝望,同时病人为老年人,还表现固执、冷淡、少语、易烦躁、心事重重。护士护理中与医生一道耐心向家属和病人说明、解释此病的情况,热情接待病人及家属,争取家属的积极支持,配合做病人的思想工作。经过多次与家属及病人交谈,鼓励病人,使其心情保持开朗,情绪稳定,配合治疗的依从性良好。

2.5 出院指导 向家属和病人说明慢性心功能不全、栓塞、心律失常对此病的影响及可能发生的情况,长期治疗的重要性,心理因素的影响,督促家属定期门诊复查超声心动图及心电图,告知药物不良反应的表现。指导口服抗凝药的病人家属学会观察有无出血现象,预防上呼吸道感染,生活上要避免剧烈活动,给病人低盐、易消化、营养丰富饮食。

[1] 苗翠莲,张兆琪,郭羲,等.孤立性心肌致密化不全的M RI诊断[J].中华放射学杂志,2005,39(6):588-592.

[2] Richardson P,McKenna W,Bristow M,et al.Report of the 1995 World Health Organization International Society and Federation of Cadiology Task Force on thedefinition and classification of cardiomyopathies[J].Circulation,1996,93(5):841-842.

[3] 何怡华,李治安,张惠信,等.心肌致密化不全的超声心动图与病理检查对照研究[J].中华超声影像学杂志,2003,12(10):581-584.

[4] Ritter M,Oechslin E,Sutsch G,et al.Isolated noncompaction of the myocardium in adults[J].Mayo Clin Proc,1997,72(1):26-31.

[5] 张萍,高云华.心室肌致密化不全[J].心脏杂志,2004,16(6):578-579.

[6] 朱琦,陈娇,杨太珠,等.超声心动图诊断小儿心肌致密化不全[J].中国医学影像技术,2005,21(6):881-882.